梁桂芳 劉 麗
地中海貧血(Thalassemia)是一組常染色體顯性遺傳性貧血疾病,又稱海洋性貧血,簡稱地貧。其發病機制是由于珠蛋白基因的缺陷使血紅蛋白四聚體中的α鏈或β鏈的一種或幾種珠蛋白肽鏈合成發生障礙,引起血紅蛋白成分異常改變從而導致慢性溶血的一種類型的貧血[1]。地貧根據其癥狀嚴重程度可分為輕型、中間型和重型,輕型一般癥狀不明顯,中間型患者輕度貧血或中度貧血,多數可存活數十年,而重型患者出生即可表現出嚴重貧血癥狀,預后較差。地貧在我國主要發生于南方各省市,北方較為少見,其中兩廣、海南等地為該病高發區[2]。目前對于重癥地貧尚無有效治療方法,對于地中海貧血的孕產婦而言,新生兒發生重型地貧血幾率較大,嚴重危脅到了新生兒的健康,且增加了分娩的風險。為探討護理干預對地貧孕產婦及其新生兒的影響,我科 2006年 8月~2010年 12月對地貧孕產婦采取合理干預措施,現報道如下。
本組 63例地貧孕產婦,年齡 23~34歲,平均(27.8±6.5)歲。孕 14~36周。胎次均為頭胎。均采用血球分析儀檢查Hb、RBC、MCV和 MCH,采用全自動蛋白電泳壇系統對異常Hb進行檢查。α地貧表型陽性標準:MCV≤80 fl或脆性 <63%同時 HbA2≤2.5%;β地貧表型陽性標準:MCV≤80 fl或脆性<63%且HbA 2≥4.0%。同時對孕產婦家屬進行檢查,如夫婦雙方同為地貧患者則視為高危患者,63例孕產婦中,8例屬于高危患者。其中 32例患者僅在我市婦幼保健院接受常規治療和護理為對照組,余 31例患者在對照組基礎上給予護理干預作為觀察組,兩組患者年齡、文化背景及高危比例等資料差異不顯著,有可比性。
所有患者均在我區中心醫院進行孕產婦常規產前檢查,并進行地貧治療和護理,具體措施如下:(1)一般治療。囑患者保證足夠的睡眠,多食高蛋白質及維生素豐富的食物,宜少量多餐,補充足夠的熱量,并適當補充葉酸和維生素E。(2)輸血治療。對于中間型者輸入少量血液,對于重型患者應反復輸注濃縮RBC,由于輸血易引起機體含鐵血黃素累積,所以在輸血時同時給予鐵鰲合劑去鐵胺,每日 1次,睡前皮下注射,持續12 h,可促進鐵通過尿液和腸道排出。
觀察組患者在此基礎上采取以下護理干預措施:(1)地貧知識宣教。地貧是一種遺傳性疾病,一般有家族史,地貧孕產婦其整個妊娠過程較正常孕產婦危險系數更高,分娩風險更大,母嬰預后差,且其新生兒發生重型地貧幾率較大。根據生物學遺傳基因理論,若孕產婦為高危患者,新生兒有 25%的幾率發生重型地貧,嚴重影響了患兒的成長發育,甚至對其生命安全造成極大的威脅[3]。(2)生活調理。地貧孕產婦由于本身貧血和胎兒需要大量的營養,往往感覺身體虛弱,因此應補充足夠能量,禁食生冷及不潔食物;另外可以多食紅棗、當歸和枸杞等補血,還可適當進行戶外運動,如散步或練習孕產婦體操。適當運動不僅可增強體質,預防感染,而且有助于日后分娩。(3)心理護理。對于高危孕產婦需終止妊娠時,應做好解釋工作,對于首次分娩的孕產婦在患者明確了解地貧相關知識,并清楚自己可能會生下重癥地貧患兒時,可以鼓勵其生產,對于非高危孕產婦應做好安慰工作,減輕其焦慮害怕心理,囑其調理情緒,以樂觀積極的心態去面對,向其解釋保持愉快心情可預防虛勞血虛,對于該病治療意義重大[4]。(4)加強病情監測。嚴密監測患者病情,囑患者有任何不適時應即時就診,避免因病情加重對母嬰造成不良后果。(5)加強產前地貧篩查。患者在確診為地貧后,胎兒均進行產前檢查,以排除重型地貧的可能;對于提示重型地貧胎兒的孕產婦,向其解釋終止妊娠的必要性,以取得患者的配合。
