空間型失算癥①

張璞，惲曉平,2

空間型失算癥①

張璞1，惲曉平1,2

本文對空間型失算癥的行為學表現及其產生機制進行回顧，同時初步介紹其大腦機制及相關的認知障礙。

空間型失算癥；行為學表現；大腦機制；綜述

腦部病變導致的數字加工和計算任務能力喪失被稱為失算癥或獲得性計算障礙(acquired dyscalculia)[1]。認識失算癥需要從計算功能所涉及到的多種認知能力入手，如言語、知覺、空間、記憶和執行功能等。而計算過程，尤其是多位數計算，其成功的完成往往需要視空間認知能力將計算過程所涉及到的數字和符號正確地對位和排列，同時保持合理的數字間距以及從右至左的運算順序。當視空間認知能力發生障礙時，將不能對計算過程進行合理的空間布局，繼而導致空間型失算癥(spatial acalculia,SA)的發生[2-3]。

雖然近年來失算癥的研究不斷受到認知神經科學家和認知康復研究工作者的重視，但國外既往的失算癥研究多為左腦損傷、雙側腦損傷或彌漫性腦損傷患者[4]，其研究大多集中于探討數學認知與語言之間的聯系；國內學者的數學研究對象主要集中于正常人群和兒童，很少對腦損傷患者進行相關研究。國內外鮮有對空間型失算癥的相關研究。空間型失算癥在右腦損傷患者的發生率約為24%，左腦損傷患者的發生率僅為2%[5]，有必要對空間型失算癥展開深入研究。

1 空間型失算癥行為學表現及其產生機制

1961年Hecaen等[6]第一次提出“空間型失算癥”的概念，指出“這是一種不能按恰當的順序、在合適的位置書寫數字的空間排列障礙，常伴發空間忽略和數字顛倒”。1992年張文華等在國內首次報道2例空間型失算癥患者，認為空間型失算癥的計算障礙起因于不能理解、運用位置系統的規則，但運算法則未受損，表現為心算能力相對保留，多位數筆算有不同程度對位、進位或退位錯誤[7]。1994年Ardila和Rosselli對21例右腦損傷患者進行一套特殊的計算能力測驗，總結出空間型失算癥患者在完成計算任務時的行為學表現：空間型失算癥患者通常心算優于筆算，計數、連續的運算和簡單計算都沒有困難；患者常表現出明顯的視空間成分的障礙，如閱讀數字時遺漏數字(如523讀為23)、顛倒數字(如32讀為23，或734讀為43)，書寫數字時數字重復(如227寫為22277)、數字筆畫重復(如書寫3時多寫了“圈”)、不能保持水平位置書寫數字，筆算時空間排列錯誤等，常伴有單側空間忽略、空間性失寫、空間性失讀、空間結構性失用等視空間障礙[6]。因此，以往研究多認為空間型失算癥是繼發于上述視空間障礙的表現。Ardila和Rosselli根據McCloskey等[8](1985年)提出的抽象表征模型，認為右腦損傷患者數字加工系統(數字理解和數字輸出)受損，而計算系統(算術運算符號的理解、算術知識的提取和運算程序的執行)僅部分受到損害。這就部分解釋了研究中右腦損傷患者數字加工和計算能力不同成分之間出現分離現象的原因，但該理論模型不能闡明空間認知能力障礙與計算障礙(如筆算是空間排列錯誤)之間的關系。

2000年Basso等采用EC301計算和數字加工成套測驗(EC301 calculation and number processing battery,EC301)對50例左腦損傷患者和26例右腦損傷患者進行研究，按照EC301分測驗錯誤3項以上并排除伴有單側空間忽略來定義“失算癥”，則26例右腦損傷患者中僅有3例被診斷為失算癥，3例失算癥患者均表現為不能將數字正確定位到比例尺上，同時他們在數字理解(比較數字大小)測驗中的表現差，因此不能肯定到底是空間認知障礙還是數字理解障礙導致患者不能進行正確的數字定位[9]。該研究未對這些患者多位數復雜計算的表現進行詳述。

