膽囊腺肌增生癥12例外科診療體會

岳鳳鳴

河南輝縣市胡橋鄉(xiāng)衛(wèi)生院 輝縣 453600

膽囊腺肌增生癥(adenomyomatosis of gallbladder，ADM)是以膽囊黏膜上皮局部變化、肌纖維增生與局限性腺肌增生為主要病變的一種非炎性、非腫瘤性良性病變，有惡變傾向，但由于其臨床癥狀與膽囊炎和膽石癥類似，缺乏特征性臨床癥狀，故術(shù)前明確診斷率低，早期發(fā)現(xiàn)困難，容易延誤診治。2002－08～2011－05，我院曾經(jīng)收治12例經(jīng)術(shù)后病理確診患者，現(xiàn)報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組12例中男3例，女9例;年齡36～73歲，平均(54±12.6)歲。病程8 d～13 a，平均(6 ±4.6)月。其中12例經(jīng)術(shù)后病理檢查確診為膽囊腺肌增生癥。臨床表現(xiàn):12例中8例表現(xiàn)為右上腹脹痛不適，6例疼痛向右肩及腰背部放射，伴惡心、嘔吐5例，伴黃疸3例。無癥狀的4例。1例并發(fā)胰腺炎，4例合并高血壓、糖尿病等內(nèi)科疾病。實驗室及影像學(xué)檢查:肝功能實驗室檢查異常3例。膽囊腺肌增生癥超聲表現(xiàn)為膽囊壁彌漫或局限性增厚，增厚的囊壁內(nèi)見小圓形無回聲區(qū)，部分可見強(qiáng)回聲光點伴彗星尾征。超聲提示膽囊壁增厚6例，3例發(fā)現(xiàn)羅－阿氏竇樣改變。其中3例合并膽囊結(jié)石，9例合并膽囊炎，報告膽囊腺肌增生癥3例。結(jié)合增強(qiáng) CT診斷膽囊腺肌增生癥2例，結(jié)合 MRI、MRCP診斷膽囊腺肌增生癥2例。

1.2 手術(shù)方法 所有患者均行手術(shù)治療，其中8例行腹腔鏡膽囊切除術(shù)，4例行開腹膽囊切除術(shù)。

2 結(jié)果

全部標(biāo)本常規(guī)行病理切片檢查。局限型6例，節(jié)段型4例，彌漫型2例。3種類型基本病變一致，特征為病灶處膽囊黏膜上皮不同程度增生，羅－阿氏竇數(shù)量增多，擴(kuò)大呈囊狀，并穿入肌層，與增生肥厚的平滑肌束混雜排列。平滑肌束間和漿膜下層多伴有纖維組織增生，并可有少量淋巴細(xì)胞浸潤。彌漫型主要表現(xiàn)為各部位囊壁均有不同程度的增厚;節(jié)段型2例病變位于膽囊體部，2例位于膽囊體與頸部交界處;局限型病變均位于膽囊底，呈結(jié)節(jié)狀或半球形腫塊，無明顯包膜。2例中9例并慢性膽囊炎，3例并膽囊結(jié)石，1例合并胰腺炎。12例患者均治愈出院。經(jīng)6月～3 a隨訪，均無并發(fā)癥發(fā)生。

3 討論

ADM 是一種臨床少見病，發(fā)病率為 2.5% ～ 5.0%［1］。近年來，隨著臨床對本病的認(rèn)識不斷深化，特別是對于其惡變傾向的研究，對臨床治療有重要的指導(dǎo)意義。ADM病因目前尚未清楚，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為該病是由于膽囊黏膜增生和平滑肌增生致膽囊壁肥厚，加上膽囊壁的神經(jīng)纖維異常增生，以及在膽囊胚芽囊化不全基礎(chǔ)上逐漸演變的結(jié)果［2］。也有報道認(rèn)為本病的發(fā)生可能是在慢性炎癥的基礎(chǔ)上，膽囊神經(jīng)原性功能障礙，由此可使膽囊動力異常，特別是膽囊頸部括約肌痙攣性收縮，使膽汁排流受限，囊內(nèi)壓力異常升高，黏膜陷入肌層形成憩室和誘導(dǎo)肌層增生肥厚［3］。因常合并膽囊炎及膽囊結(jié)石，所以膽囊結(jié)石及慢性炎癥的長期刺激可能也是此病發(fā)生的重要因素［4］。本組病例3例合并膽囊結(jié)石，9例合并膽囊炎，提示結(jié)石及炎癥與本病的發(fā)生有相關(guān)性。

由于ADM臨床癥狀無特征性表現(xiàn)，與膽囊炎、膽石癥相似，且常與上述疾病同時存在，給術(shù)前診斷照成了很大困難，對于術(shù)前影像學(xué)檢查提示膽囊壁彌漫性或局限性增厚的病例應(yīng)考慮到該疾病。可結(jié)合CT、MRI等檢查綜合分析，提高診斷率。本組病例術(shù)前均行B超檢查，報告膽囊腺肌增生癥3例。符合率不高的原因可能為腹部B超易受腹部腸管內(nèi)氣體及合并膽石的干擾有關(guān)。Yoshimitsu等［5］認(rèn)為MRI對于該病術(shù)前診斷的敏感性、特異性及準(zhǔn)確性均明顯高于螺旋CT和B超，而其關(guān)鍵在于對羅－阿氏竇的識別。本病的鑒別診斷應(yīng)注意:局限型與膽囊癌、膽囊息肉等鑒別;彌散型與慢性膽囊炎鑒別;節(jié)段型與膽囊先天性隔膜、膽囊扭曲、折疊的鑒別。1986年Kawarada［6］發(fā)現(xiàn)腺肌增生區(qū)域可以發(fā)生非侵襲性癌，腫瘤來源于囊性羅－阿氏竇的覆蓋上皮。國外有研究正式提出腺肌增生癥可能是癌前病變［7］。腺肌增生癥的類型不同其惡變率也有區(qū)別，節(jié)段型ADM的惡變率明顯高于其他類型，尤其多見于＞60歲的老年患者。本組病例雖未發(fā)現(xiàn)伴發(fā)膽囊癌者，但對于＞60歲ADM，特別是節(jié)段型患者，應(yīng)高度警惕，以免漏診。考慮到ADM為一種具有惡性潛能的病變，筆者認(rèn)為一旦發(fā)現(xiàn)，絕不能忽視，均應(yīng)手術(shù)切除。

［1］王成林，王貴.罕見病少見病的診斷和治療［M］.北京:人民衛(wèi)生出版社，1999:1 522－1 523.

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［3］ Abdulkadir Bedirli，Mustafa Kerem，Hasan Bostanci，et a1.Coexistence of Mirizzi syndrome with adenomyomatosis in the gallbladder:report of a case［J］.Hepatobiliary Pancreat Dis Int，2007，6:438 －441.

［4］叢文銘，朱世能.肝膽腫瘤診斷外科病理學(xué)［M］.上海:上海科技出版社，2002:314.

［5］ Yoshimitsu K，Honda H，Jimi M，et a1.MR diagnosis of adenomyomatosis of the gallbladder and differentiation from gallbladder carcinoma:importance of showing Rokitansky－ Asehoff sinuses［J］.Am J Roentgeno1，1999，172(6):1 535－1 540.

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