基底動脈尖綜合征臨床分析

蘭忠 聶曉飛

基底動脈尖綜合征臨床分析

蘭忠 聶曉飛

基底動脈尖綜合征(TOBS)是一種特殊類型的缺血性腦血管疾病。它的概念最早由Caplan在1980年提出，現已作為一種特殊類型的缺血性腦血管病單獨列出。系由左、右大腦后動脈、左、右小腦上動脈和基底動脈頂端為中心，直徑2 cm范圍的的血液循環障礙所表現出來的一種綜合征。臨床表現復雜多樣，起病兇猛，搶救治療難度大，致殘率及死亡率高，應引起臨床重視，現就某院2005年3月至2011年3月收治的30例TOBS患者的臨床及影像學特點分析總結如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料本組30例患者中男22例，女8例，年齡38～80歲，平均61.9歲。30例中既往有高血壓病者22例，冠心病史12例(2例心房纖顫)，糖尿病6例，腦血管病史10例，高血脂癥6例，風濕性心臟病伴心房纖顫1例，吸煙8例，飲酒10例，動脈炎1例，長期口服避孕藥1例。

1.2 臨床表現臨床表現多種多樣，本組以肢體不全癱瘓、意識改變最多見，其次是視覺障礙及眼球運動異常，小腦癥狀及感覺障礙亦不少見。30例中不全癱瘓或四肢癱24例(80%)。意識改變22例(73%):4例起病時即意識喪失，4例病程中出現昏迷，3例意識清醒后淡漠，嗜睡2例，睡眠倒錯1例，去腦強直1例。視覺障礙16例(53%):視物模糊、偏盲或皮質盲。眼動障礙16例(53%):其中復視、眼球分離及運動障礙10例，雙眼垂直性注視麻痹4例，一個半綜合征1例。水平或垂直眼震8例。共濟失調8例:偏側或雙側小腦性共濟失調。感覺異常10例:偏身感覺障礙。瞳孔改變4例:雙側瞳孔散大或不等。幻覺2例。嚴重記憶障礙1例。

1.3 影像學檢查30例均行CT掃描，其中28例行MRI檢查。所有患者均有基底動脈尖端5條血管供血區內的多發梗死病灶，26例患者同時有幕上和幕下的多發梗死。CT或MRI顯示:丘腦梗死22例(雙側5例)，中腦梗死16例，枕葉梗死16例(雙側6例)，小腦梗死10例(雙側4例)，腦橋上部梗死5例，顳葉內側梗死5例。30例CT掃描中10例未見異常，15例僅發現部分梗死灶，8例與MRI相符。

1.4 治療及預后全部病例均按缺血性腦血管病治療原則給予溶栓、抑制血小板聚集、降纖、抗凝、活血化瘀、脫水降顱壓、抗自由基、腦細胞保護等治療。好轉24例，治愈4例，死亡2例。

2 討論

2.1 危險因素本組30例患者22例有高血壓病史(73%)，表明高血壓為基底動脈尖綜合征的主要危險因素。其他危險因素依次為心臟病、糖尿病、腦血管病、高脂血癥、吸煙、飲酒等，其他少見危險因素有動脈炎、長期口服避孕藥、血液動力學改變等。

2.2 臨床表現TOBS是基底動脈頂端血管閉塞出現其供血區域內的多發梗死，包括丘腦、中腦、小腦、枕葉、顳葉、腦橋上部和丘腦下部，呈雙側對稱或非對稱性［1］。由于基底動脈遠端供應丘腦、中腦的深穿支遠較供應大腦枕葉、顳葉內側面和小腦的動脈分支為細，側支循環亦較難建立，故TOBS以丘腦及中腦的缺血癥狀最為常見。