2006年Grana等首次報道1例乘法計算過程障礙的空間型失算癥患者，該患者無失語，視空間工作記憶正常，數字編碼轉換、數字理解、算術事實、算術法則等正常，筆算、估算及加/乘/除法心算差，多位數乘法筆算存在空間排列錯誤[4]。與之前的研究比較，Grana等對錯誤乘法筆算過程中每一運算步驟進行詳細分析，認為多位數乘法計算的過程需要一種將每一步驟準確排布在恰當位置的“特殊的空間布局能力”，正是這種“特殊的空間布局能力”障礙導致多位數乘法計算出現錯誤，諸如在實際運算步驟中添加“0”；將進位數寫在被乘數或部分乘積的左側，甚至將其加到下一行的部分乘積中；錯誤地排列中間結果等錯誤。這種“特殊的空間布局能力”所導致的計算錯誤區別于右腦損傷后由一般空間信息處理能力障礙或其他全面影響認知能力的缺陷(如空間注意、空間記憶、單側空間忽略等)所致的錯誤。據此，他們進一步推測存在一種原發性空間型失算癥(primary spatial acalculia)，該推測賦予空間型失算癥新的內涵。2011年Chiarelli等報道1例混合利手的右腦損傷患者在加法、減法和乘法筆算過程中顛倒正確的列式計算順序，即計算時從列式左側算到右側，但保留了除法筆算能力[10]。他們認為，當正確的從右至左列式計算過程受損時，就依靠在閱讀中所使用的從左至右的默認策略(left-to-right default strategy)來代償。因此，在加法、減法和乘法筆算過程中出現“從左至右”的錯誤，而由于除法本身就是從左至右列式運算的，所以除法能力得以保留。他們還推測加法、減法和乘法從右至左的計算原則在初學者中主要是以言語表征的形式儲存，而在運算過程熟練后，則以更加有效和自動化的空間表征形式儲存。當這兩種表征都受損時，從右至左的計算原則才會受損。另外，該患者雖伴有左側空間忽略、輕度結構性失用，但從左至右“默認策略”的產生并未受到影響，提示該空間型失算癥并非繼發于一般的空間認知能力障礙，而可能是由于Grana等提出的“特殊空間布局能力”受損所致。然而，以上2例均為個案報道，由于數學認知存在很大的個體間差異，需要展開群組研究，尋找更多相似的個案支持他們的觀點。

2 空間型失算癥的大腦機制

2.1 空間型失算癥與三重編碼理論模型 目前臨床應用的數字加工與計算過程主要的理論模型是Dehaene(1992年)提出的三重編碼理論模型(triple-code model)，即有3種數字加工的編碼模塊：①聽覺言語編碼模塊：負責言語數字的輸入和輸出、計數以及從記憶中提取算術事實，由左側語言區(包括額下回、顳上回、顳中回等)完成；②類比數量編碼模塊：與比較和估計等功能相關，主要由雙側半球頂-枕-顳聯合區負責完成；③視覺/阿拉伯數字編碼模塊：參與阿拉伯數字的操作，以及數位操作、奇偶判斷，由兩半球的枕顳聯合區完成[11]。同時，該理論認為心算與語言和數字言語表征密切相關；算術事實的提取依賴于左側語言區，而不能由右腦獨立承擔；左側半球內視覺、言語和數量表征相互聯系，可以通過精細的編碼轉換通路進行信息交流，而右側半球內只有視覺和數量表征間存在聯系[12]。

按照三重編碼理論模型，左側半球包含一套完整的數字加工編碼模塊系統，即聽覺言語編碼模塊、類比數量編碼模塊和視覺/阿拉伯數字編碼模塊，而右側半球僅存在類比數量編碼模塊和視覺/阿拉伯數字編碼模塊。因此，可以部分解釋右腦損傷所致空間型失算癥患者與語言相關的能力(如心算、算術事實、算術法則等)得以相對保留的原因，但不能解釋多位數復雜筆算時出現的空間排列錯誤。Rosca也認為三重編碼理論模型不能闡明復雜計算障礙產生的原因。他提出，解決復雜計算問題需要“過程性知識”(procedural knowledge)，這種過程性知識存儲每一步計算過程的視空間表征；復雜計算障礙是由于以記憶為基礎的過程性知識損害所致[13]。

