23例體肺側支重癥法洛四聯癥治療的臨床療效分析

1梁皓 2趙文增

法洛四聯癥(congenital tetralogy of Fallot，TOF)是右心室漏斗部或圓錐發育不全所致的一種具有特征性肺動脈狹窄和室間隔缺損的心臟畸形，包括肺動脈狹窄、室間隔缺損、主動脈騎跨和右心室肥厚。是最常見的青紫型先天性心臟病，法洛四聯癥約占先天性心臟病總數的12% ～14%，不接受手術治療的患兒約有40%在3歲前夭折，而重癥法洛四聯癥自然病死率更高［1］。自2008年1月至2010年12月我院采用封堵技術治療23例合并體肺側支重癥法洛四聯癥，取得較好治療效果，現報告如下。

對象與方法

1.對象:2008年1月至2010年12月在我院采用封堵技術治療合并體肺側支重癥法洛四聯癥23例患者。男12例，女11例，年齡12個月～25歲，體重7.5～57.5 kg。合并畸形有卵圓孔未閉3例，房間隔缺損3例，動脈導未閉2例。

2.方法:所有患者常規麻醉，行股動脈穿刺送入導管行主動脈造影和選擇性側支血管造影，共發現體肺側支25支，對其中的20支粗大側支進行了成功封堵，封堵術后常規開胸，在低溫體外循環下行根治術，補片修補室間隔缺損，加寬或重建右室與肺動脈連接，同時手術矯治合并心內畸形。

結 果

18例患者手術過程順利，均未發生嚴重的封堵并發癥。全組死亡2例，總死亡率8.6% ，2例患者均術后發生頑固性肺損傷和充血性心力衰竭，表現為呼吸機依賴，死于嚴重ARDS。其余均治愈出院。

討 論

重癥法洛四聯癥是指TOF中肺動脈發育較差或閉鎖、一側肺動脈缺如、肺動脈瓣缺如、一期姑息術后準備做二期根治術的一類患者。因其心臟畸形復雜，手術時間長，難度大，體外轉流時間長，術后低心排發生率高。重癥法洛四聯癥病人常有豐富的體肺側支血管形成。受解剖位置和手術野等因素的限制，外科手術中對其處理頗多困難，甚至導致手術失敗。對這類患者術前心血管造影和選擇性側支造影可以避免漏診或誤診體肺側支，特別是在專門的雜交手術室內進行，發現粗大側支即行介入封堵，之后即可以迅速進行傳統的根治手術［2-5］。不需轉移患者，降低了由于側支封堵、氧飽和度降低帶來的風險，同時對于出現的各種異常情況可以采取有效迅速的處理措施。

1 胡喜紅，黃國英，帕米爾，等.嬰幼兒法洛四聯癥和肺動脈閉鎖病例肺血來源的分析［J］解剖學報，2008，39(8):586-589.

2 DeRuiter M C，Gittenberger-de Groot A C，Poelmann R E.Development of the pharyngeal arch system related to the pulmonary and bronchialvessel in the avian embry，With a concept on systemic-pulmonary collateral artery formation.Circulation，1993，87:1306-1319.

3 V.E.Hjortdal，A.N.Redington，M.R.de Leval，et al.Hybrid approaches to complex congenital cardiac surgery.European J of Cardio-thoracic Surg 2002，22:885-890.

4 Christoph S，Bahman E，Ulrike H，et al.Hybrid procedures can reduce the risk of congenital cardiovascular surgery.European J of Cardio-thoracic Surg 2008，34:718-725.

5 Emile A.B.，Ziyad M.H.Hybrid Procedures in Pediatric Cardiac Surgery.Pediatr Card Surg Ann 2005，8:78-85.