超聲心動圖診斷右心房異構1例

左冬梅，王岳恒（河北醫科大學第二醫院超聲科，河北 石家莊 050000）

病例 女，50天。哭鬧時口唇發紺入院。超聲心動圖：腹部橫切面：對稱肝，膽囊居中略偏右，腹主動脈及下腔靜脈均位于脊柱左側，下腔靜脈位于腹主動脈的前側（圖1）；未探及脾臟回聲。心臟大部位于左側胸腔，心尖指向左前。四腔心切面：十字交叉結構消失，探及共同房室瓣（圖2）。房間隔下部可探及約6mm回聲失落，室間隔上部可探及約6mm回聲失落。肺動脈纖細，未探及肺動脈瓣啟閉回聲。主動脈左弓左降。彩色多普勒：四腔血流相通。于左、右肺動脈吻合部探及連續性五彩血流。超聲診斷：先天性心臟病：①右心房異構；②完全性房間隔缺損（A型）；③肺動脈閉鎖；④動脈導管未閉。心血管造影證實超聲診斷。

討論 右心房異構又稱雙右側異構，指兩側心耳均呈右心耳形態學特征，心房為雙側右心房結構[1]。其屬于內臟異位綜合征，發病機制不完全清楚，根本的病因是內臟器官的側分化異常。因脾臟從胚胎一開始發育就是左位的器官，文獻表明[2]約79%的雙右側異構患者無脾臟，故又稱為無脾綜合征。識別心房的主要標志是心耳，但經胸超聲心動圖顯示心耳有一定的困難，我們主要根據腹腔大血管的位置判斷心房的方位。心房正位時，下腔靜脈位于脊柱右前，腹主動脈位于脊柱左前，心房反位時則相反。文獻顯示[3]100%雙右側異構病例腹主動脈及下腔靜脈位于脊柱的同一邊，可位于脊柱的左側或右側，下腔靜脈位于腹主動脈的前側，雖然有人認為這種并列關系的發生率低，但經驗顯示，這種征象已是雙右側異構的一個可靠的指示物，本例腹主動脈及下腔靜脈均位于脊柱左側。

雙右側異構常伴有復雜的心血管畸形，常見的有下腔靜脈異位，完全性肺靜脈畸形引流，共同房室瓣以及肺動脈狹窄或閉鎖等。Uemura等[2]研究的雙右側異構的尸檢病例中，93%是通過共同房室瓣的共同房室連接。本例即符合文獻報道。除心、脾外，76%～91%的雙右側異構患者為雙側對稱肝或水平肝，89%合并右支氣管異構，81%～93%為雙側三葉肺，部分患者具有雙側單葉或多葉肺。右側異構時，胃泡可位于左側或右側。

[1]劉延玲，熊鑒然.臨床超聲心動圖學[M].第2版.北京：科學出版社，2007.309.

[2]Uemura H,Ho SY,Devine WA,et al.Atrial appendages and venoatrialconnections in hearts from patients with visceral heterotaxy[J].Ann Thorac Surg,1995,60(3):561-569.

[3]Silverman NH.Pediatric Echocardiography[M].Baltimore:Williams &Wilkins,1993.303-325.