觀察兩組患者妊娠方式和結局以及重型地貧患兒的發生率。
采用 SPSS 13.0軟件進行統計學分析處理,數據以均數±標準差±s)表示,計數資料采用 χ2檢驗。檢驗水準 α=0.05。
觀察組無 1例死亡。4例高危孕產婦中 2例終止妊娠,2例剖宮產(1例新生兒輕型地貧,1例新生兒正常),余 27例患者 15例正常分娩或經陰道助產,12例剖宮產。對照組患者,4例高危孕產婦均剖宮產,2例因巴氏水腫胎兒死亡,正常和重型地貧者各1例,余 28例患者,21例剖宮產,7例正常分娩或陰道助產。兩組患者妊娠方式和結局比較詳見表 1和表 2。

表1 兩組非高危患者妊娠方式和結局比較 例(%)

表2 兩組高危孕產婦妊娠結局比較 例(%)
地中海貧血是一種遺傳性血紅蛋白病,給婦女兒童生命安全構成了極大的威脅。對地貧孕產婦開展健康教育和采取合理的護理干預措施,提高優生優育率,減少缺陷患兒的出生,是婦女兒童保健工作者義不容辭的責任和義務。
輕型地貧患者可以像正常人一樣正常的工作生活,此類患者一般無明顯癥狀或僅有輕中度貧血,如果合理治療不會對生命造成威脅。重型地貧又稱 Cooley貧血,患兒出生時多數無明顯癥狀,癥狀隨患兒成長而日趨明顯,表現為面色蒼白、發育不良,且引起骨骼異常發育,還可引起心力衰竭,該病目前尚無根治辦法,因此預后較差,多數患兒于成年前死亡[5]。
地貧孕產婦其分娩的新生兒發生地貧的幾率較大,且其在整個妊娠過程中,患者貧血癥狀可日趨嚴重,因此應加強監測,對于病情較重妊娠不宜繼續者應適時終止妊娠或行剖宮產提早分娩,且對于地貧孕產婦應加強地貧相關知識宣教,打消其疑慮,從而能積極面對疾病,并有效配合各項治療護理。由于地貧孕產婦其娩出的新生兒發生地貧的幾率較高,尤其高危孕產婦,其 1/4的幾率為重型地貧患兒,為提高全民人口素質,減少缺陷患兒的出生,對于高危孕產婦多數選擇終止妊娠,而對于少數因某些原因堅持分娩的孕產婦應做好后期的跟蹤與監測,直至其分娩結束或人工終止妊娠[6]。本次報道結果顯示,對地貧孕產婦采取合適的護理干預措施,可提高正常分娩率,降低胎兒死亡率,另外,觀察組和對照組各有 4例為高危患者,觀察組 2例終止妊娠,無重型地貧患兒出生,而對照組有 1例為重型地貧患兒,觀察組重型地貧患兒出生率顯著低于對照組。
綜上所述,對地貧孕產婦采取護理干預措施,可提高正常分娩率,降低胎兒死亡率,對于高危地貧孕產婦,可以顯著減少重型地貧患兒出生率,更符合優生優育政策。
[1] 蘭 枝.2393例孕檢地中海貧血篩查結果分析[J].醫學信息(下旬刊),2010,23(8):101.
[2] 李 軍,殷 和.地中海貧血的診斷技術及進展[J].重慶醫學,2009,38(7):864-865.
[3] 向杏群,胡建玲,肖淑君.清遠市重點人群地中海貧血篩查及產前診斷情況分析[J].中國醫學創新,2010,7(24):177-178.
[4] 林麗蘭,吳杏喜,陳志曉,等.廣東陽江地區孕產婦地中海貧血篩查結果分析[J].實用醫技雜志,2008,15(32):4539-4531.
[5] 容永忠,李 斌,賴兆新,等.地中海貧血產前篩查及基因診斷研究[J].中國優生與遺傳雜志,2006,14(5):7-8.
[6] 顏秀梅,朱茂靈,蒙天生,等.健康教育對地中海貧血目標人群干預的影響[J].中國婦幼保健,2007,22(2):159-160.