慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓致巨大肺動(dòng)脈瘤 1例

馮義靜,黨瑜華,陳 魁

鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院心血管內(nèi)科鄭州 450052

慢性肺栓塞可引起肺動(dòng)脈高壓,進(jìn)而導(dǎo)致肺動(dòng)脈巨大瘤樣擴(kuò)張。關(guān)于肺動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張的有效治療國(guó)內(nèi)外尚未見報(bào)道。現(xiàn)將作者接診的 1例診治體會(huì)報(bào)道如下。

1 病歷摘要

女,46歲。因間斷胸悶、氣喘 10 a,再發(fā)并加重3個(gè)月,于 2009年 9月 21日入院。

病史:10 a前,妊娠 38周時(shí)出現(xiàn)胸悶,多于重體力活動(dòng)時(shí)出現(xiàn),先后入住多家醫(yī)院,診斷不明確,療效不佳,癥狀進(jìn)行性加重。2.5 a前,活動(dòng)耐力明顯下降。3個(gè)月前癥狀加重,伴咳嗽、咳痰,雙下肢水腫。近 1個(gè)月出現(xiàn)顏面、眼瞼水腫。

查體:口唇重度紫紺,頸靜脈怒張,呼吸音粗,心率95 min-1,胸骨左緣Ⅲ、Ⅳ肋間可聞及 DM 3/6。肝右肋下5 cm,劍突下10 cm。

彩超示:右室前壁厚6mm,右室內(nèi)徑29mm,右房大小為35 mm×50 mm,左室內(nèi)徑31 mm,左房?jī)?nèi)徑28 mm;肺動(dòng)脈主干增寬,肺動(dòng)脈右支內(nèi)透聲差,可見約37 mm×27 mm中等回聲團(tuán);估測(cè)肺動(dòng)脈壓131mmHg(1mmHg=0.133 kPa),三尖瓣輕中度返流;雙下肢靜脈未見異常。心電圖示:P波高尖,達(dá)0.5mV;QRS波于Ⅰ導(dǎo)聯(lián)呈Rs型,Ⅲ導(dǎo)聯(lián)呈qR型, TⅢ倒置約0.2 mV;呈SⅠQⅢTⅢ征;V1導(dǎo)聯(lián)呈qR型, RV1=1.4mV,V5導(dǎo)聯(lián)R/S≤1,RV1+SV5=3.7 mV, QRS時(shí)限0.10 s。D-二聚體1.8 mg/L(參考值0.0～0.5 mg/L)。動(dòng)脈血?dú)夥治鍪?pCO228.1 mm-Hg,pO239.8 mmHg,碳酸氫根21.3mmol/L。肺動(dòng)脈64層螺旋CT成像示:肺動(dòng)脈高壓,肺動(dòng)脈主干瘤樣擴(kuò)張(最大直徑達(dá)72.9 mm),右肺動(dòng)脈栓塞,見圖1。

治療:住院后硝普鈉靜脈滴注7 d;低分子肝素6 150U,2次/d,皮下注射共5 d;給予華法林(維持國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)化比值在2.0～3.0)、貝前列素鈉片及對(duì)癥治療。13 d后,肺動(dòng)脈壓降至110 mmHg。經(jīng)上述治療,口唇紫紺明顯減輕,肝脾不大,雙下肢水腫消失,胸悶咳嗽咳痰明顯緩解,18 d后出院。

最后診斷:慢性肺栓塞,繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓,巨大肺動(dòng)脈瘤,心功能Ⅱ級(jí)。

隨訪:出院 1 a后電話隨訪訴規(guī)律服用“華法林、貝前列素鈉、厄貝沙坦和利尿劑”,病情穩(wěn)定,飲食睡眠良好,雙下肢無(wú)水腫,無(wú)胸悶、咳嗽。

圖1 慢性血栓栓塞性腫動(dòng)脈高壓致巨大肺動(dòng)脈瘤CT影像A:容積再現(xiàn)圖;B:CT定位片,箭頭示肺動(dòng)脈主干瘤樣擴(kuò)張;C:多平面重建圖,箭頭示右肺動(dòng)脈栓塞。

