先天性心臟病的臨床表現(xiàn)及治療

孫雪梅

(黑龍江省海林市柴河林業(yè)局職工醫(yī)院 黑龍江海林 157131)

先天性心臟病的臨床表現(xiàn)及治療

孫雪梅

(黑龍江省海林市柴河林業(yè)局職工醫(yī)院 黑龍江海林 157131)

先天性心臟病(簡稱先心病)是先天性心臟和大血管畸形疾病,是先天性賄形中員常見的一種。由于供氧不足,先心病約有25%～26%患者出現(xiàn)各種神經(jīng)系統(tǒng)癥狀及體征。

先天性心臟病 臨床表現(xiàn) 治療

1 病理分析

畸形致血液異常分流,尤其是右向左分流,靜脈血入動脈,使動脈血氧含量不足。腦缺氯使腦細(xì)胞代謝障礙,功能受影響,長期低氧狀態(tài)可致腦神經(jīng)變性軟化和發(fā)育受影響．血氧含量的降低,代償性地出現(xiàn)紅細(xì)胞增多,血小板及凝血因子一時性增加p缺鐵性貧血使血細(xì)胞的異變性減低等,均可使血液粘稠度增加,血流變硬,易引起腦動脈、腦靜脈和腦靜脈竇的血栓形成和栓塞。異常分流的血液對心內(nèi)膜的沖擊,易使心內(nèi)膜損害,損傷的心內(nèi)膜易受感染形成帶茵栓于經(jīng)動脈循環(huán)入腦,引起腦膿腫,另外腦缺氧也易受感染形成膿腫。下肢的含氧不足或缺氟使四肢末端的代謝產(chǎn)物淤積,可引起四肢末端缺氧性多發(fā)性神經(jīng)病變,攫硝水腫及分解,繼而軸索變性。

2 臨床表現(xiàn)

先心病中以房間隔缺損、室間隔缺損和先天性紫綸四聯(lián)癥員易出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)的損害,神經(jīng)系統(tǒng)損害的表現(xiàn)大致可歸納為以下5種。

2.1 低氧血綜合征

常在3歲左右發(fā)病,較多見于先天性紫組四聯(lián)癥病人,常有頭暈、耳鳴、易廢勞,頭暈可表現(xiàn)為眩最,長時間站立或活動時癥狀加宜,有自身傾跌或搖晃感覺,伴有主動脈狹窄的病人,可由于頭部供血過多或血壓升向,產(chǎn)生搏動性頭痛,多位于枕部,常在早晨發(fā)生,U后懼設(shè)減輕。較重的腦塊氧病人可在活動時發(fā)生暈愚或抽箔,一般認(rèn)為動脈血氧濃度降低至100mL以下時,就可以出現(xiàn)暈殷或抽搐。

2.2 腦血液循環(huán)隨q

發(fā)病年齡大多在4歲以內(nèi),約半數(shù)末滿1歲,青紫型易發(fā)生。以腦栓塞或腦血栓形成為表現(xiàn),根據(jù)腦部病變的部位出現(xiàn)相應(yīng)的不同癥狀和體征。常急起發(fā)病,出現(xiàn)頭痛、嘔吐、發(fā)熱、偏癱、抽搐、意識障礙和視乳頭水腫等各種表現(xiàn)。

2.3 腦膿腫

發(fā)病年齡以2歲以上為多。常較緩慢起病,初始可有發(fā)熱、頭痛、乏力、精神差,有些病例也可無發(fā)熱表現(xiàn)。這些癥狀非腦膿種所特有,故不易想到腦膿腫。當(dāng)膿腫逐漸形成后．以顱內(nèi)占位性病變?yōu)橹饕憩F(xiàn),出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高,可有血壓升高、脈壓增寬、脈搏綏櫻,部分病人脈串可不慢,多有視乳頭水腫。局灶體征同膿腫的部位相關(guān),多表現(xiàn)為偏癱、偏盲、失語、失認(rèn)、煽癇樣發(fā)作、場神經(jīng)麻痹等。

