特發性肺含鐵血黃素沉著喘促、短氣并腦室擴大治驗評析

李慶生

（昆明醫學院，云南 650500）

特發性肺含鐵血黃素沉著喘促、短氣并腦室擴大治驗評析

李慶生

（昆明醫學院，云南 650500）

特發性肺含鐵血黃素沉著癥；喘促；方顱

患者，男，漢族，5歲半，現居昆明。其母及家人陪診。

1 診治概要

初診。就診時，一群人陪同一個神色黯淡、氣喘難耐、步履緩慢的肥胖患兒走入診室。

其母陪敘：該患兒頭痛、臉色蒼白而后發紫、乏力半年余；經某兒童醫院住院治療，有改善，但未明顯減緩；現仍頭痛、氣促、胸悶。

患兒自訴：身體不好過，頭痛，胸悶。

細詢病史：其母為昆明人，25歲妊娠，身體健康。妊娠期間，因腰椎間盤突出癥而較長時間保胎治療。超過預產期，經剖腹產分娩該男孩；分娩過程無異常情況。其出生后人工哺乳（奶粉為主）；3歲時返回昆明居住至今。半年前因頭痛、面色蒼白到某醫科大學附屬兒童醫院住院治療。入院診斷為：1）貧血原因待查。2）腦積水。住院1個月后出院，出院診斷為：1）特發性肺含鐵血黃素沉著癥。2）重度貧血。3）小兒偏頭痛。4）腦室擴大。血常規：白細胞增高明顯，血小板、血紅蛋白減少明顯。

該患兒家族中，此前無人患此類病癥。

診察得知：患兒身高約1.1m，形體肥胖，腹部前凸，四肢粗壯，行走步履正常但較緩慢；智力發育基本正常，對答正確，表述及言語清晰。半年前因病住院治療時服用激素（潑尼松）至今，已半年余；頭顱較大，顱骨較方，輪廓明顯，頭頂較平；臉面較大，面頰腫脹，雙腮以上皮膚臌脹，皮色黑紅紫晦暗；煩躁，夜寐不安；唇紫，氣短難續，乏力，胸悶；鼻塞，呼吸不暢，喘促，微咳，痰白有泡沫；心中灼熱，手足心熱，汗出；舌淡紅偏暗，苔薄白微膩，脈沉細。

分析：此病較為特殊且罕見，其成因復雜，其母妊娠期長時間保胎治療、剖腹產出生、生后人工哺乳（奶粉為主）等，都可能與目前的病況有關。但是，目前已很難準確判斷何因造成此病。此時之狀，除其原病癥較為復雜外，較長時間使用大量激素，也為其主要原因。

診斷：病屬喘促（特發性肺含鐵血黃素沉著癥）、短氣并方顱（腦室擴大），證為肺脾俱虛、氣血不足、痰瘀互結胸中。

治則：補益脾肺，調補氣血，活血破瘀，滌痰化濕，宣肺利水。

方藥：取瀉白散、薤白飲、補中湯合用之意，加活血破瘀、滌痰滲濕、寬胸理氣之品。

桑白皮10g，魚腥草8g，葶藶子10g，浙貝母9g，白芥子 9 g，萊菔子 8 g，薤白 10 g，栝樓 6 g，黃芪12 g，蘇條參 12 g，桔梗 6 g，炙升麻 4 g，茯苓 15 g，半夏 6 g，金錢草 10 g，防風 12 g，藁本 9 g，白芷 8 g，天麻 12 g，丹參 16 g，枸杞子 10 g，莪術 5 g，三棱 6 g，焦黃柏 8 g，檳榔 9 g，連翹 12 g，炒知母 8 g，生甘草4 g。

先服4劑，1周后再診。

1周后，二診。

患兒自如地走入診室，僅其母陪同。

患兒自訴：沒什么不正常的，一切都好。

診察得知：其面色轉紅潤，已無晦暗或色黑之像；水腫明顯消除，臉形漸正常，面色現紅潤；喘促明顯減緩，已無明顯咳喘，咯出之痰量仍中等，痰色為淡紅黃色；行走輕松，步履已無拖緩之象。

分析：上方已起效，長時間使用激素后的不良反應明顯減緩。“特發性肺含鐵血黃素沉著癥”已有改善，痰液由初始時的白色，漸出現微黃紅色，應為沉著于肺部的含鐵血黃素漸被肺部吸收而隨痰液排出體外，為佳兆。故，當續守上方治之。

方藥：守上方，加重滌痰排痰之藥量，加皂角刺10 g，白鮮皮 8 g。

續服4付，1周后再診。

再1周后，三診。

自訴：全身明顯好過，沒有什么特別的不舒服，只是感到有時微惡心，但無嘔吐。

診察得知：其病容明顯改善，已無典型的痛苦性病容。行走正常，面色紅潤，臉形胖但正常，已無喘促；咯出之痰量仍中等，痰色仍為淡紅黃色。

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據患者家屬提供的2 d前化驗單，血常規改善明顯：白細胞在正常值范圍內微偏高，血小板、血紅蛋白數量增多。

