腎嗜酸性細(xì)胞瘤二例誤診原因分析及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

關(guān)智臻，李杰賢，羅 欣

（廣州市番禺中心醫(yī)院泌尿外科，廣東 廣州 511400）

腎嗜酸細(xì)胞瘤(Renal oncocytoma，RO)是一種罕見的發(fā)生在腎近曲小管上皮的良性腫瘤，占腎腫瘤的3%～7%。現(xiàn)結(jié)合我科2006-2010年收治的2例并復(fù)習(xí)文獻(xiàn)資料報(bào)告如下：

1 病例簡介

病例一：男，79歲，因體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)腎腫瘤于2004年11月9日入院，無腰脹、腰痛、血尿等臨床癥狀，無特殊陽性體征。彩超示左腎下極3.9 cm×3.8 cm腫塊；CT見左腎下極外側(cè)類圓形腫塊，大小約4.8 cm×3.5 cm×4 cm，密度較均勻，邊緣光整，增強(qiáng)后不均勻強(qiáng)化，內(nèi)見低密度壞死區(qū)，未見腹腔、腹膜后淋巴結(jié)腫大，考慮左腎癌。生化及癌標(biāo)均未見異常。術(shù)前診斷為左腎癌，行左腎根治性切除術(shù)。術(shù)中大體見左腎中外側(cè)3.0 cm腫物，邊界清，切面魚肉狀。術(shù)后病理：鏡下腫物無包膜，與周圍組織分界清，由大量嗜酸性細(xì)胞構(gòu)成，細(xì)胞排成腺樣，形態(tài)良好，CK+，VIM-，CD117+，E-cadherin-，考慮左腎嗜酸性細(xì)胞腺瘤（圖1）。

圖1 病例一的術(shù)后病理圖片。

病例二：女，51歲，因“無痛性血尿”于2008年12月25日入院，無腰脹、腰痛、血尿等臨床癥狀，無特殊陽性體征。彩超示右腎實(shí)性占位，大小約7.9 cm×5.8 cm，腫塊內(nèi)血流豐富，考慮腎癌可能。CT示右腎下極8 cm×8.4 cm×6.2 cm腫塊，邊界欠清，腫物對比正常腎組織密度減低，內(nèi)部見斑狀低密度區(qū)，增強(qiáng)后動脈期強(qiáng)化明顯，未見突破腎脂肪囊，腎周筋膜正常，腹腔、腹膜后淋巴結(jié)未見腫大，考慮右腎細(xì)胞癌。生化及癌標(biāo)未見異常。術(shù)前診斷為右腎癌，行右腎根治性切除術(shù)。術(shù)中大體見右腎下極9 cm×9 cm×9 cm腫塊，邊界欠清，切面實(shí)性，中央?yún)^(qū)無壞死。術(shù)后病理：右腎下極7 cm×6 cm×5 cm腫物，分界清，中央見一瘢痕。鏡下見細(xì)胞主要呈巢狀排列，瘤細(xì)胞呈圓形、多角形，胞漿明顯嗜酸性，核圓形，染色質(zhì)居中，核仁居中，部分細(xì)胞輕度異型性，少部分細(xì)胞呈腺泡樣排列在疏松的間質(zhì)中，細(xì)胞核分裂罕見，可見灶性壞死，未見明顯脂肪、血管侵犯。CK+，VIM-，CD117+，E-cad+，CK17-，CK14-，CK20-，CD3-，CD10部分陽性，S-100-，病變符合右腎嗜酸性細(xì)胞腺瘤（圖2）。

