揭開帕金森病的神秘面紗
李宏增
老陳退休后發現手在靜止狀態下會不由自主地顫抖,越想控制抖得越厲害,老陳懷疑是痼疾頸椎病在作祟。他去骨科檢查,醫生看著x線片報告單告訴他,頸椎的狀況不至于引起手指不停顫抖,建議他去神經科查找原因,老陳懷著忐忑不安的心情再次踏進診室。檢查結果顯示他患的是早期帕金森病。
帕金森病是1817年由吉·帕金森醫師發現的,又叫震顫麻痹。是一種中樞神經系統變性慢性進行性疾病,至今病因不明。主要病變在腦內黑質和紋狀體,病因可能與遺傳易感性和環境毒素損傷大腦神經元等因素有關。
現已查明,腦內一些物質代謝紊亂是本病的根源。正常時腦內的多巴胺和乙酰膽堿處于動態平衡狀態,本病患者乙酰膽堿相對增多。人從35歲后,每10年就有6.9%的黑質多巴胺能神經元死亡;當80%的神經元死亡時,就可能出現帕金森病癥狀。本病的60-69歲患者為1%,70歲以上患者為20%。發病率隨年齡增長而上升,男性多于女性。
帕金森病起病緩慢,最初癥狀輕微,往往不被人注意。德國科學家特倫科·瓦爾德教授說,夜間睡眠中大喊大叫或亂踢亂打的行為,可能是帕金森病先兆。美國的贊姆斯·伯維爾在明尼蘇達跟蹤研究發現,焦慮和悲觀等不良情緒與帕金森病有一定的關系。
▲癥狀:
1 震顫。60%~80%的患者最初出現緩慢、節律性的和靜止性的震顫,每分鐘四五次,安靜或靜止時震顫明顯,運動時反而減弱或消失,睡眠中完全消失。不僅手腳發抖,連頭部、面部、口唇、舌等都可能不由自主地抖動。
2 肌肉強直。患者早期前臂和手指的肌肉僵直,寫字歪扭,越寫越小。眼神發直,很少眨眼睛,雙腿關節彎曲。
3 行動遲緩。動作緩慢,行動不協調,做精細動作有困難,如系鞋帶、扣扣子等,嚴重者行動困難。
4 姿勢異常。頭向前伸,軀干向前傾,雙膝彎曲,起步困難,起步后越走越快,有人拖著腿走路。
▲高危人群
愛喝碳酸飲料的人
碳酸飲料中常見的防腐劑會破壞人體細胞線粒體,帕金森病等許多神經性疾病都與線粒體損傷有關。
男性ED增加患帕金森
病的風險
有勃起功能障礙(ED)的男性,患帕金森病的概率要明顯高出無勃起功能障礙的人。
肥胖者易患帕金森病
上臂背部即三頭肌處的脂肪含量與帕金森病密切相關,最高者比最低者的患病危險增加3倍。
膽固醇低的人易患帕金森病
膽固醇含量過低并非好事,這樣的人易得帕金森病,且男性表現更為明顯。
▲預后
帕金森病雖然不是一種不治之癥,但會嚴重影響患者的日常生活和工作,甚至致殘。因此,一些患者常常擔心患帕金森病是否會短壽。我們說帕金森病本身不是一種致命的疾病,一般不會影響壽命,并且隨著治療方法和水平的不斷創新和提高,越來越多的患者能較長時間地維持高水平的運動功能和生活質量。因此,這些患者大可不必擔心患帕金森病會影響壽命。當然,如果患者沒有得到及時、合理的治療,很容易導致身體功能下降,甚至生活不能自理,致殘率高,病程長,給患者造成極大的痛苦,也給其家庭和社會造成嚴重的負擔。
預防帕金森病做好自我防護
鄔劍軍
迄今為止,帕金森病的發病原因仍然不十分清楚,因此如何預防就顯得非常重要。
現在已經知道一些神經毒物可以導致帕金森病樣癥狀,最典型的物質就是l-甲基-4-苯基-四氫吡啶(簡稱為MPTP)。有實驗證實,猴子在接觸該物質14天后,即可表現為少動和強直等癥狀。其他一些環境因素,如與日常生活相關的除草劑和殺蟲劑,如百草枯(又名對草快或克無蹤),也可增加患帕金森病的危險性。因此,避免直接接觸除草劑或殺蟲劑,瓜果蔬菜洗凈后再食用,均可減少帕金森病的發病概率。