本組30例患者55歲以上24例，多有腦血管病的危險因素，均為卒中樣起病。根據基底動脈頂端5條血管供血區內受損的臨床表現以及影像學檢查，有兩處或兩處以上的梗死灶，可確診為TOBS。大部分學者將其表現分為兩組:腦干首端梗死和大腦后動脈區梗死腦干首端梗死的癥狀和體征包括意識障礙，瞳孔及眼球運動障礙等。本組病例多數出現不同程度的意識障礙(22/30)，病程中有波動，尚有去腦強直、睡眠異常。意識障礙為中腦及(或)丘腦網狀激活系統受累所致。瞳孔異常及眼球運動障礙是TOBS綜合征的另一主要癥狀。中腦導水管腹側被蓋內側缺血時，E-W核受累出現瞳孔散大，對光反射消失;動眼神經核或根受損表現為眼球運動障礙;上丘水平眼球垂直運動中樞病變出現眼球垂直注視麻痹;核間性眼肌麻痹和眼震主要為內側縱束受累所致，個別患者可出現“一個半綜合征”。本組患者多數出現神經眼征(16/ 30)，3例伴有昏迷者意識障礙恢復后，眼球運動障礙持續存在，說明動眼神經核團對缺血、缺氧耐受能力低下，此外與該處供血的深穿支側支循環不易建立亦有關［2］。

大腦后動脈區梗死癥狀和體征包括肢體偏癱或四肢癱、偏盲或皮質盲、偏身感覺障礙等。本組病例最常見的臨床表現為偏癱或四肢癱(24/30)，其他表現如偏盲或皮質盲(16/ 30)、偏身感覺障礙(10/30)亦較常見，其中1例表現為三偏征，未行影像學檢查前曾考慮大腦中動脈供血區病變，MRI檢查發現中腦大腦腳、丘腦及枕葉梗死，分別引起偏癱、偏身感覺障礙及偏盲。基底動脈深穿支和大腦后動脈分支缺血或閉塞，致大腦腳、丘腦梗死時可產生偏癱。丘腦梗死時癱瘓是因水腫影響內囊所致，一般程度較輕，為不完全癱瘓，恢復較快，而偏身感覺障礙持續時間較長。

小腦上動脈的小腦分支與起始基底動脈下部的小腦前下動脈及發自椎動脈上段的小腦后下動脈各小腦支之間有廣泛吻合，所以小腦缺血癥狀少，本組小腦病變占1/3。本組有2例患者產生幻覺，患者對幻覺描述生動形象但知其為非真實內容，這與損害大腦腳、間腦、中腦導水管灰質有關［3］。本組1例產生嚴重記憶障礙，不認家人，忘記是否吃飯，此為顳葉內側受累導致邊緣內側環路中斷。

2.3 影像學檢查頭部CT、MRI檢查對TOBS綜合征診斷有重要意義，尤其是MRI檢查對腦干及后顱窩的影像更為清晰。本組10例經CT掃描未明確診斷，后經MRI檢查診斷本病，這主要由于CT對后顱窩掃描存在偽影干擾，分辨率差所致。MRI對軟組織分辨率高，并能多方位成像，尤其對后顱窩病變更為敏感，故MRI對TOBS定位更為準確，且能檢出極早期病灶，有時發病后30 min即能檢出梗死灶，大大提高了本病的早期確診率，因此對懷疑TOBS的患者應首選MRI檢查［4］。

2.4 治療與預后TOBS與其他缺血性腦卒中一致，治療以短時間內積極溶栓、抑制血小板聚集、降纖、抗凝、活血化瘀、脫水降顱壓、抗自由基、腦細胞保護等多種治療［5］。

TOBS預后較差，本組2例死亡，2例均有中腦、腦橋、丘腦、枕葉等多處梗死，提示具有幕上及幕下多處梗死，特別是中腦、丘腦梗死時，預后不佳。而本組僅有枕葉及小腦梗死者無1例死亡。

［1］胡維銘．基底動脈尖綜合征．哈爾濱醫科大學學報，1996，30 (9):378-379．

［2］高旭光．基底動脈尖綜合征．國外醫學神經病學外科學分冊，1990，1:33-35．

［3］孫欽建，張濤，張秀清，等．基底動脈尖綜合征7例臨床分析．臨床神經病學雜志，2001，14(2):121-122．

［4］白水平，于秋紅.14例基底動脈尖綜合征臨床特征分析．中華中西醫學雜志，2005，3(7):43-44．

［5］朱林風.基底動脈尖綜合征27例臨床分析．中國血液流變學雜志，2004，14(4):506-507．

138000吉林省松原市醫學會(蘭忠);吉林省松原市中心醫院神經外科(聶曉飛)