圖2 病例二的術(shù)后病理圖片

2 討論

2.1 誤診原因分析 （1）發(fā)病情況：腎嗜酸細(xì)胞瘤臨床罕見，占所有腎臟實(shí)性腫瘤的3%～7%，多見于50歲左右，一般男性多于女性，男：女為（1.5～1.7）：1，腫瘤單個多見，6%多發(fā)，5%同時(shí)發(fā)生于雙側(cè)腎，10%可并存腎細(xì)胞癌[1]。病因不明，可能與染色體異常有關(guān)[2]。腎嗜酸細(xì)胞瘤與一些腎癌亞型(嫌色細(xì)胞癌、透明細(xì)胞癌)有時(shí)鑒別較困難，臨床上的誤診誤治經(jīng)常發(fā)生[3]。本組2例1男1女，年齡分別為51歲、79歲，1例無癥狀，檢查發(fā)現(xiàn)腎腫瘤，1例無痛性血尿?yàn)槭装l(fā)癥狀，發(fā)現(xiàn)時(shí)腫瘤較大（4.8 cm×3.5 cm×4 cm，8 cm×8.4 cm×6.2 cm），均無明顯陽性體征。過去腎細(xì)胞癌的“血尿、腰痛、腹部腫塊”的臨床表現(xiàn)如今也較少發(fā)現(xiàn)典型病例，兩者間臨床特點(diǎn)無明顯差異，是導(dǎo)致誤診原因之一。（2）影像學(xué)表現(xiàn)：本組2例的彩超及CT均先考慮了腎癌的診斷，是導(dǎo)致誤診的原因之一，也說明了影像學(xué)對于兩者的鑒別存在困難。MRI腎嗜酸性細(xì)胞腺瘤中應(yīng)用的報(bào)道較少，近來發(fā)現(xiàn)MRI在診斷腎嗜酸細(xì)胞腺瘤方面有獨(dú)特價(jià)值，可顯示腫瘤包膜完整，中央星狀瘢痕，各期的強(qiáng)化等，可提示診斷。大多數(shù)腫瘤T1加權(quán)表現(xiàn)為低信號區(qū)，但有少數(shù)腫瘤表現(xiàn)為與腎實(shí)質(zhì)呈等信號；T2加權(quán)大多數(shù)腫瘤表現(xiàn)為稍高信號，部分呈等信號甚至低信號。MRI在診斷結(jié)石、鈣化瘢痕的陽性率低，腎嗜酸細(xì)胞腺瘤的中心瘢痕灶在T1和T2加權(quán)通常亦表現(xiàn)為低信號。若仔細(xì)觀察腎臟MRI形態(tài)學(xué)特點(diǎn)和特異的信號特征，并結(jié)合其他輔助影像檢查和病史，對絕大多數(shù)腎嗜酸細(xì)胞瘤及其他腎臟腫塊，MRI能做出正確診斷并指導(dǎo)治療[4]。（3）大體標(biāo)本及病理檢查：腎嗜酸細(xì)胞瘤典型病理改變?yōu)榇篌w標(biāo)本顯示腫瘤界限清楚，多有包膜，切面呈棕褐色，均質(zhì)狀，中央為灰白色，有時(shí)可見星狀纖維化病灶。與腎細(xì)胞癌剖面黃色或瘤體出血、壞死不同。光鏡下瘤體由典型的腎嗜酸上皮細(xì)胞組成，瘤細(xì)胞呈管狀或巢狀排列，可分為3種類型：實(shí)性片狀、腺泡狀和混合型，胞質(zhì)嗜酸性強(qiáng)是其一特點(diǎn)。免疫組化通常顯示為CK8染色(+)、EMA(+)，Hale膠體鐵染色、Vimentin和CK7均(-)。而腎透明細(xì)胞癌免疫組化：Hale膠體鐵染色(-)，CD10及 Vimentin(+)。在嫌色細(xì)胞癌，Hale膠體鐵染色陽性為該型腫瘤細(xì)胞的特異性表現(xiàn)，同時(shí)CK8(+)，Vimentin(-)可以鑒別。單單依據(jù)影像學(xué)表現(xiàn)很難鑒別腎癌與腎嗜酸細(xì)胞瘤，只有結(jié)合鏡下結(jié)構(gòu)、細(xì)胞學(xué)特征等才能做出正確診斷。

