傅晶 戚文驥
乳腺葉狀囊肉瘤是一種少見的乳腺疾病, 僅占全部乳腺腫瘤的0.2%~2.5%, 是雙向分化的纖維上皮腫瘤[1]。 由于其診斷標準、惡性程度、臨床預后及治療方法尚無統一意見, 因此本文通過收集本院2005年—2010 年間經手術病理證實的乳腺葉狀囊肉瘤12例, 進行系統回顧性分析, 就其臨床特點、鉬靶X 線表現進行總結, 旨在提高對其診斷水平。
本組12例均為女性, 年齡33~65歲, 平均44歲, 病程30 d~20年。其中哺乳3個月5例, 哺乳超過1年6例, 未哺乳1例。腫物位于左側乳腺7例、右側5例; 其中內上象限2例, 外上象限6例, 外側2例, 中央區1例, 中下側1例。首發表現均為乳房腫塊, 一般無疼痛感, 腫塊大小2.0 cm×1.5 cm~15 cm×15 cm。表面光滑, 呈結節或分葉狀, 質地較韌, 部分呈現囊性, 與皮膚無粘連, 邊界清, 活動度較好, 無乳頭內陷及橘皮樣外觀, 少數可見皮下淺表靜脈。全部患者均經手術病理證實為乳腺葉狀囊肉瘤, 根據1981年世界衛生組織(腫瘤國際組織學分類)的分類方法劃分, 良性2例、低度惡性8例、中度惡性2例。
使用GE公司生產的數字化乳腺鉬靶機攝片, 每例患者均常規攝取乳腺軸位片和斜位片。必要時加壓攝側位。
乳腺鉬靶X線檢查顯示病灶呈球形或橢圓形致密影, 邊界多數較清楚, 也有邊緣粗糙者, 體積較大腫瘤外形呈波浪形多囊狀, 但皮下脂肪完整, 乳頭皮膚正常。X線征象如下: ⑴腫物較小、呈圓形或卵圓形,邊緣光滑銳利2例, 平均大小約3.5 cm ×2.9 cm(圖1A);⑵腫物較小、邊緣粗糙2例, 平均大小約2.6 cm×2.5 cm(圖1B); ⑶腫物較大、邊緣呈分葉狀7例, 平均大小約9.6 cm ×7.8 cm(圖1C), 其中1例腫物內見較粗大鈣化(圖1D); ⑷腺體結構不良2例(圖1E)。
術前X線診斷: 葉狀囊肉瘤3例, 腫物待查3例, 良性2例, 乳腺癌4例。對照病理診斷符合率為25.0%。
乳腺葉狀囊肉瘤是一種病理形態和臨床表現頗具特征的乳腺纖維上皮腫瘤, 在乳腺肉瘤中占多數, 占乳腺肉瘤的70%~80%[2]。該病于1838 年由Muller 首次描述, 命名為乳腺葉狀囊肉瘤, 并強調其為良性病變。Lee和Pack于1931年才了解到該病的潛在惡性特征。該瘤是由乳腺上皮、間質纖維兩種成分組成的一種腫瘤, 因其切面具有囊狀分葉狀的特殊外觀而得此名[3]。1981年世界衛生組織《腫瘤國際組織學分類》稱該瘤為分葉狀腫瘤, 分為良性、交界性和惡性3個亞型[4]。
