一例睡眠呼吸機依賴線粒體腦肌病患者的護理

劉金平 王 宏 孫 艷 沈 鉞

（天津醫科大學總醫院，天津 300052）

線粒體肌病 （mitochondrial myopathy）和線粒體腦肌病（mitochondrial encephalomyopa-thy）是一組由線粒體或核DNA缺陷，導致線粒體結構和功能障礙、ATP合成不足所致的多系統疾病,病變以侵犯骨骼肌為主稱為線粒體肌病，病變同時累及中樞神經系統則稱為線粒體腦肌病。并且線粒體肌病和腦肌病可以轉型，線粒體肌病可發展為線粒體腦肌病。根據臨床不同癥候群，臨床表現復雜多樣。我科于2010年8月收治了1例以睡眠時二氧化碳潴留為主要特征的患者，結合臨床表現與肌電圖、頭MRI、胸CT等輔助檢查、血清乳酸水平測定、遺傳分析等診斷為線粒體腦肌病。通過積極實施個性化治療和護理，采用了睡眠時應用無創呼吸機方式，收到了滿意的效果。現將護理體會報告如下。

1 病例簡介

患者，男性，45歲，主因活動后自覺疲乏勞累、憋氣2年余，20天前無明顯誘因出現活動后勞累、疲乏、憋氣癥狀逐漸加重并伴有意識障礙1天來我院急診，急診行氣管插管呼吸機輔助呼吸后意識轉清。以氣管插管簡易呼吸機輔助呼吸方式收入院。查體：意識清，偶有煩躁，有自主呼吸但呼吸肌動度弱。左眼瞼下垂，雙眼外展不充分，上下視不能，消瘦，雙上肢肌力Ⅴ-級，雙下肢肌力Ⅳ極，肌張力偏低，腱反射未引出，T：37.4℃，R：80次/分,BP：128/82 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），SaO2：79%～86%。患者曾于2年前因表現呼吸肌無力被診斷為 “格林-巴利綜合征”，在外院給予氣管切開呼吸機輔助呼吸治療，癥狀好轉后拔管出院，但留有日常活動后輕度疲乏勞累、憋氣感。家族史：患者母親及2個姐姐、1外甥女均有左眼瞼下垂癥狀，其母死于原因不明性呼吸衰竭，外甥女有自覺活動后心率加快、輕度疲乏勞累感。入院后立即給予患者實施氣管切開，呼吸機輔助呼吸，模式SIMV。通過對本患者加強呼吸機使用的管理（通過有創呼吸機-試脫機失敗-戴機-脫機成功-應用無創呼吸機過程）、血氣、生命體征變化監測、指導呼吸肌鍛煉、心理疏導、能量合劑應用等治療護理后。選擇了適合本患者的睡眠時應用無創呼吸機的有效方法后收到了很好的療效，攜無創呼吸機好轉出院，出院時各項檢測指標均在正常范圍內。

2 護理

2.1 保持呼吸道通暢

2.1.1 嚴密觀察病情保持氣道通暢 患者入院時意識清，自主呼吸存在，呼吸困難，呼吸肌動度差，動脈血氣分析SaO277%～88%，表現為呼吸性酸中毒。協助醫生進行氣管切開，應用呼吸機輔助呼吸，采用SIMV模式，并指導患者盡快適應呼吸機，減少和避免人機對抗。治療后，SaO2維持在95%～100%，PCO24.66～6.65 kPa。線粒體腦肌病患者具有臨床表現各異的特點，動態觀察本患者呼吸方式是以胸式呼吸為主，在試行完全脫機的3天中，表現為睡眠時易醒、而后又逐漸出現嗜睡，患者睡眠過程中呼吸肌活動度差、心率加快、氧飽和度逐漸降低、及時協助醫生做好血氣監測，提供患者動態信息。了解到本患者以睡眠時二氧化碳潴留為主要表現，采取了患者睡眠時戴機，清醒時脫機的治療模式。

2.1.2 合理的呼吸機連接方法 本例患者要長期應用呼吸機，患者要回歸家庭，應用無創呼吸機是最理想的，因無創通氣具有患者舒適、無痛苦，可保留語言、吞咽及咳嗽等功能，可避免插管或切開氣道所致的多種并發癥。但本患者是否適用，尚不明確，又不能盲目拔出氣切插管。目前無創呼吸機多為鼻面罩式，尚未見對于氣管切開患者直接連接進行治療的報道。經過小組論證，采取了氣切插管接口直接連接無創呼吸機的方式以了解適應情況。操作條件：吸氣壓，15 cmH2O；呼氣壓5 cmH2O；呼吸頻率，13次/分，治療效果明顯。但是在應用10 h后，患者出現輕度腹脹，考慮氣切插管氣囊壓力偏低，氣體從氣道溢出進入食道及吞咽反射誤入食管所致。采取降低呼吸機吸氣壓至12 cmH2O，氣囊壓力由25 cmH2O提高到30 cmH2O，同時給予腹部按摩及熱敷，嗎丁啉1片，每日3次口服，2天后患者腹脹癥狀逐漸緩解，SaO2維持在95%～99%、PCO2維持在5.72～7.45 kPa。

