MRI對腦灰質異位癥診斷價值分析

王超 周吉明 邵寶富 齊海燕

腦灰質異位癥（gray matter heterotopia, GMH）是指在胚胎發育期, 成神經細胞從腦室壁向腦皮層移行障礙, 一些腦灰質永久性停留于腦白質內。其常聚集在室管膜、白質或皮質下, 是一種先天性發育異常。常合并腦裂畸形、胼胝體發育不良等, 也可單獨存在。隨著MRI的廣泛應用, 對本病的診斷逐漸增多。本文總結了12例GMH患者的MRI表現, 旨在分析MRI在GMH中的診斷價值。

1 資料和方法

1.1 臨床資料

收集于本院明確診斷且具有完整資料的12例GMH患者, 其中男性8例, 女性4例, 年齡9～43歲, 平均年齡15 歲。主要臨床癥狀為癲癇、難治性癲癇、智力低下及運動障礙等。

1.2 儀器和方法

采用新奧博為公司0.45 T永磁型磁共振掃描儀,頭顱正交線圈。掃描序列包括常規自旋回波（SE）序列T1WI, TR/TE為340/13 ms; 快速自旋回波(FSE)序列T2WI TR/TE為4 200/100 ms; FLAIR序列, TR/TE為6 700/90 ms, TI反轉時間為1 800 ms。以上序列均行軸位掃描, 必要時行冠、矢狀位掃描。層厚8 mm, 層間距2 mm, 矩陣均為256×192, FOV為 220 mm。

2 結 果

2.1 室管膜下腦灰質異位癥

本組中室管膜下腦灰質異位癥共9例, 占75%（圖1）。異位的灰質呈結節狀, 分布于室管膜下、半卵園中心及腦室周圍白質內。8例單發, 1例多發。7例結節呈島樣完全位于白質內, 2例與正常腦灰質相連。本組多發病灶一例伴枕大池蛛網膜囊腫。此型腦灰質異位癥為最常見類型[1]。

2.2 皮層下腦灰質異位癥

本組中皮層下腦灰質異位癥共2例, 占16.6%（圖2、3）。異位的灰質呈板層狀或塊狀, 體積較大, 位于腦室周圍白質內, 其一側和正常的腦灰質相連。本組1例伴胼胝體發育不良, 1例合并腦裂畸形。

2.3 帶狀腦灰質異位癥

本組中帶狀腦灰質異位癥共1例, 占8.3%（圖4）。在皮層下白質內形成一層灰質帶, 與皮層平行, 并在腦室與皮層間通過正常表現的白質分離, 形成“雙皮質綜合癥 ”。 此型腦灰質異位癥少見。

圖1 室管膜下腦灰質異位癥MRI表現 T2WI、T1WI軸位顯示室管膜下結節型, 箭頭所示多發結節型病灶, 信號與正常腦灰質一致,本例病人同時伴有枕大池蛛網膜囊腫 圖2 皮層下腦灰質異位癥MRI表現 T2WI、T1WI軸位顯示皮層下板層型, 箭頭所示兩側顳葉見異常增深的腦溝, 達側腦室旁, 表面襯有異位的灰質, 同時伴有胼胝體發育不良 圖3 皮層下腦灰質異位癥MRI表現 T2WI軸位、TIWI矢狀位顯示皮層下灰質異位, 箭頭所示左側顳頂葉腦裂畸形伴灰質異位 圖4 帶狀腦灰質異位癥MRI表現 T2WI軸位顯示帶狀灰質異位, 箭頭所示左側顳葉及額頂葉片條狀灰質團塊, 呈雙皮矢改變

3 討 論

3.1 GMH發病機理

胚胎期正常大腦皮層發育是室管膜表面的成神經細胞逐漸向表面放射狀移行最終到達端腦表面成熟為大腦皮層。在胚胎第7周, 側腦室、室管膜下的生殖胚中原始神經元開始增殖, 至胚胎第8周開始在膠質細胞引導下逐漸同皮質移行, 這些膠質纖維跨越生殖胚與大腦皮層。在胚胎發育過程中, 特別是在神經元移行期間, 任何有害因素影響了神經元的移行, 使其未能及時準確的移行至大腦皮層, 而異常聚集在腦的其他部位, 如腦室旁或深部白質區, 則形成腦灰質異位癥。異位灰質的形成多在胚胎第12周左右[2]。