2.2 誤診預(yù)防及診斷新發(fā)展 (1)影像學(xué)檢查目前還不能在術(shù)前明確診斷，必要時(shí)術(shù)中冰凍檢查可有效指導(dǎo)手術(shù)方式。(2)對于沒有任何轉(zhuǎn)移征象且有保腎指征(腫瘤小、孤立腎、雙腎發(fā)病及對側(cè)腎功能不全的患者)的腎實(shí)質(zhì)性占位，可先行保留腎的手術(shù)，并常規(guī)送冰凍切片，明確腫瘤的良惡后，再決定是否進(jìn)一步擴(kuò)大手術(shù)范圍，以避免不必要的根治腎切除術(shù)。(3)對于行針吸活組織涂片檢查，有報(bào)道顯示其對腎嗜酸性細(xì)胞瘤診斷有一定的價(jià)值[5]，但腎癌可能有較大范圍的嗜酸細(xì)胞浸潤，因此，針吸活組織涂片檢查和快速冰凍切片都存在誤診腎嗜酸細(xì)胞瘤的潛在危險(xiǎn)。近期唐孝華等[6]有報(bào)道使用新型同軸分體式切割活檢穿刺針具有一次進(jìn)針多次、多點(diǎn)取材的優(yōu)點(diǎn)，可節(jié)省時(shí)間，減少患者痛苦，防止腫瘤沿針道轉(zhuǎn)移，在肺部腫瘤的使用效果明確，可嘗試在腎嗜酸細(xì)胞瘤的術(shù)前確診上應(yīng)用。(4)由于本病術(shù)前診斷較困難，且同一腫瘤中可能并存惡性成分，治療應(yīng)該是積極的。對于腫瘤直徑＞5 cm的腫瘤患者或腎內(nèi)型的腫瘤，在對側(cè)腎正常的情況下，根治性切除術(shù)仍為安全的方法。術(shù)后仍應(yīng)加以密切隨訪。（5）Wilhelm等[7]曾應(yīng)用比較基因組雜交技術(shù)，對2例正常腎組織及40例腎腫瘤進(jìn)行了分析，41例(98%)檢測結(jié)果與原病理診斷一致，他們證實(shí)基因序列在細(xì)胞癌亞型有相應(yīng)的特異性改變，而在腎嗜酸細(xì)胞瘤則未有類似改變，從而在基因水平為腎嗜酸細(xì)胞瘤的診斷提供了新途徑。（6）鈣結(jié)合家族S100蛋白中的S100A1最近發(fā)現(xiàn)在腎細(xì)胞腫瘤中表達(dá)，尤其在腎嫌色細(xì)胞癌及嗜酸細(xì)胞瘤的鑒別診斷中很有意義，且可能與腎細(xì)胞癌的預(yù)后有關(guān)。上述的方法對減少術(shù)前誤診有一定的意義，但均不能絕對避免誤診，期望今后有更好更確切的診斷手段。

2.3 腎嗜酸細(xì)胞瘤的治療 （1）腎嗜酸細(xì)胞瘤作為一種良性腫瘤被人們認(rèn)識，有文獻(xiàn)[9]表明該瘤有潛在惡性或惡變，但大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為，只要術(shù)前能確診為腎嗜酸細(xì)胞瘤，手術(shù)應(yīng)當(dāng)以腫瘤切除保腎作為首選，可選用腹腔鏡下或開放手術(shù)方式。在現(xiàn)代腎癌的外科治療中，行腎單位切除或腎根治性切除術(shù)，對患者的存活率在統(tǒng)計(jì)學(xué)上無顯著差異，所以術(shù)前即便不能確診，通過術(shù)中大體外觀觀察，術(shù)中快速冰凍病理診斷，亦可行保腎手術(shù)。本腫瘤中可能含惡性成分，行保腎手術(shù)治療后應(yīng)進(jìn)行長期密切隨訪。對于診斷明確的腎嗜酸細(xì)胞瘤也可選用冷凍、射頻消融等微創(chuàng)治療手段。（2）對于雙側(cè)多發(fā)或單側(cè)多發(fā)的腎嗜酸性細(xì)胞瘤，可以根據(jù)影像學(xué)檢查以及術(shù)中觀察，決定行腎全切或多處腎部分切。（3）對于小兒的腎嗜酸性細(xì)胞瘤，應(yīng)術(shù)中冰凍明確診斷，以指導(dǎo)治療選擇。（4）對于老年或手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)高的患者，可密切隨訪觀察。

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