重癥肌無力危象患者的腸內營養支持

賈潤萍 呂蔚萍

鄭州大學第二附屬醫院營養科 鄭州 450014

重癥肌無力（MG）是由于自體免疫紊亂而引起的抗體攻擊骨骼肌乙酰膽堿受體，進而引起的臨床表現［1］。重癥肌無力危象被定義為呼吸衰竭而必須機械輔助呼吸，是嚴重威脅生命的并發癥，5%～20%的MG病人發生危象［2］。本文回顧分析了我院2004－10～2010－10收治的16例MG危象患者的腸內營養治療經過，旨在探討重癥肌無力危象患者的營養支持。

1 資料與方法

1.1 一般資料 回顧分析本院2004－10～2010－10收治的16例重癥肌無力危象患者，男10例，女6例，發病年齡12～60歲；發生危象時年齡18～62歲。16例中5例伴胸腺瘤（21%），其中3例行胸腺瘤切除術。3例合并心臟病，3例合并甲狀腺功能亢進，2例合并糖尿病，1例合并高血壓，1例合并單純紅細胞再生障礙性貧血，1例合并類風濕性關節炎。16例病人發生17次危象，其中15例病人發生1次危象，1例病人發生2次危象，均為肌無力危象，未發現膽堿能危象和反拗危象。

1.2 重癥肌無力診斷標準 病變主要侵犯骨骼肌、肌無力癥狀的波動性及晨輕暮重的特點、服用抗膽堿酯酶有效等，可疑病例通過新斯的明試驗陽性等進一步確診。重癥肌無力危象診斷標準：呼吸衰竭而需呼吸機輔助呼吸，病人感覺極度呼吸困難、口唇及指甲發紺、呼吸三凹征、動脈血氧分壓（PO2）＜50 mm Hg；PCO2＞60 mm Hg。

1.3 治療方法 一旦出現危象，應立即保持呼吸道通暢，面罩加壓吸純氧，同時行氣管插管呼吸機輔助呼吸。插管超過3 d者改行氣管切開。給予溴吡啶斯的明維持劑量，根據病情逐漸增加用量（不超過最大耐量），直至癥狀控制。溴吡啶斯的明效果不明顯者，用中劑量糖皮質激素沖擊后改小劑量維持，同時輔以大劑量丙種球蛋白靜滴。

1.4 營養治療方法 行氣管插管呼吸機輔助呼吸同時，插入鼻胃管，行腸內營養支持。

1.4.1 每日供給量：每日供給總熱量參考廣州呼吸病人研究所對呼吸衰竭、機械通氣病人的計算方法［3］。以 Harris Benedict公式計算患者的靜息能量消耗（resting energy expenditure，REE）：男性REE（kcal／d）＝66＋13.7×W＋5×H－6.8×A。女性 REE（kcal／d）＝65.5＋9.6×W＋1.7×H－4.7×A。公式中 W 代表體質量（kg），H 為身高（cm），A為年齡。每日所需熱量 AEE（kcal／d）＝BEE＋0.12×（T－37）＋0.65×BEE＋575；BEE：靜息能量消耗；T：體溫（℃）。

根據病人營養狀況、消化道反應及其他全身情況，對熱量供給進行適當調整。每日總熱量1 500～2 500 kcal，蛋白質1.0～2.0 g·kg－1·d－1，熱氮比150～180∶1，脂肪總熱量25%～35%，碳水化合物總熱量50%～55%，維生素B120 mg／2000 kcal，Ca 1000 mg／d。

1.4.2 營養治療過程：先從胃管內輸注低脂低滲型配方營養液，輸注速度控制在10 mL／h，輸注量從300～400 mL／d開始，逐漸增加輸注速度和供給量，過渡到整蛋白型全營養配方全量供給。病人吞咽功能逐漸恢復后，給予少量糊狀飲食訓練吞咽能力（因濃度稀容易引起嗆咳），待吞咽功能恢復，即可拔出胃管，改為經口進食。嚴密觀察消化道反應，有無腹脹、腹瀉、胃潴留、消化道出血等，及時調整配方。

1.5 觀察指標 血清清蛋白（ALB）、前清蛋白（PA）、血紅蛋白（Hb）、三頭肌皮褶厚度（TSF）、拔管時間、危象持續時間。并記錄有無腹脹、惡心、嘔吐、腹瀉、消化道出血等消化道癥狀。

1.6 統計學處理 采用SPSS 13.0統計軟件對數據進行t檢驗等統計學分析處理。計量數據以（±s）表示，P＜0.05表示差異有統計學意義。

2 結果

ALB、PA較營養治療前明顯升高，差異有統計學意義（P＜0.05），Hb、TSF較營養治療前無明顯改變，差異無統計學意義（P＞0.05）。見表1。

表1 營養治療前后各項指標變化 （±s）

表1 營養治療前后各項指標變化 （±s）

注：★P＜0.05

時 間 ALB（g／L） PA（mg／L） Hb（g／L） TSF（mm）30.4±5.3 231.7±12.3 118±15 11.8±1.2營養治療后 40.2±3.8★ 262.9±15.4★營養治療前119±17 12.1±0.9

16例病例中2例死亡，其中1例死于肺部感染，1例死于心臟病發作。氣管插管時間最短3 d，最長52 d，平均（17±10）d；危象持續時間最短2 d，最長50 d，平均（15±8）d。