3.2 GMH分型

舊版病理分類法主要有兩類: 結節型和板型。自Barkovich等報道了帶狀灰質異位癥以后, 將腦灰質異位癥分為室管膜下結節型、局灶型和彌漫型三種類型。局灶型相當于以前的板層型, 彌漫型為帶狀灰質異位[3]。現在絕大多數學者統一意見將病理類型分為:⑴室管膜下HGM（Subependymal HGM, SHE）: 室旁結節型; ⑵皮質下HGM（Subependymal HGM, SCH）:板型或島型; ⑶帶狀HGM（Band HGM, BH）: 帶型,也是無腦回畸形中的一個亞型。

3.3 GMH 臨床表現

GMH的主要臨床表現為癲癇, 智力低下和運動障礙等。大多數學者認為本病最常見的臨床表現是癲癇[4], 而且臨床表現與病變的嚴重程度有關, 病灶較小時僅表現為癲癇, 病灶較大時除癲癇外還會伴有中度或嚴重的發育遲緩, 偏癱。本組12例, 全部有癲癇癥狀, 其中單純癲癇癥狀者9例, 3例癲癇合并其它癥狀。

3.4 GMH 檢查方法

目前GMH的檢查方法主要是CT、MR, PET對GMH也有表現。據有關文獻資料統計CT對該病的敏感性不超過40%[5], 對腦灰質和白質的分辨率明顯低于MRI,而且其掃描方法單一, 對一些GMH病灶易漏診,本組2例查CT均陰性。MRI對異位灰質灶的診斷明顯優于CT, 對灰質和白質的分辨率好, 在各序列各回波MRI圖像上, 異位灰質病灶均與正常灰質信號相同。隨著研究的深入, MRI功能成像在GMH的應用也越來越多, Simone等[6]利用磁共振波譜成像（MRS）對異位灰質的成分進行了研究, 結果顯示異位灰質的NAA/Cr及Cho/Cr等降低, 其周圍表現正常的灰、白質NAA/Cr及Cho/Cr也低于正常對照組。MRI平掃即可對該病做出明確診斷, 增強掃描僅用于鑒別診斷, 筆者認為T2WI對其顯示較佳, 尤其是突入腦室、腦池及腦溝的小病灶在腦脊液的襯托下更不易漏診。PET可以發現灰質異位具有代謝異常, 但其在顯示灰質異位灶的大小、數目及形態上無法達到MRI的效果, 且其不作為檢查GMH的常規手段。因此MRI對GMH有著很高的診斷價值。隨著MRI在基層醫院的廣泛應用, GMH的診出率得到了顯著的提高。

3.5 GMH鑒別診斷

需與GMH鑒別的疾病主要有結節性硬化、室管膜下及腦室周圍轉移瘤以及星形細胞瘤等。結節性硬化在室管膜下表現為低信號的鈣化, 未鈣化結節T2WI為高信號, 且有強化。腫瘤可有不同程度的異常強化,轉移瘤有原發腫瘤病史, 多伴明顯水腫, 診斷不難。

綜上所述, 腦灰質異位的MRI表現具有一定特征性, 能清晰分辨腦灰質和白質, 且可在多方位顯示病變,其對GMH敏感性遠超CT, 對病灶大小、數目及形態的顯示優于PET, 在臨床的診斷和鑒別診斷中具有重要價值, 是GMH首選影像學檢查方法。

[1] 劉金有. 低場強MRI對腦灰質異位癥的診斷價值[J].中國CT和MRI雜志,2010,7(5): 22-23.

[2] 王國瑾,盛紹文.神經元移行異常[J].中華神經精神科雜志,1993,26(3):173-175.

[3] 魚博浪. 中樞神經系統CT和MR鑒別診斷[M].2版.西安:陜西科學技術出版社,2005:5.

[4] 張定義,武華,王文鼎. 腦灰質異位癥臨床影像學分析[J]. 寧夏醫學雜志,2007,29(1):73-75.

[5] 張蕾利,崔世民,劉梅麗,等. 腦灰質異位癥的影像學診斷[J].中國醫學影像技術,2001,17(3):229-230.

[6] 周育夫,石士奎,陳俊清.腦灰質異位癥的MRI診斷[J].中國CT和MRI雜志,2010, 7(5): 19-21.