劉廣昕
河南安陽市安鋼職工總醫院外一科 安陽 455004
原發性小腸惡性腫瘤少見,僅占胃腸道腫瘤的5%,發病率較胃、結腸及直腸等部位病變低,缺乏典型的臨床癥狀和體征,又無特異的檢查方法,而且小腸占消化道的75%較長,活動度大,收縮頻繁。影響常規檢查,易誤診誤治。我院2000-10~2009-11誤診15例原發性小腸惡性腫瘤,現將其臨床特點及誤診原因分析如下。
1.1 一般資料 本組15例,男10例,女5例;年齡25~72歲,中位年齡54.8歲。病變位于空腸6例,回腸5例,十二指腸4例。主要臨床表現為腹痛8例,腹部腫塊6例,腸梗阻5例,便血3例。術前行B超檢查6例,CT檢查5例,胃腸道氣鋇雙重造影和纖維內窺鏡檢查4例。誤診為小腸平滑肌瘤6例,腸套疊6例,腸結核3例。均經手術后病例確診原發性小腸惡性腫瘤。
1.2 治療 本組6例因腹腔腫塊而行手術治療,6例按腸套疊行手術治療,3例因消化道出血內科治療無效行剖腹探查術。6例行距腫瘤上下緣約10 cm腸段部分切除加吻合術,2例因腹腔廣泛轉移而行姑息性腸段切除,2例行十二指腸球部及胃竇切除,殘胃空腸Roux-en-Y吻合術,1例行胰十二指腸切除術,4例因腹腔轉移而行胃空腸吻合術。
本組病例病理類型:腺癌7例,平滑肌肉瘤4例,淋巴瘤4例,術后存活<1 a者8例,存活>3 a的5例,存活>5 a的2例。
3.1 發病概況 原發性小腸惡性腫瘤發病率低,占消化道惡性腫瘤的1% ~3.6%,占全身惡性腫瘤的0.2% ~0.3%[1]。國外小腸惡性腫瘤的發病率依次為腺癌、類癌、平滑肌肉瘤、惡性淋巴瘤[2];國內報道[3]為腺癌、惡性淋巴瘤、平滑肌肉瘤多見。腺癌好發于十二指腸,而平滑肌肉瘤好發于空腸,惡性淋巴瘤好發于回腸,其次為空腸。其發病較低可能與下列因素有關:(1)小腸內容物為堿性,不利于腫瘤的生長。腸內容物為液態,稀釋了致癌物質;(2)腸內容物通過快,食物中潛在致癌物質與小腸黏膜接觸時間短;(3)小腸內菌群較少;(4)腸壁內淋巴組織密集,是IgA的主要產生場所;(5)小腸內芘羥化酶類的濃度高,能將某些致癌物質解毒成低活性物質;⑥小腸有預防腫瘤發生的特殊保護系統[3]。
3.2 誤診分析 本組分別誤診為小腸平滑肌瘤、腸套疊、腸結核,誤診率高的主要原因有:(1)與解剖特點和發病率低有關:小腸全長5~7 m,占胃腸道總長的70% ~80%,但小腸腫瘤少見,僅占胃腸道腫瘤的5%,胃腸道惡性腫瘤中的1% ~2%是源于小腸[4];(2)缺乏特異性臨床表現:小腸腫瘤早期無癥狀或癥狀不明顯,可能僅有輕微臍周隱痛、脹痛,進食后加重,患者常不重視,也不及時就診;中晚期出現并發癥也無特殊,即使出現腹痛、腹部腫塊、消化道出血、腸梗阻、消瘦、黃疸等也易與其他腹部疾病癥狀相混淆;(3)缺乏理想的檢查方法:除十二指腸腫瘤可經內鏡或低張十二指腸造影做出診斷外,空腸、回腸腫瘤的診斷都較困難。消化道造影檢查對空腸、回腸的早期腫瘤極易漏診;空回腸段是內鏡診斷的“盲區”,小腸鏡目前尚未普及;DSA僅適用消化道出血病例的出血活動期;B超檢查易受腸腔積氣和腸內容物干擾,它和CT檢查較難將腫瘤準確定位在空、回腸,攜載攝像頭的膠囊內鏡雖已進入臨床,但距廣泛應用尚有一段距離[5]。目前未發現小腸腫瘤特異性的標記蛋白、免疫診斷;(4)缺乏認識和警惕性:小腸腫瘤發病率低,臨床少見,多數病例起病隱匿緩慢,臨床表現呈非特異性及多變性的特點,故不易想到及被識別,往往只注意胃、結腸疾病的檢查,而遺漏小腸腫瘤;在與其他消化道疾病并存時,也滿足于已發現病變的診斷而漏診。以致發現病變的方法有限因此外科醫生必須熟悉原發性小腸腫瘤的臨床特征,知道無論良惡性小腸腫瘤均以腹痛、腹部腫塊、消化道出血、黃疸、腸梗阻為主要表現,其他還有貧血、體質量下降、腹瀉、發熱等。故早期診斷比較困難。因此,當出現以下情況應予警惕:(1)不明原因的臍周或右下腹痛;(2)成人腸套疊;(3)間歇性柏油樣便、便血或腹瀉,纖維胃鏡或結腸鏡未見異常;(4)不明原因的腸梗阻[6]。對具有上述表現者應將小腸腫瘤作為主要的鑒別診斷之一。朱桂軍等[7]研究硫氧還蛋白-1(thioredoxin-1,Trx-1)在大、小腸癌組織中的過度表達并與其發生發展有關,可能參與了腸道惡性腫瘤惡化的調控。可作為臨床重要參考。
3.3 手術方式 常用的手術方式有以下幾種:(1)胰十二指腸切除術:主要適用于十二指腸惡性腫瘤;(2)小腸節段性切除手術:適用于空、回腸腫瘤患者;(3)右半結腸切除術:腫瘤位于回腸末端可行此術式;(4)內引流短路手術:僅限性晚期腫瘤,解除或預防腸道梗阻問題。術中正確判斷腫瘤良惡性是決定手術方式的關鍵,如在手術中冷凍切片檢查不能準確判斷腫瘤性質,應按惡性腫瘤對待。惡性腫瘤一旦確診,應行根治性切除,切除的范圍原則上應距腫瘤邊緣10 cm以上,并清掃病變小腸血管周圍的淋巴結。腫瘤切除后,腫瘤負荷減少,術后配合化療及生物治療,能有效地提高患者生存率及生活質量,并改善預后[8]。
總之,原發性小腸惡性腫瘤臨床表現多樣,缺乏特異性癥狀和體征,術前診斷困難,誤診率高。對診斷不明確的患者應綜合胃腸道氣鋇雙重造影、纖維內窺鏡、B超、CT和腸系膜上動脈造影等檢查,必要時盡早行剖腹探查術。治療應以手術切除為主。
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