2.4 缺氦性參發(fā)性周圍神經(jīng)病變

以主動脈狹窄為多見。四肢末端尤其是兩下肢發(fā)冷、疼痛、疲勞、麻木和間歇性破行,在活動時加劇,休息時減輕。可有呈手套或襪套樣末梢型淺感覺陳礙。肌力減退,四肢爬反射降低。一些病人可有排腸肌壓痛和肌肉萎縮。

2.5 發(fā)育障礙

長期的腦缺氧狀態(tài)使腦正常發(fā)育受影響,記憶相思維能力下降,對外界反應(yīng)遲鈍相行為田礙。表現(xiàn)為白癡、癡思、魯鈍等。

3 輔助檢查

(1)心電圖、X線檢查、多普勒、超聲心動圖、心導(dǎo)管等檢查有助于先心病的確立。

(2)動脈血氧含量、氧分壓、血氧飽和度較明顯降低,紅細(xì)胞數(shù)代償性增多,紅細(xì)腦比積增多,平均紅細(xì)胞血紅蛋白濃度大多降低。有腦膿腫者,血白細(xì)胞數(shù)大多升高。

(3)腦膿腫和腦梗死病人的腦脊液壓力可增高,腦膿腫可見細(xì)胞數(shù)增多、蛋白增高,但肋音液檢查也可表現(xiàn)正常。

4 診斷

在原發(fā)先天性的基礎(chǔ)上,出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)受損腦床表現(xiàn),結(jié)合血氧含量、叮掃描、腦脊液等檢查結(jié)果,可確定診斷。臨床表現(xiàn)不典型病例應(yīng)與腦腫瘤、腦炎、其它病因所致多發(fā)性神經(jīng)炎等相鑒別。5 治療

5.1 原發(fā)病的治療

手術(shù)是根本的治療方式,可消除畸形所致的病理生理改變。學(xué)齡前兒童期是行手術(shù)的適合年齡,嚴(yán)重病例在嬰兒期也可手術(shù),缺氧嚴(yán)重者可先行姑息性手術(shù),其后再行根治術(shù)。菜些畸形尚可采用心導(dǎo)管介入性治療。對有心功能不全、感染性心內(nèi)膜炎者要及時和積極的內(nèi)科相應(yīng)的治療,以防止神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥的出現(xiàn)。

5.2 神經(jīng)系統(tǒng)受損舶治療

(1)低氟血綜合征:輕者可減少活動或干臥來緩解癥狀,有條件者可間歇吸氟。暈息發(fā)作時,立即放乎臥位、頭低腳高,給予吸氧,按壓人中、合谷等穴位,靜脈推注50%葡苞糟等。有時,可用安定或苯妥英鈉等治療。

(2)腦梗死:血栓形成或栓塞均有不同程度的腦水腫,可用20%甘愿剪或逮尿等來脫水,一般6～8小時1次,用3d左右時間。其它有改善腦血流循環(huán)、抗凝、促腦細(xì)胞代謝等藥物治療,如低分子右技茁酐、蛇毒抗栓酶、尿傲酶、姻酸、復(fù)方丹參、腦活家、能量合劑等。治療時要注意維持心臟功能。對感染性栓于,應(yīng)給足量的抗生康治療。

(3)腦膿腫:可采用穿刺抽膿、切開引流、膿腫切除等手術(shù)治療。術(shù)后應(yīng)用抗生意10～14d。如膿腫小或膿腫壁尚未形成時,給予大劑量抗生紊,連用6周。首選青霉素及氯霉贏,如血或膿液培養(yǎng)確定細(xì)菌種類,則依據(jù)藥敏選藥。適當(dāng)脫水治療。

(4)多發(fā)周圍神經(jīng)病交:給予維生素B族、促神經(jīng)細(xì)胞代謝和活血化竊等藥。疼痛較重者給予鎮(zhèn)靜、止病藥。加強(qiáng)理療。

(5)腦發(fā)育障礙:可用改善腦血循環(huán)和促腦細(xì)胞代謝劑、維生索B族類等藥物。高壓氧治療可有一定效果。

R722.1

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1674-0742(2011)05(a)-0183-01

2010-12-24