治療過程中3例發生消化道出血，4例發生腹脹、腹瀉，經營養治療和藥物治療后控制。

3 討論

MG危象是MG最兇險的并發癥，病死率高，國內報道在14%以內［4］。由于病人常伴有發熱、感染等多因素，機體處于高代謝狀態。常因營養攝入不足及凈蛋白分解丟失增加，而導致營養不良。營養不良使機體抵抗力下降，免疫功能受損，呼吸肌強度下降。呼吸肌強度和動力的減弱會令脫離呼吸機時間推遲［5］。Bassil等［6］（1981）觀察到在膳食中蛋白質及熱量供應不足者，只有55%可以順利脫機，而有足夠營養支持者，可順利脫機者占93%（P＜0.05）。因此，只有保證足夠的能量供應才能滿足MG危象患者的能量消耗，建立適當的能量儲備，保障患者順利脫機，降低病死率。

MG危象患者由于腎上腺皮質激素、胰高血糖素等分泌增加，機體處于高度應激狀態，同時糖皮質激素沖擊進一步加重了應激反應，導致三大營養物質代謝發生了較大變化。糖代謝方面，由于腎上腺皮質激素分泌增加，造成血糖升高。但過分限制碳水化合物可能引起酮癥，導致組織蛋白的過度分解以及體液和電解質的丟失。而過量的碳水化合物攝入通過增加代謝率或脂肪合成，產生過多的二氧化碳，增加體內耗氧量（碳水化合物呼吸商為1.0，脂肪呼吸商為0.7），從而增加呼吸肌疲勞，使呼吸功能惡化，延遲機械通氣病人的撤機。

蛋白質分解加強。糖原異生增加，體內的肌肉組織分解，尿氮排泄增加，造成負氮平衡。充分的蛋白質供給可促進呼吸肌的修復，增加抗體和免疫球蛋白的產生，增加機體免疫力。但過量的蛋白質攝入可能加重肝功能損傷，特別是對于急性呼吸衰竭病人可增加呼吸功，導致呼吸肌群進一步衰竭，并增加每分通氣量、氧耗量，加劇通氣時低氧血癥和高碳酸血癥的反應。

脂肪可提供高熱量的能量和防止必需脂肪酸缺乏，同時也是高血糖病人最佳的營養治療能源，并能降低肺功能低下病人的二氧化碳的產生量。中鏈脂肪酸可降低蛋白質氧化率和更新率，增加蛋白質合成，出現節氮效應。但過高的脂肪可造成肺通氣／血流比失調，導致血氧飽和度和二氧化碳彌散能力下降，嚴重者導致肝功能損傷和脂肪肝。

關于重癥肌無力危象的營養治療報道較少，我們綜合上述因素，參照呼吸衰竭病人的營養素供給量，結合臨床具體情況，制定不同病人個性化的治療方案，效果較好，病人的負氮平衡狀態得到了有效控制，營養狀況得到了改善，ALB、PA較營養治療前明顯升高，除2例死亡外，其余病人均能順利脫機。

維生素B1是具有酶活性的物質，參與碳水化合物代謝。當B1缺乏時，會引起丙酮酸和乳酸在肌肉內堆積，使肌肉纖維化，肌肉出現無力，全身倦怠。我們給予維生素B120 mg／2000 kcal。

消化道出血是GM危象常見的并發癥，也是引起死亡的常見原因之一。要嚴密觀察病情變化，一旦出現消化道出血，立即停止腸內營養，給予腸外補充，臨床給予止血劑、抑酸劑。出血停止后，先給予低脂低滲配方，再逐漸過渡到常規配方。腸內營養可促進更快地合成內臟蛋白，以及減少應激性胃腸道出血的發生率［7］。

腹瀉是延長氣管插管的因素之一。4例腹瀉病人中2例霉菌感染，是由于抗生素及激素的應用而引起菌群失調和免疫力低下引起，腹瀉引起營養不良，影響呼吸肌的恢復。我們通過調整營養配方，給予炒煳的面粉（碳化）40～60 g／d，加用酸牛奶250 mL／d等，臨床調整抗生索及應用抗霉菌藥物，經治療后效果明顯。面粉炒黑后具有良好的收斂作用，酸牛奶具有調節腸道菌群作用，經我們臨床使用，治療腹瀉效果良好。

本研究中，病人的血清白蛋白、前白蛋白較營養治療前明顯改善，本研究病死率12.5%，較報道［4］的14%有所下降。脫機時間最短3 d，最長52 d，平均（17±10）d，危象持續時間最短2 d，最長50 d，平均（15±8）d，與報道［4］相比縮短，說明合理的營養支持可減少并發癥、縮短氣管插管時間，縮短病程，加速病人康復，但因病例數量少，有待進一步觀察。

總之，GM危象是GM兇險的并發癥，由于病程進展快，病死率高，被臨床醫生高度重視，規范的腸內營養治療可加速GM危象患者轉歸，促進疾病康復，是臨床治療不可或缺的一種治療手段。

［1］韓仲巖，唐盛孟，志強主編 .神經病學［M］.上海：上海科學技術出版社，1990：153－156.

［2］Find ME.Treatr ment of the critically ill patient with myasthenia gravis［M］／／Roppar A H，ed.Neur ological and neurogical intensive care.3rd ed.NY：Raven press，1993：351－367.

［3］顧景范，杜壽玢，郭長江主編 .現代營養治療學［M］.北京：科學出版社，2009：640－641.

［4］譚蘭，劉敏，王雁，等 .重癥肌無力病人危象82例臨床分析［J］.中華神經科雜志，2002，35：93－95.

［5］蔣朱明，蔡威主編 .臨床腸外與腸內營養［M］.北京：科學技術文獻出版社，2000：484.

［6］Bassili HR.Effect of nutritional support on weaning patients of mechanical ventilation［J］.JPEN，1981，5：161.

［7］李軍 .食賁門癌病人術后早期腸內營養治療的分析［J］.腸外與腸內營養，2007，14（6）：365－366.