著色性干皮病繼發基底細胞癌眶周和副鼻竇浸潤1例

張鮮妮，高 琳，王 雷，王 剛

臨床資料

患者，女，31歲。主因面、頸、四肢色素斑結痂，伴畏光30年，左眼周潰瘍3年，于2009年7月24日就診我科。患者自2歲即出現面、頸、四肢部位不規則色素斑，皮膚發干，面部有潰爛、結痂，伴畏光，日曬后皮損加重，15年前在當地醫院就診，于面部潰爛、結痂處行病理檢查，診斷為“著色性干皮病合并基底細胞癌”，局部電子線照射，能量65Gy，癥狀未見好轉；7年前在華西醫科大學再次給予放射線治療，癥狀未見明顯改善。3年前患者左上眼瞼出現潰瘍、糜爛伴膿性分泌物滲出，偶有滲血，鼻腔腫脹堵塞，自覺疼痛，癥狀漸加重。發病以來左眼眶疼痛，呼吸不暢，無發熱、畏寒等不適，體重無明顯變化，二便正常。既往無藥物及食物過敏史，無輸血及重大手術外傷史；否認家族史。體格檢查：發育正常，營養不良，智力正常，牙齒整齊，毛發、指（趾）甲正常，全身淺表淋巴結無腫大，左眼瞼、眼球運動受限，外鼻腫大，左側鼻腔內可見白色腫物浸潤，堵塞鼻孔，質軟，系統檢查未見異常。皮膚科檢查：面部皮膚發干，色灰暗，可見雀斑、黑斑、色素斑及不規則白色萎縮斑，左眼眶周可見4cm×4cm潰瘍、糜爛面，有少量膿性分泌物，伴明顯異味，下唇有1cm×2cm大小潰瘍面，無明顯滲出。頸部、四肢可見黑斑、色素斑、白色萎縮斑及痂痕，未見潰瘍及滲出，沿頸部呈“V”形分布，四肢皮損以遠端為重（圖1）。

實驗室檢查及輔助檢查：總免疫球蛋白E 1330.00IU/L（0～100.00IU/L），免疫球蛋白 G 19.70g/L（8.00～17.00g/L），免疫球蛋白M 3.42g/L（0.50～3.00g/L），癌胚蛋白 2.84ng/ml（0～5.00ng/ml）。左眼眶分泌物涂片：見大量G-桿菌及G+球菌，肝腎功、血鉀、鈉、氯、鈣均無明顯異常，HIV、HBsAg、HCV均陰性，心電圖、胸片未見異常。……