宮頸原發性子宮內膜間質肉瘤伴性索分化1例報告并文獻復習

王弘

宮頸原發性子宮內膜間質肉瘤伴性索分化1例報告并文獻復習

王弘

目的探討宮頸子宮內膜間質肉瘤的臨床病理特點及鑒別診斷。方法回顧1例宮頸ESS的臨床及病理資料，輔以免疫組化分析。結果組織學顯示瘤細胞由彌漫性的單一圓形及短梭形細胞構成，類似增生期子宮內膜間質細胞，螺旋小動脈可見。免疫組化:瘤細胞CD10、CK散在(+)，Vimentin(+)。結論宮頸ESS的發生與異位的子宮內膜相關，CD10 Vimentin是較好的一組抗體。

子宮內膜間質肉瘤;宮頸;子宮內膜異位癥;免疫組化

宮頸子宮內膜間質肉瘤(Endometrial stromal sarcoma，ESS)是一種罕見的原發于宮頸的惡性腫瘤。經檢索，目前國內報道4例［1-4］，本文報道1例并復習文獻，對其臨床病理特點，免疫組化標記以及鑒別診斷進行探討，以提高對疾病的認識。

1 材料與方法

1.1 臨床資料患者62歲，無誘因點滴狀陰道流血10 d伴尿頻于我院就診，婦科檢查見陰道頂端直徑7.0 cm球形實性腫物，突出宮頸下唇，表面見多量血管。彩超示:宮頸后唇處實質性低回聲區，大小76 mm×62 mm×86 mm，內部回聲不均勻，可見散在血流信號。MRI示:宮頸區見包塊呈長T1長T2混雜信號，與直腸分界欠清晰，增強掃描該病灶明顯不均勻強化。印象診斷:考慮宮頸癌。遂行手術治療，申請術中冰凍。術中見宮頸峽部向下被巨大腫物占據，呈球形與周圍無粘連。術中冰凍:考慮宮頸間質肉瘤，低惡變。遂行子宮加雙附件切除術。

1.2 方法標本經4%中性甲醛固定，常規切片、HE染色、免疫組化標記采用S-P法，CD10、CK、Vimentin、ER、PR、SMA、Actin、a-inhibin、CD34、NSE均購自邁新公司，所有抗體的免疫組化染色均設陽性和陰性對照。

2 結果

2.1 巨檢全切子宮及雙側附件，子宮3.5 cm×3 cm×1.5 cm，內膜厚0.1 cm光滑，宮頸處見灰白色腫物11.3 cm×8.3 cm×7.2 cm，表面光滑，邊界清晰，切面灰白色、實性、結節狀、質細膩。雙卵巢、輸卵管表面切面未見特殊。

2.2 鏡檢腫物由卵圓形及短梭形的瘤細胞構成，大部分呈彌漫性生長，有處呈條索狀、小梁狀生長。瘤細胞大小較一致，圍繞小血管呈螺旋狀排列，細胞胞界不清，核為圓形，核分裂像多見(8～10個/10 hPF)，胞質少，淺伊紅，形態類似增殖期子宮內膜間質細胞，局灶見片狀出血、壞死及炎細胞浸潤。

2.3 免疫組化CD10、CK灶狀(+)，Vimentin、ER、PR (+);SMA、Actin、a-inhibin、CD34、NSE(–)。

病理診斷:宮頸原發性子宮內膜間質肉瘤伴性索分化，左、右宮旁，雙側附件及陰道切緣未見腫瘤累及，萎縮性子宮內膜。

3 討論

子宮內膜間質肉瘤多發生于子宮體，發生在宮頸的ESS罕見，臨床常表現陰道流血及包塊形成，術前易誤診為平滑肌瘤及宮頸癌，多見于中老年婦女。診斷ESS首先要排除子宮內膜間質肉瘤累及宮頸，診斷依據為子宮無原發性腫瘤，宮頸腫瘤具有子宮內膜間質形態學特點，免疫組化結果支持。文獻多報道ESS與子宮內膜異位癥有關。本例雖然在腫瘤內未找到宮內膜腺體，但考慮腫瘤病灶大，局灶有出血、壞死，使子宮內膜腺體破壞、脫落。

3.1 診斷以前子宮內膜間質肉瘤依據核分裂像數目(分別為每10個高倍視野＜10個和＞10個核分裂)分為低度惡性和高度惡性兩種，目前將這一組腫瘤統稱為子宮內膜間質肉瘤，而核分裂活性只是評價預后的形態學指標之一。按照2003年WHO新分類，將有顯著的核多形性、非典型性及壞死，缺乏肉瘤中的血管結構和其他特征性表現的命名為未分化子宮內膜肉瘤。一般認為，子宮內膜間質細胞來自中胚層苗勒管，具有多向分化潛能，可進一步衍化成子宮平滑肌及上皮等各種細胞，具有上皮性及肌源性抗體表達。近年來CD10陽性作為ESS診斷的一個有效標記物已被廣泛應用，敏感性和特異性均很高。

3.2 鑒別診斷Amant等［5］回顧性研究發現，ESS的誤診率比較高(約40%)，常被誤診為子宮平滑肌瘤，粘液樣平滑肌瘤等，其誤診原因可能與ESS具有多向分化的特點有關。

3.2.1 子宮平滑肌瘤具有厚壁血管和裂隙樣結構明顯，而非小血管。h-鈣調結合蛋白、催產素受體(OX)、Act、SMA、陽性，CD10陰性。

3.2.2 小細胞內分泌癌瘤細胞體積小，排列呈島嶼狀或彌散狀，伴有菊形團，核深染，染色質細，NSE和低分子量角蛋白陽性。

3.2.3 惡性淋巴瘤腫瘤細胞彌漫排列，缺乏特征性的血管形態。LCA、CD3、CD20陽性。

3.2.4 顆粒細胞瘤具有特征性的“咖啡豆”樣細胞核，缺乏橢圓形細胞圍繞螺旋小動脈樣血管排列，a-inhibin、CD99陽性。

3.3 診斷及治療ESS早期缺乏特異癥狀，不易診斷。活檢及影像學檢查斷特異性較差，術中冰凍可提高診斷率，但冰凍切片取材局限，術后石蠟切片及免疫組化對ESS的診斷具有重要意義。ESS最有效的治療方法是手術，手術后可輔以放療、化療及孕激素類藥物治療。

［1］羅軍，王平，黎培毅，等.原發性子宮頸子宮內膜間質肉瘤1例.四川腫瘤防治，2001，(3):118．

［2］羅曉青．子宮頸原發性子宮內膜間質肉瘤1例．臨床與實驗病理學雜志，2007，23(3):376．

［3］鄭秀平，李亞里，鄒杰.膀胱子宮內膜間質肉瘤．中國現代醫學雜志，2004，14(6):148-149．

［4］Bosinca L，Massarelli C，Cossu Rocca P，et al.Rectal endometrial stromal sarcoma arisind in endometriosis:report of acase.Dis Colon Rectum，2001，44(6):890．

［5］Amant F，Moerman P，cadron I，et al.The diagnostic problem of endornetrial stromal sarcoma:report on six cases．Gynecol Oncol，2003，90(1):34-43．

111000遼寧省遼陽市第三人民醫院病理科