后顱窩血管母細胞瘤磁共振診斷12例

孟 云,程敬亮,張 勇,孫夢恬,王斐斐,王琳琳,張文博

鄭州大學第一附屬醫院磁共振科鄭州 450052

#通訊作者,男,1964年 8月生,博士,教授,主任醫師,研究方向:中樞神經系統影像學診斷,E-mail:cjr.chir@vip.163.com

血管母細胞瘤又名血管網狀細胞瘤或血管網織細胞瘤,是一種血管源性腫瘤,可能來源于血管內胚層或造血干細胞。血管母細胞瘤占神經系統腫瘤的1.1%～2.4%,約占后顱窩腫瘤的7.0%[1]。作者對 12例后顱窩血管母細胞瘤的臨床及影像資料分析如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料 收集2007年 1月至2010年 7月12例經鄭州大學第一附屬醫院手術病理證實的后顱窩血管母細胞瘤,其中男 8例,女 4例,年齡 32～50(43.6±4.8)歲。病程10 d至3 a 2個月,中位病程 7個月。12例患者中,出現頭疼 11例,眼底水腫10例,嘔吐 9例,眩暈 8例,頸項強直 5例,視力下降 2例,癲癇 2例,失語 1例;出現小腦體征8例,包括共濟失調、眼球震顫、肌張力減低等;出現不同顱神經損害者 6例,包括一側面癱、眼外肌麻痹、咽反射障礙、張口偏斜、伸舌偏斜、面部感覺及角膜反射障礙等癥狀。1例患者有von Hippel-Lindau(VHL)綜合征。

1.2 MRI檢查 采用西門子3.0MR掃描儀和頭顱線圈,行軸位、冠狀位及矢狀位掃描。層厚 10 mm,間距1 mm。掃描參數:SE序列T1WI,TR 600 ms,TE 12ms,矩陣256×192,視野(FOV)240 mm× 175mm;SE序列T2WI,TR 5 500ms,TE 105ms,矩陣320×256,FOV 240 mm×175 mm,回波鏈長度(ETL)20;FLAIR序列TR 9 000 ms,TE 150 ms, TI 1 800ms,矩陣 240×256,FOV 250 mm×220 mm。MRI增強掃描行軸面、矢狀面及冠狀面T1WI掃描,掃描參數同平掃T1WI,Gd-DTPA經肘靜脈快速注入,用量為0.1 mmol/kg體質量。

2 結果

12例血管母細胞瘤中,11例為單發病灶,1例為多發病灶。腫瘤位于單側小腦半球者 7例,小腦蚓部者 2例,第四腦室內者 2例,雙側小腦半球多發者1例。腫瘤大小為3.9 cm×3.2 cm～6.2 cm×7.3 cm。

12例血管母細胞瘤均為大囊結節型,表現為囊性部分T1WI信號略高于腦脊液信號(圖1A),T2WI呈明顯高信號(圖1B),FLAIR序列呈均勻低信號(圖1C);結節部分 T1WI呈等信號或略高信號, T2WI呈等信號或略高信號。其中 5例囊腔內可見粗細不均勻的不規則等、低信號分隔,其余 7例囊腔內信號均勻,未見分隔。12例患者中有 9例病灶周圍可見腦水腫所致的 T2W I高信號。7例可見第四腦室及腦干受壓。6例見幕上出現不同程度的腦積水。增強掃描后,4例壁結節顯著強化,囊液、囊壁不強化,呈典型的大囊小結節征,余 8例除壁結節強化外,囊壁也均有明顯不規則強化,與典型的大囊結節性病變不符。5例囊腔內粗細不均勻的分隔也可見強化(圖1D)。

圖1 1例右側小腦半球血管母細胞瘤M RI表現A:軸面T1WI,囊性部分呈低信號;B:軸面T2WI,囊液呈明顯高信號,囊腔內可見粗細不均勻的不規則低信號分隔;C:軸面FLAIR序列圖像,囊腔內信號均勻,分隔呈略高信號;D:軸面增強圖像,壁結節明顯強化,囊壁呈不規則線樣強化。

3 討論

3.1 血管母細胞瘤概述 血管母細胞瘤屬于真性血管性腫瘤,歸于良性腫瘤,其成因是胚胎發育早期來自中胚層的細胞在形成原始血管過程中發育障礙,殘余的胚胎細胞形成腫瘤。好發于青壯年,男性多于女性,好發于小腦[2]。血管母細胞瘤有家族遺傳傾向,伴有視網膜血管瘤或內臟病變的稱為VHL綜合征[3-4]。該組 12例血管母細胞瘤中除 1例有VHL家族史外,其余 11例影像學檢查均未發現其他器官囊腫或腫瘤。

血管母細胞瘤的臨床癥狀無特異性,隨著腫瘤體積的不斷增大,患者的癥狀體征常包括顱內壓增高,以及頭痛、惡心、嘔吐、小腦體征等,且臨床病史較長。該組患者的小腦體征均于顱高壓癥狀同時或稍后出現,這對于病變定位于后顱窩具有重要提示作用。

血管母細胞瘤病理學上可分為:65%為大囊結節型, 25%為實質型,單囊型和微囊型分別占6%和4%[5]。3.2 血管母細胞瘤的MRI表現 大囊結節是血管母細胞瘤最典型的表現[6],其 MRI表現特點是:囊張力高,境界清楚,邊緣光整,壁結節小,附于一側囊壁。壁結節內及瘤周可見異常血管流空影。囊液在T1WI、T2WI圖像中均始終高于腦脊液信號。壁結節在T1WI與腦實質相似或稍低,在T2WI多被囊液掩蓋[7]。增強掃描壁結節顯著強化,囊液、囊壁不強化,部分在瘤周可同時有顯著強化結節。

研究[8]表明,當血管母細胞瘤囊壁有膠質細胞增生或膠質細胞瘤樣浸潤時,囊壁可發生強化,且發生囊壁強化的血管母細胞瘤更易于復發。該組 6例囊壁強化的血管母細胞瘤的病理學檢查顯示 4例有膠質細胞增生或明顯增生,其余 2例囊壁周圍有膠質細胞瘤樣浸潤,考慮這可能為該組不典型血管母細胞瘤囊壁不規則強化的病理學機制,但限于該組病例數較少,其確切機制仍有待于大樣本研究。

3.3 鑒別診斷 典型的血管母細胞瘤不難診斷,不典型者需要與小腦毛細胞星形細胞瘤、轉移瘤、小腦單純性囊腫及髓母細胞瘤等好發于后顱窩的病變相鑒別。①毛細胞星形細胞瘤:壁結節較大,基底寬,結節內及周圍無血管流空信號影。瘤周水腫較明顯,增強時壁結節強化程度不及血管母細胞瘤明顯,多發于兒童。②轉移瘤:病灶一般多發,瘤周水腫明顯,腫瘤強化不均勻。患者年齡偏大,病程短,發展快,可找到原發灶。③小腦單純性囊腫:囊液在MRI上信號與腦脊液相似,囊周無血管流空影。④髓母細胞瘤:多為實質性腫瘤,囊性者少見,沿蛛網膜下腔種植轉移是其特征之一,多見于少兒。

[1]Gelabert González M.Posterior fossa hemangioblastomas [J].Neurologia,2007,22(10):853

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