2 討論

慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓是繼急性肺栓塞發(fā)生后,血栓未能完全溶解或血栓擴(kuò)展,進(jìn)而機(jī)化,造成受累血管狹窄或閉塞而引起的肺動(dòng)脈高壓[1],亦可為慢性反復(fù)血栓栓塞所致。其臨床表現(xiàn)缺乏特異性,典型三聯(lián)征(呼吸困難、胸痛及咯血)者不足 1/ 3[2],漏診率與誤診率極高。其動(dòng)脈血?dú)夥治龀１憩F(xiàn)為低氧血癥及低碳酸血癥,D-二聚體升高;X線胸片可見區(qū)域性肺紋理變細(xì)、稀疏或消失,肺動(dòng)脈干擴(kuò)張及右心增大。心電圖可出現(xiàn)V1～V4導(dǎo)聯(lián)ST段異常和T波倒置,右束支傳導(dǎo)阻滯、肺型P波,典型者呈SⅠQⅢTⅢ征,亦可呈SⅠQⅢ、QⅢTⅢ(SⅠ為第Ⅰ導(dǎo)聯(lián)S波加深＞1.5 mV即有意義,QⅢ為第Ⅲ導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)Q/q波,TⅢ為第Ⅲ導(dǎo)聯(lián)T波倒置)[3]。超聲心動(dòng)圖可顯示右室壁局部運(yùn)動(dòng)幅度降低,右心擴(kuò)大,室間隔左移,近端肺動(dòng)脈擴(kuò)張,偶可發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈近端血栓而直接確診。因長(zhǎng)期存在肺動(dòng)脈高壓,可導(dǎo)致右室壁肥厚。螺旋 CT可見肺動(dòng)脈內(nèi)低密度充盈缺損,中心肺動(dòng)脈擴(kuò)張及遠(yuǎn)端血管分支減少或消失。當(dāng)栓塞面積超過血管床的 50%以上[4]即形成肺動(dòng)脈高壓。長(zhǎng)期重度肺動(dòng)脈高壓導(dǎo)致肺動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張,由于肺動(dòng)脈負(fù)荷加重,擴(kuò)張的肺動(dòng)脈瘤可于肺動(dòng)脈壁薄弱處發(fā)生破裂,導(dǎo)致患者猝死。

目前對(duì)于肺動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張的有效治療方案尚未達(dá)成共識(shí),通過該例報(bào)道可見積極治療原發(fā)病及控制肺動(dòng)脈高壓至關(guān)重要。慢性肺栓塞患者多為高凝狀態(tài),需長(zhǎng)期抗凝治療,同時(shí)應(yīng)用降肺動(dòng)脈壓藥物、擴(kuò)張血管藥物,積極糾正低氧狀態(tài)等對(duì)癥治療,可明顯改善癥狀。對(duì)于有高危因素的患者如腫瘤、外傷、手術(shù)和妊娠等,突然出現(xiàn)進(jìn)行性呼吸困難、暈厥等表現(xiàn),均應(yīng)高度警惕。作者認(rèn)為對(duì)此類患者還可緊急應(yīng)用溶栓藥物,以降低其病死率。

[1]張英為.慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓[J].國(guó)外醫(yī)學(xué):內(nèi)科學(xué)分冊(cè),2002,29(3):93

[2]賈衛(wèi)濱,李方,崔鐵軍,等.我國(guó)肺動(dòng)脈栓塞誤診調(diào)查分析[J].中華心血管病雜志,2002,30(7):406

[3]賈衛(wèi)濱,張春秀,頊志敏.中國(guó)肺動(dòng)脈栓塞誤診近四年文獻(xiàn)分析[J].中華心血管病雜志,2006,34(3):277

[4]羅炳坤.肺栓塞病 36例臨床分析[J].中華心血管病雜志,1980,8(2):114