2.2 空間認知與數字加工和計算 視空間加工直接參與數字加工和計算的不同方面，如多位數中一個數字的意義是以空間信息的形式編碼的，即給定其在多位數中的相對位置。同樣，復雜乘法筆算的解決需要正確的中間結果的空間定位[14]。逄輝和惲曉平等在右腦損傷患者失算癥表現的研究中觀察到，右腦損傷患者在點的計數、數字定位等需要視空間能力參與的項目表現較差，并大多伴有單側忽略、結構性失用等視空間障礙[15]。這一現象表明視空間障礙與右腦損傷患者失算表現有關。而Grana[4]、Rosca[13]、Chiarelli[10]等的研究也提示我們，在研究空間型失算癥的產生機制時，必須考慮視空間認知的加工過程。

視空間認知加工過程中的視空間工作記憶可以短暫地保持客體的特征及其位置。神經影像學研究證實右頂后葉在視空間工作記憶中起重要作用[16]。Jonides和Smith等以正常人為對象

利用PET對工作記憶進行一系列研究，發現空間工作記憶任務主要激活大腦右半球一些腦區，包括右頂后皮層、右枕前皮層、右前運動區以及右腦前額葉腹側[17]。Arsalidou等通過對以往fMRI研究進行薈萃分析證實頂葉在數字加工和計算任務中有明顯的激活，同時還發現扣帶回、島葉、小腦和前額葉皮質的激活[18]。其中，扣帶回整合認知任務中可利用的信息；雙側小腦協調視覺運動順序，尤其在限時任務中；前額葉皮質尤其是背外側部和額極隨任務難度的增加而激活增強，表明其在執行計算步驟、保持和監控任務相關信息方面起重要作用。因此，視空間記憶和數字加工與計算的激活腦區均以頂葉為主。Zago等將被試分為兩組，一組完成2×2的乘法，另一組完成非數字的N-back視空間任務，試圖利用PET在頂葉區分出視空間工作記憶/注意加工和計算加工所涉及到的腦區，結果顯示：兩個任務中都有雙側頂上葉的激活，表明2×2乘法任務和N-back任務都有視空間工作記憶和注意過程參與[19]。而Mayer的研究發現視空間工作記憶與筆算高度相關，注意與計算的相關程度較低[20]；Knops等研究證實心算與空間注意的轉移有關[21]。Dehaene概括頂葉的相關fMRI研究認為，在數量加工過程中，數量的比較、分類、數量表征的提取以及近似類比主要涉及頂內溝；精確數量加工主要涉及左側角回；注意的指向、控制、空間轉移主要涉及后頂上小葉；它們連成一個數字加工的神經網絡[22]，其中后頂上小葉支持與數學認知加工相關的視空間記憶和注意過程。由此可見，空間型失算癥的發生與視空間認知障礙(尤其是視空間記憶障礙)有著直接的聯系。

3 空間型失算癥相關的認知障礙

3.1 單側空間忽略 通常認為空間型失算癥繼發于單側空間忽略等空間認知障礙，單側空間忽略可以造成書寫或閱讀時忽略或遺漏左側的數字，列式計算時左側空白區域不斷增大呈“瀑布現象”[6]，從而影響運算的正確完成。此外，人類是按照一條從左到右、從小數到大數的心理數字線(mental number line,MNL)進行數字表征的。單側空間忽略的患者會忽略左側的心理數字線，即忽略給定的數值區間中較小的數字，不能正確地判斷該數值區間的中間值，從而影響數量的空間度量[23]。但最近的研究表明，伴有空間忽略的腦損傷患者可能不會有失算癥的表現，尤其不會影響計算任務，比如一位或兩位數字簡單算術事實的提取，數量比較和減法任務[14]。Cappelletti等的研究支持這一觀點。他們通過視覺意識、數量比較和奇偶判斷3個任務考查3例重度左側空間忽略患者的阿拉伯數字加工過程，發現除了視覺意識任務中3例患者均完全不注意左側的刺激外，數量比較和奇偶判斷不受影響，這表明左側空間忽略的患者仍可以無意識地對阿拉伯數字進行語義加工[24]。