舌淡紅微暗，苔薄白，脈弦細。

分析：上方起效已明顯。在頭痛已消之時，自身感覺漸敏感，故感到有時微惡心，但無嘔吐。此為其腦室大，顱內壓力仍偏高之表現。在顱內壓力較高時，其表現為頭痛。此時，顱內壓力雖減緩但仍偏高，故頭痛已消，卻仍感微惡心。此類表現，均為“無形之痰”作祟而致。續守前方，略作調整治之。

方藥：守上方，加蘇梗8 g，藿香10 g，止嘔惡；連翹由10 g增至15 g，以減顱內壓。

續服4劑，1周后再診。

又1周后，四診。

自訴：全身都好，惡心已明顯減輕，要特別注意時才會出現；痰色由黃紅色轉為白色，已有3 d未咯痰，胸部已無特殊感覺。

診察：其面容已恢復正常，膚色黃紅而潤，雙顴骨至腮部皮膚微紅，呼吸正常。舌淡紅，苔薄白，脈弦細。

分析：上方已明顯獲效。上診時的頭痛已消，今天惡心明顯減輕，說明顱內之壓力趨于正常。

咳嗽，痰液由白色轉為微黃紅色，表明肺部沉著之含鐵血黃素漸被肺部吸收而隨痰液排出體外；近日痰色由黃紅色轉為白色，且已3日未咯痰，胸部已無特殊感覺，說明含鐵血黃素已經基本被吸收而排出體外。故，當續守上方治之。

方藥：守上方，去藿香、三棱、魚腥草、天麻。

續服4劑，可視情再診。

再又1周后，隨訪追蹤：未再出現咳嗽、咯痰，已無惡心等癥；身體無不適。其母言：感覺其頭形變小了一些。醫者診察得知：其頭顱周徑明顯縮小約1～1.5 cm，輪廓由方變圓；面容正常，面部皮膚已無腫脹感，臉面已無明顯胖大感，膚色黃紅而潤；腹部前凸明顯改善。

再又2周后，隨訪追蹤：患兒面容開朗，活動自如有力，在座椅和其母身邊上下靈活自如跑動、玩耍。

2 評析

該患兒病例特殊，為醫者首次碰到。

該患兒之喘促，應是由于“特發性肺含鐵血黃素沉著（癥）”所致。含鐵血黃素沉著于肺部，影響肺部的氣體交換，血氧飽和濃度下降，機體缺血缺氧，肺主氣、司呼吸的功能受損，肺臟不能“朝百脈”，遂出現頭痛、煩躁，面色黑紅紫晦暗、顏面水腫，呼吸不暢、喘促、胸悶等癥。治療本病之關鍵，在于促進肺部含鐵血黃素的吸收與排除。從中醫辨證的角度看，據該患兒的臨床表現，其“特發性肺含鐵血黃素沉著癥”的病機，主要應為“痰瘀互結”，尚有其他復雜的病因病機關系。

方顱（腦積水或腦室擴大），按中醫理論，多為腎精不足、脾胃虛弱所致，即先天、后天之本俱虛。

該患者可能病起于先天腎精不足，再由后天失調所致。治當先后天同治，但此時為后天失調更為急為重，特以“補益脾肺，調補氣血，活血破瘀，滌痰化濕，宣肺利水”諸法，重在調后天。

該患者同時出現“有形之痰”與“無形之痰”為患之表現。

痰之產生，其根在腎，其源在脾，其器在肺。即：腎為生痰之根，脾為生痰之源，肺為儲痰之器。痰為病理性產物，其為“前病生此邪，此邪致新病”的“邪留發病”的病邪。痰生成后，可咯出體外而可見者為“有形之痰”；不可咯出體外而不可見者為“無形之痰”。

“有形之痰”形成后，停阻氣道，影響肺之宣發、肅降，肺氣上逆而致咳嗽、喘促等。“有形之痰”常隨咳嗽而咯出，或自盛之時自排于外。醫者可于病患者體外直接見之、辨之。

“無形之痰”，雖不咯于體外而直接見之，卻因其生于內，聚于經脈，阻氣機，致氣結，或可出現體表可見之“痰核”，或雖無成核成塊之證，卻出現氣機阻滯、脈絡不通之脹痛、腫脹等“痰證”的表現而“有證可辨”。

該患兒，“有形之痰”與“無形之痰”之證俱見。其“有形之痰”積于胸中肺部，致胸悶難耐，但其可咯之外出而見痰。初始時，咳嗽而痰液為白色。服藥起效，二診時，痰色微黃紅，乃沉著于肺部的含鐵血黃素漸被肺部吸收而隨痰液排出體外，為佳兆。四診時，痰色由黃紅色轉為白色，且已3 d未咯痰，胸部已無特殊感覺，說明含鐵血黃素已經基本被吸收而排出體外。