研究表明,長期飲用生的井水,從事某些特殊職業的人,如伐木工、接觸重金屬(如錳)的采礦工或冶煉工,也容易患帕金森病。有趣的是,公認對健康有害的香煙卻能減少帕金森病的發病概率。但我們并不鼓勵吸煙,因為肺病和帕金森病都是危害人類健康的疾患。
早期診斷,早期治療,積極延緩疾病的進展同樣是有效的預防措施。帕金森病是一種神經變性疾病,目前尚無有效的方法逆轉或阻止其發展,但盡可能延緩疾病的進程、減慢神經元細胞衰老死亡的速度,可以有效地維持患者的生活質量。
多巴制劑(如左旋多巴、多巴絲肼、美多芭、息寧控釋片等)是改善帕金森病癥狀最有效的藥物。但是有證據顯示,服用多巴類制劑兩三年后,許多患者出現癥狀波動,對藥物反應不佳,需要增加藥物劑量或服藥次數。這是因為該類藥物可能對多巴胺能神經元細胞有毒性作用,可加速其死亡。因此,現在建議初治的輕癥患者首先以多巴胺受體激動劑治療,癥狀加重后才使用多巴制劑替代治療。
神經保護劑可能對防止多巴胺能神經元細胞的凋亡,減緩疾病進展有幫助。司來吉蘭既可以減緩多巴胺的代謝,也可以拮抗多巴胺能神經元細胞的凋亡,可以作為神經保護劑。維生素E、輔酶Q和硒在體外實驗中可以減少自由基的生成,目前尚無確切的證據表明這些藥物可以保護多巴胺能神經元,但仍然值得試用。
總之,積極采取有效措施,自我防護,預防帕金森病并非只是一句空話。
專家簡介:鄔劍軍,復旦大學附屬華山醫院神經內科主治醫師,擅長帕金森病、共濟失調、肝豆狀核變性等疾病的診斷和治療。多次參與國家“十五”攻關項目、上海市科委立項課題等多項重大課題的研究工作。
帕金森病的藥物治療和手術治療
陳海波
目前在神經系統疾病中,帕金森病與腦卒中、老年性癡呆一起被列為嚴重威脅老年人健康的三大疾病。但人們對該病的認識卻嚴重不足,患者不能早期就醫且漏診、誤診情況突出,導致超過50%的帕金森病患者未能及時得到有效治療,使病情加重,嚴重影響了療效。
▲要警惕嗅覺減退、抑郁、焦慮等癥狀
帕金森病是發生于中老年人的神經系統進行性進展性疾病,發病后病情緩慢進展,主要表現為手部震顫、肌肉發僵、運動遲緩,甚至行走不穩。這些癥狀容易受到醫患雙方的關注,也易得到及時的治療。
然而,非運動癥狀常被忽視,而且常常被誤診為其他疾病而不能得到合理和有效的治療。幾乎所有的帕金森病患者均有非運動癥狀,比如嗅覺減退、便秘、情緒低落、焦慮和煩躁不安、幻覺、睡眠障礙、認知損害、排尿困難、疼痛等,對生活質量的影響非常大,常使患者感到不快樂或痛苦。但患者很少主動訴說這些癥狀,特別是抑郁焦慮。
目前研究認為,帕金森病的發生主要與遺傳、老齡化和環境等因素有關。一些流行病學調查發現,生活在農村、常年喝井水、接觸某種毒物、受過腦外傷、高級知識分子及有家族病史的人患此病的概率高于普通人群。
▲左旋多巴不可怕需合理用藥
對于帕金森病的治療,目前主要有藥物、外科手術、基因、腦細胞移植等方法,其中藥物治療是目前最為成熟、使用最多的治療手段,而目前最常用的藥物是左旋多巴。由于服用左旋多巴治療帕金森病兩三年后易出現療效減退及一些運動并發癥,曾被誤解為該藥對神經系統有毒性,在一些患者中造成“左旋多巴恐懼癥”,即使出現行走不穩易跌跤,仍然擔心左旋多巴的副作用而不愿使用或加量。
總體上看左旋多巴治療利大于弊,但需要合理安排藥物的使用,以盡可能使藥物的療效持續較長的時間,同時減少副作用出現的機會。在開始用藥時,應從小劑量開始,逐漸增加到需要的劑量,由于每個患者對藥物的反應是不一樣的,因此強調帕金森病的治療劑量應個體化,通過緩慢加量找到剛好能基本控制癥狀的藥量,既能達到提高生活質量的目的,又不會過度用藥。