3.2 空間性失寫 1993年，Ardila將空間型失寫定義為：書寫過程中出現文字替代；筆畫遺漏或添加；字母遺漏或添加；不能保持水平書寫；不恰當的分組或分割書寫元素；書寫風格改變[25]。作者進一步分析認為，空間性失寫與左側空間忽略、結構性失用、空間知覺障礙、部分運動失自動化以及持續狀態有關。同時，他們還發現右側額葉損害后，與運動有關的缺陷(如筆畫或數字添加)突出，而中央溝后部損害則以空間障礙表現為主，如不能合理布局書寫材料，錯誤地拆分單詞。次年，Ardila對21例右腦損傷患者進行空間型失算癥研究時發現，此類患者在書寫數字時常伴有空間型失寫表現，如數字筆畫或數字添加、數字間距不恰當、不能保持水平書寫等[6]。

3.3 空間性失讀 空間性失讀(spatial alexia)主要與右腦損傷有關，這種障礙通常是由視空間能力異常(包括忽視和不注意)所致，常伴有單側空間忽略，故又稱忽略性失讀(neglect alex-ia)。患者通常不能閱讀左側的單詞或句子，甚至忽略整個頁面左側的內容[26]。空間性失讀通常與空間性失寫、空間型失算等其他空間障礙有關。Ardila等概括了右腦損傷患者空間性失讀的表現，包括：①字母空間定向障礙；②左側空間忽略；③傾向于虛構單詞和句子的完整意義；④不能逐行閱讀和按順序瀏覽書面材料；⑤不能正確理解字母間相對空間位置所致的單詞合并或分組[27]。隨后，他們在空間型失算癥患者中發現類似的空間性失讀表現，諸如數字空間定向障礙、數字空間顛倒(如49讀作94)、左側忽略(如731讀作31)、數字遺漏(如10003讀作103)、將不同行的數字讀作一個數字、不能逐行進行算術運算等[6]，這些閱讀障礙將不同程度地影響患者的計算能力。

3.4 結構性失用 結構性失用(constructional apraxia)是指視覺、言語和肢體功能正常時，繪畫、復制和布局等構型活動發生障礙。通常認為右側頂葉，尤其是緣上回和角回損傷會導致結構性失用[28]。Basso等發現，右腦損傷后失算癥的患者均存在結構性失用，從而推測計算任務的某些方面(比如空間排列)與空間結構能力存在著大腦結構的解剖重疊[9]。但這種推測還沒有得到其他文獻報道的支持。

4 結語

空間型失算癥涉及多種認知功能障礙，以往對其研究停留于神經心理學層面，而空間型失算癥的行為學表現復雜多樣，個體差異明顯，單純的個案報道不能反映空間型失算癥普遍的行為學特征。因此有必要進一步展開群組研究，同時借助于fMRI等新技術，深入研究其大腦機制，為空間型失算的康復治療提供理論依據。

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Spatial Acalculia(review)

ZHANG Pu,YUN Xiao-ping.Capital Medical University School of Rehabilitation Medicine,the Department of Rehabilitation Evaluation,Beijing Charity Hospital,China Rehabilitation Research Center,Beijing 100068,China

The behavioral performance and mechanism of spatial acalculia were reviewed in this paper.Meanwhile,the brain mechanism and cognitive impairment are also preliminarily introduced.

spatial acalculia;behavioral performance;brain mechanism;review

[本文著錄格式]張璞，惲曉平.空間型失算癥[J].中國康復理論與實踐,2011,17(6):543—545.

國家自然基金資助項目(2009-2011)(課題編號：30872734)。

1.首都醫科大學康復醫學院，北京市100068；2.中國康復研究中心北京博愛醫院康復評定科，北京市100068。作者簡介：張璞(1986-)，男，四川成都市人，碩士研究生，主要研究方向：康復評定和認知康復。通訊作者：惲曉平。

R749.1

A

1006-9771(2011)06-0543-03

2011-06-07)

·基礎研究·