金剛 趙萍 韓杰
格林-巴利綜合征(guillain barre syndrome,GBS)是以周圍神經和神經根脫髓鞘及小血管周圍淋巴細胞及巨噬細胞的炎癥反應為病理特征的自身免疫疾病[1],近年來國內報道逐漸增多,現將國內報道的1062例格林-巴利綜合征做回顧分析報道如下。
1.1 一般資料 1062例患者中,男646例,女416例,男女比例約為1.55∶1;年齡3個月~86歲,其中14歲以下208例(19.59%),15~45歲614例(57.82%)。全年均有散發,7~9月份居多592例(55.74%)。
1.2 臨床特點
1.2.1 病前感染史 病前1個月內有感染史者為499例(46.99%)。
1.2.2 起病形式 首發癥狀以雙下肢無力開始逐漸向雙上肢發展的共722例(67.98%);其次是四肢同時無力并由遠端向近端發展者共202例(19.02%);其他形式起病138例(12.99%),包括自顱神經向雙上肢及雙下肢發展、雙上肢向雙下肢發展或一側下肢發展至另一側下肢等形式。
1.2.3 起病達高峰時間 1062例均急性起病,5日內達高峰者372例(35.03%);10日內達高峰者892例(83.99%);病情達最高峰時肌力0級者160例(15.07%),Ⅰ~Ⅱ級者520例(48.96%),Ⅲ~Ⅳ級者382例(35.97%)。
1.2.4 顱神經及呼吸肌受累情況 顱神經受累326例(30.70%);呼吸肌受累者411例(38.70%)。
1.2.5 感覺障礙及其他體征 共456例(42.94%),包括四肢手(襪)套樣感覺減退、腓腸肌壓痛、腦膜刺激征以及尿便障礙等。
1.2.6 病情開始好轉時間 318例(29.94%)于病后3周內開始好轉;677例(63.75%)在3周后開始恢復;67例(6.31%)于6周后開始恢復。
1.3 實驗室檢查
1.3.1 腦脊液檢查 987例患者在病后2周行腰穿檢查,其中710例(71.94%)出現蛋白細胞分離現象。
1.3.2 神經電生理檢查 652例行周圍神經運動傳導速度檢查,543例(83.28%)運動神經傳導速度異常(消失或減低)。
1.3.3 心電圖檢查 118例(11.11%)住院期間出現心慌、氣短等癥狀,復查心電圖出現竇性心動過速等表現。
1.4 預后 1062例患者臨床治愈297例(27.97%),好轉605例(56.97%),無變化96例(9.04%),43例(3.94%)死亡。
本組資料的臨床流行病學具有“三多”特點,即男性患者多;兒童及青少年患者多;7、8、9月發病的患者多。這與國內的報道基本一致[2],而與國外的報道不同[3],說明我國的GBS患者具有普遍的共性,推測可能與人種、環境等因素有關。本組資料的臨床特點可以總結為以下“五”多,即有感染史的患者多;急性起病的患者多;首發癥狀以雙下肢無力開始逐漸向雙上肢發展的患者多;10d內達高峰的患者多;3周后開始恢復的患者多。這可以幫助我們對GBS進行診斷和鑒別診斷。本組部分患者出現尿便障礙,11.11%住院期間復查心電圖出現竇性心動過速等表現,說明GBS有一定的植物神經功能障礙的表現,這可能與免疫反應所造成的植物神經損害有關,也可能是病毒感染的直接損害所致,提示我們在診治GBS患者時應密切注意患者心臟功能的變化。本組987例患者行腰穿檢查,710例(71.94%)出現蛋白細胞分離現象;652例行周圍神經運動傳導速度檢查,543例(83.28%)運動神經傳導速度異常(消失或減低),這說明腰穿蛋白細胞分離和運動神經傳導速度消失或減低是GBS重要的臨床特征,是GBS診斷和鑒別診斷的重要依據。1062例患者臨床治愈以及好轉902例(84.93%);43例(3.94%)死亡,提示本病的預后良好。因此,早期積極合理的治療、有效的并發癥的防治,將進一步提高治愈率,降低死亡率[4]。
[2]鄧暉,祝捷.格林-巴利綜合征的流行病學、病理生理、臨床分型及治療[J].中風與神經疾病雜志,2009,26(2):251-254.
[3]Hahn AF.Guillain-Barre syndrome[J].Lancet,1998,52(9128):635-641.