目前提倡在條件許可的情況下,先使用多巴胺受體激動劑治療,在療效減退時再加用左旋多巴治療,如在診斷為帕金森病時患者年齡達65~70歲,也可以考慮一開始就使用左旋多巴治療。由于食物蛋白能影響左旋多巴的吸收,降低療效,左旋多巴類藥物最好空腹服用,與飲食間隔最好在1小時以上,不能用牛奶等送服。尤其需要重視的是,左旋多巴等抗帕金森病藥物不能突然停用。突然停用可能導致嚴重的撤藥惡性綜合征,引起高熱、昏迷等癥狀,嚴重者致命。故停藥需在醫生的指導下慢慢減量至停掉。
▲藥物治療強調個體化和聯合用藥
帕金森病最重要的治療原則是在治療指南的指導下結合個體差異進行個體化治療,所選擇治療方案必須考慮患者的具體情況,滿足患者的特殊要求,藥物治療也強調個體化和聯合用藥。
▲帕金森病的手術治療分三類
帕金森病的手術療法主要分為三類,根據三種不同的表現可以進行下面三類手術治療。
第一類是以蒼白球切開為代表的神經核團的毀損術。毀損術效果已被公認,但毀損術是一種破壞性手術,部分患者遠期效果不盡如人意,并且約有4%的患者出現腦出血、靶點偏差等并發癥,嚴重者出現偏癱、昏迷,甚至危及生命。毀損術一般只能進行一側,也就是控制一側肢體癥狀。但是臨床90%的帕金森病患者存在雙側肢體癥狀和頭面部癥狀。對這些患者只有進行雙側手術才能達到理想治療效果。毀損術不宜雙側大腦同時手術,分期雙側手術并發癥也較高,術后大多數患者出現講話聲音降低、吞咽緩慢、流口水、乏力等癥狀,目前國外已很少施行這種手術了。毀損術存在明顯不足之處,雙側毀損術更不宜提倡。
第二類是腦深部電刺激術,俗稱“腦起搏器”。電刺激術目前在國內外研究較多,已基本取代了毀損術。腦起搏器治療僅把刺激電極植入大腦特定部位,通過慢性電刺激來達到治療效果,是一種可逆性的神經調節治療,不破壞腦組織,不影響今后其他新的治療方法,因而更能體現當今微創外科治療原則。腦起搏器的治療效果完全可以與毀損術相媲美,還能保護腦黑質組織,起到對因治療的作用,延緩帕金森病本身病情的進展。刺激參數可通過體外電腦程控,隨時調節刺激強度和頻率,找到最佳刺激觸點,具有療效好、更持久等優點。對有雙側癥狀的帕金森病患者可同時雙側植入刺激電極,一次手術消除所有癥狀。治療手術較為安全,并發癥和副作用一般都是可逆的,手術死亡率在千分之一以下。目前腦起搏器治療已逐步替代毀損術,是目前最理想的外科治療方法,被認為是帕金森病治療的第二個里程碑。腦起搏器治療的不足之處是費用較高,脈沖發生器電池一般只能用5~8年,到時需要更換胸部脈沖發生器。
第三類手術是多巴胺能神經細胞移植術和基因治療。但此類治療目前還處于研究階段。
▲積極治療壽命幾乎與常人相近
許多人知道自己患有帕金森病后,就認為這種病治不好,前景慘淡,49%的患者會出現焦慮、抑郁癥狀,其實患者如果積極治療,其預期壽命多與常人相近。
社會上常常存在大量的夸大和虛假宣傳,如“帕金森病治療的新突破”“活化腦細胞使多巴胺神經細胞再生”等,甚至利用正規醫院的名聲號稱能根治帕金森病,從而誤導患者,使得許多患者花了大量金錢購買沒有確切療效的藥物或者保健品,浪費錢財不說,還耽誤了治療,希望患者們提高警惕。
讓帕金森病患者生活得更安心
武劍
帕金森病患者的最大威脅
帕金森病患者的預期自然壽命并不會因病情而縮短,其最大的危害在于因患者生活質量嚴重下降,生活不能自理而導致的種種并發癥,那才是危及患者生命的“元兇”。
如何消除帕金森并發癥?