該患兒，“無形之痰”生于內，阻腦絡，致氣結而頭大、頭痛。若治之不力，甚或影響智力發育。

據此，治療時，既有治“有形之痰”的桑白皮、葶藶子、浙貝母、白芥子、萊菔子，更有治“無形之痰”的天麻等。

脾為后天之本，氣血生化之源，主運化水谷與水濕。脾虛，則不僅痰液內生，而且氣血生化乏源，體失濡養，出現貧血、體虛乏力等癥。

肺主氣司呼吸，“朝百脈”，生成之氣血，全靠肺氣、“宗氣”之推動而灌注于全身。肺氣虛，則氣血不能運達全身，胸中氣虛，致唇紫、氣短難續、乏力、胸悶、鼻塞、呼吸不暢等癥。

因此，該患兒之病機，首先在于肺脾俱虛。對其治療，當以補益脾肺，調補氣血為先、為要。

該患兒之病，因肺脾俱虛而致氣血不足，遂致產生“前病生此邪，此邪致新病”的“邪留發病”的病邪：痰濕與瘀血。痰與瘀俱生，互結于胸中，影響肺之宣發、肅降，致肺氣上逆而咳嗽、喘促等表現；全身缺血、缺氧，遂現面色黑紅紫晦暗、唇紫、煩躁等癥。痰濕與瘀血內聚，阻礙氣血敷布，腦髓失養，清竅被蒙，故頭痛、煩躁。據此認識，該患兒之病機，尚有痰瘀互結而致肺氣上逆、腦髓失養、清竅被蒙等關鍵，其治療還應活血破瘀、滌痰化濕、宣肺利水。

根據診斷分析與治則治法，該患兒在初診時的治療，所用方藥之意在于：

補益脾肺：黃芪、蘇條參、桔梗、炙升麻、茯苓；

調補氣血：黃芪、蘇條參、丹參、枸杞子；

活血破瘀：丹參、莪術、三棱；

滌痰化濕：桑白皮、葶藶子、浙貝母、白芥子、萊菔子、天麻、茯苓、半夏、金錢草；

宣肺利水：防風、藁本、白芷、桑白皮、魚腥草、葶藶子；

寬胸理氣：薤白、栝樓、桔梗、炙升麻、檳榔。

隨癥加用焦黃柏、檳榔、連翹、炒知母，乃針對其煩躁、夜寐不安、心中灼熱、手足心熱、汗出等癥。

二診時，上方已起效，長時間使用激素后的不良反應明顯減緩；“特發性肺含鐵血黃素沉著癥”已有改善，痰液由初始時的白色，漸出現微黃紅色，為佳兆。故，續守初診時之方藥，加重滌痰排痰之藥量，加皂角刺10 g，白鮮皮8 g。

三診時，上方起效明顯。在頭痛已消之時，自身感覺漸敏感，故感到有時微惡心，但無嘔吐。此為其腦室大，顱內壓力仍偏高之表現。因此，續守上方，加蘇梗8g，藿香10g，止嘔惡；連翹由10g增至15g，以減顱內壓。

連翹為傳統的清熱解毒、清心除煩之中藥。其“清心除煩”的作用，具有降低顱內高壓、減輕肝陽上亢的效果。因此，在此診時加大連翹用量。

四診時，頭痛已消，惡心明顯減輕，說明顱內之壓力趨于正常。痰色由黃紅色轉為白色，且已3 d未咯痰，胸部已無特殊感覺，說明含鐵血黃素已經基本被吸收而排出體外。故，續守上方調治，去止嘔之藿香，破瘀之三棱，祛癰排痰之魚腥草，去治療“無形之痰”、降低顱內高壓、止頭痛之明天麻。

其后，兩次隨訪追蹤：未再出現咳嗽、咯痰，已無惡心等癥；身體無不適。患兒面容開朗，活動自如有力。可判斷：原反映著“特發性肺含鐵血黃素沉著癥”的咳嗽、咯痰、胸悶及喘促，受腦積水、腦室擴大而致顱內壓力改變影響而出現的頭痛、惡心、夜寐不安等癥均已消失。

李慶生（1954－），男，云南省名中醫，二級教授，碩士、博士研究生導師，加拿大多倫多大學訪問學者，師承中國已故著名的現代中醫辨證論治研究專家、中醫診治疑難病證名家歐陽锜先生，省級重點學科“臨床中藥學”、“中西醫結合基礎”學術帶頭人，曾任云南中醫學院院長（2000年10月—2010年5月）、副院長（1996年10月—2000年10月），現任昆明醫學院副院長（正院級），從事中醫辨證論治的臨床研究和疑難雜病的診治，擅長診治過敏性疾病、代謝性疾病、心身性疾病、病毒感染性疾病，2000年以來，主持省部級以上科研項目11項，獲省部級成果獎7項，國內外公開發表中英文論文80余篇、英文科技譯文20多萬字、主編或參編出版論著6部，《生命科學與中醫藥學》為其代表性專著。

R255.2

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1672-1519（2011）05-0358-03

2011-05-21）