2.1.3 呼吸肌鍛煉 從有創呼吸機輔助向無創呼吸機過度過程中，需要經過拔出氣切插管，氣切處需完全愈合后才能應用鼻面罩式呼吸機，全程需要3～5天。患者需要完全脫機。本患者試行完全脫機第3天出現嗜睡、意識模糊，血氣分析結果顯示呼吸性酸中毒。完全脫機會導致患者再次出現二氧化碳潴留現象，因此在氣切拔管前兩周開始指導患者在脫機狀態下，進行縮唇-腹式呼吸訓練〔1〕。指導患者掌握技術要領。根據氣切拔管后在睡前、睡眠3 h后和清晨起床前的SaO2、心率分析結果，訓練患者呼吸功能，15～20分鐘/次。患者在氣切拔管完全脫機 4天過程中 SaO2維持在 94%～99%、PCO2維持在 5.59～7.71 kPa。

2.2 心理護理

2.2.1 患者心理指導 本病目前暫無根治方法，需要長期依賴呼吸機輔助治療。無創輔助呼吸是理想的治療手段之一。絕大多數患者對無創呼吸機的使用缺乏了解和信心。另外，本患者曾試脫機失敗，對撤機產生恐懼心理。根據實際情況，我們加強了與患者及時有效的溝通，了解患者的需求，在撤機前與患者一起制定撤機計劃和呼吸運動訓練計劃。全程嚴密觀察病情、詳細記錄各種參數，在患者完全脫機的狀態下，睡眠時守候在床旁，根據SaO2監測情況及時將患者從睡眠中喚醒，做有效地腹式呼吸，使SaO2維持在92%～98%，減輕患者的恐懼心理，增加了患者的安全感，并適時給予鼓勵，得到患者信任，增強了戰勝疾病的信心，使患者順利度過了氣切拔管向無創呼吸機過度的危險時期。

2.2.2 家屬心理指導 本病屬于家族性遺傳性疾病，無特效的藥物及治療方法。本患者住院時間較長，脫機困難，經濟負擔難以承受，因此家屬曾有過放棄治療的念頭，給患者造成了很大的心理壓力。我們配合醫生仔細觀察患者的臨床表現及各項指征，適合采取無創呼吸機輔助治療。對家屬進行有效地心理疏導，同時多次與生產廠家聯系，選擇了經濟、輔助模式適用本患者的B iPAP型無創呼吸機，得到了家屬的信任和積極配合，增進了護患關系，提高了患者和家屬的滿意度。

2.3 飲食護理 本患者病程長、長期機械通氣應激反應強烈，處于高分解代謝狀態。根據報道耗能量可增加20%～30%，尿氮排出增加，經痰液排除蛋白質大約4 g/d〔2〕。因此需要充分重視營養補充。全面評估患者的營養狀況，給予足夠的營養支持，提供足夠的熱量和氮源，維生素，但要避免攝入過多的糖，因為糖的過多攝入，可使二氧化碳產量增加，加重呼吸衰竭〔3〕。

2.4 出院指導 根據患者和家屬的接受能力，采用講解和書面等能夠接受的方式，指導患者及家屬進行呼吸機的保養和常見故障的排除，并指導按時吃藥、合理膳食、保持心情舒暢、堅持呼吸肌鍛煉，指導患者出院后進行散步、太極拳、瑜珈或氣功鍛煉。避免劇烈活動，定期復查。

2.5 出院后隨訪 在患者出院后的1個月、3個月、半年分別進行了電話隨訪，患者做到每天進行散步、氣功等呼吸肌鍛煉；睡眠時使用呼吸機，能進行家務勞動，活動后無憋氣、乏力癥狀，生活完全自理。復查結果未發生二氧化碳潴留現象，家屬與患者均心情愉快。

3 小結

由于本患者表現為睡眠時二氧化碳潴留，曾誤診為格林-巴利綜合征，因此護理中要作整體考慮，仔細觀察和分析，避免顧此失彼。應根據患者的臨床表現制定完整的護理計劃，避免因不適當的護理導致病情加重。另外，對于線粒體腦肌病目前的治療，主要是營養支持治療、對癥治療、大量維生素、輔酶Q治療等，無根治的方法。對本患者要高度重視心理護理，使之接受現實、樹立信心，多與患者溝通，協助、指導患者完成日常生活，并及時給予鼓勵。同時與家屬溝通，得到家屬的理解和幫助，共同指導無創呼吸機的正確使用和保養。

〔1〕 盧鮮艷，才霞.低肺功能老年肺癌患者圍手術期的呼吸道管理[J].護士進修雜志，2009，24（8）：754-755

〔2〕 陶文花，金天未，張贇華.機械通氣患者撤機困難的相關因素與護理[J].中國中醫急癥，2009，18（1）：146-147

〔3〕 賈琪.無創雙水平正壓通氣在心臟手術后急性呼吸衰竭的應用與護理[J].天津護理，2010，18（1）：3-4

（2011-04-08收稿，2011-09-08修回）