▲并發癥一:消化系統三大問題
問題一:吞咽困難
因為咽部肌肉的協調動作發生障礙,患者進食緩慢,食物在口腔和咽喉部堆積,易噎塞和嗆咳。
對策:
·采用切碎、煮爛食物的方法,或用攪拌機將食物攪成糊狀。
·選用嬰兒營養米粉及其他營養補充制品。
·增加進餐次數。
·嚴重者應在醫生或營養師的指導下采取經鼻飼管喂食的方法,以供應身體所需的營養。
可按以下方法訓練咀嚼、吞咽功能:①多吞咽口水,說話前記住吞咽口水。②每口食物宜少量,慢慢咀嚼,每口食物吞咽兩次。③喝水時每口的水量宜少,慢慢喝。為了防止水吸入氣管,喝水時勿仰頭。④用吸管喝水時吸水不要太急,每口的水量也宜少。勿將太長的吸管含在口腔內。
問題二:消化不良
患者胃排空延遲,常表現為餐后飽脹、惡心、嘔吐。
對策:
·盡量選擇個人喜愛的食物和菜肴。
·輕音樂對促進食欲有所幫助,盡量營造輕松的用餐氛圍。
·每天可以安排3次正餐,兩三次加餐,正餐的分量不宜多,加餐中選擇以碳水化合物為主的小吃,如糕點、餅干等食物,食物放在容易拿到的地方。
問題三:便秘
結腸功能不良,主要表現為便秘,其高發生率(50%一67%)和頑固性給患者帶來痛苦,醫生治療也感到棘手。
對策:
·緩解便秘私房菜一:
香菇桃仁湯
香菇500克,鮮桃仁200克,雞湯550毫升,精鹽、料酒、濕淀粉、白糖各適量。鮮桃仁上鍋蒸熟備用。雞湯中加精鹽、料酒、白糖,煮沸,再加入熟桃仁和泡發香菇共煮熟,用濕淀粉勾芡即成。
·緩解便秘私房菜二:
松仁粥
松子仁15克,粳米30克。先煮粳米為粥,后將松子仁和水研末做成膏,入粥內,煮沸即成。空腹食,每日3次。
▲并發癥二:損傷
隨著病情的發展,運動功能逐漸變差,腳下遇到障礙物時容易跌跤,甚至可發生骨折等損傷。
對策:冬天結冰及雨天濕滑的路面,衛生間潮濕光滑的瓷磚地板,對動作遲鈍、步履不穩的帕金森病患者都是危險的場所,要格外小心,避免摔跤。
▲并發癥三:感染
由于免疫功能低下,易患感冒、支氣管炎、肺炎、胃腸炎等疾病,晚期臥床的患者還易生褥瘡。感染、敗血癥是導致本病晚期死亡的重要原因。 對策:患者室內應保持空氣新鮮、整潔安靜,溫度、濕度適宜,長期臥床者應由家人幫助改變體位,以防各種感染或褥瘡的發