乳腺葉狀囊肉瘤發病原因不明, 多認為與纖維腺瘤的發病因素相似, 主要由于雌激素分泌與代謝紊亂失衡有關。 本病可發生于任何年齡組, 文獻報道以中年為多, 中位年齡44歲[5], 與本組資料基本相符。該瘤病史一般較長, 腫瘤生長緩慢, 但常有近期迅速增大史。分析總結本組資料, 乳腺葉狀囊肉瘤的臨床及X線表現如下:⑴臨床上幾乎皆為無痛性腫塊, 自覺癥狀不明顯;瘤體較大, 多位于外上象限, 依次為內上象限及外側、中央區, 也可占據整個乳房; 觸診可捫及乳房內孤立腫塊, 呈橢圓形或分葉狀, 質韌、有彈性, 有時可有囊性感, 邊界清楚, 與皮膚基底無粘連, 易推動;當腫塊巨大時, 使皮膚菲薄光滑, 發亮及潮紅, 可見擴張或怒張的靜脈; 患側淋巴結腫大,質軟可推動, 高度惡性者多有近期腫塊增大迅速的主訴。本組1例患者就診時腫塊直徑在15 cm 以上, 就是在原腫塊4~5 cm 基礎上1 年內迅速長大; ⑵乳腺葉狀囊肉瘤的X線表現與腫瘤大小有關。腫瘤小者邊緣清晰, 呈圓形或橢圓形致密影, 多無邊緣毛刺征。腫瘤較大時, 邊緣呈波浪形或多囊狀, 塊影密度均勻, 可出現粗大靜脈影。腫瘤巨大時幾乎充滿整個乳房,但其皮下脂肪層仍保持完整, 乳頭皮膚多正常。腫瘤內極少見鈣化, 少數顯示略粗大鈣化。

圖1 乳腺葉狀囊肉瘤鉬靶X線不同表現 A: 腫物較小、邊緣光滑銳利; B: 腫物較小、邊緣粗糙; C: 腫物較大; D: 腫物較大, 內見較粗大鈣化; E: 腺體結構不良
綜上所述, 對臨床上病程較長, 呈圓形或分葉狀,質韌有囊性感, 界限清、易推動的乳腺內巨大腫塊, X線表現為特征性波浪狀或多囊狀外形, 靜脈影粗大迂曲, 乳頭及皮膚正常, 應首先考慮本病。由于本病有較多的臨床及影像學特征, 認識和掌握其臨床、病理及X線特點十分重要, 是該病術前診斷的關鍵。本病在臨床影像學檢查中應與乳腺癌、纖維腺瘤和分葉型纖維腺瘤進行鑒別[6]。與乳腺癌的鑒別為后者病程短, 一般瘤體小、質硬、表面不平或形狀不規則, 無囊性、無彈性; 與周圍組織分界不清, 邊緣模糊有毛刺, 不易推動; 與皮膚粘連可出現橘皮樣變,周圍結締組織增生, 腫塊內外區域可見散在成簇泥沙樣鈣化點, 局部皮膚增厚收縮, 皮下脂肪層消失; 乳頭凹陷, 腋下淋巴結轉移性腫大。X線片顯示腫塊較臨床捫及腫塊小( 由于腫瘤周圍水腫、炎性浸潤及纖維化所致)。
與乳腺纖維腺瘤的鑒別主要在后者好發于青年女性, 可單發或多發, 腫塊可位于乳腺各部位, 大小多在1~5 cm 之間, 邊界清楚, 表面光滑, 質硬, 活動度大, 與皮膚基底無粘連。 X線上表現為圓形、卵圓形塊影,邊緣光滑、整齊、銳利, 密度與周圍正常腺體相似, 塊影周圍脂肪組織被擠壓可形成一寬約1 mm的透明暈,塊影內有時可見片狀、粗顆粒狀鈣化, X線上測得腫塊大小常大于臨床測量。
治療上, 由于乳腺葉狀囊肉瘤主要為血行轉移, 淋巴結轉移較少, 因此多數學者認為治療時可行乳房的單純切除, 一般不主張做乳房根治切除術和淋巴結清掃。其組織學分級是影響預后的主要因素, 其中核分裂數增多、間質過度增生、核異型及腫瘤邊緣浸潤等為預后較差的重要指標[7]。病理分級低、中度惡性者經手術徹底切除一般預后良好, 很少出現血行轉移, 若手術不徹底, 則可出現局部復發[8]。
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