磁共振對于先天性膽總管囊腫并發肝臟損害的診斷價值

[摘要] 目的 評價磁共振對于先天性膽總管囊腫并發肝臟損害的診斷價值。方法 回顧分析我院2009年1月～2011年1月10例先天性膽總管囊腫患者的臨床資料及磁共振影像表現，并與手術結果與送檢的病理結果進行對比。必要患者進行磁共振胰膽管造影。結果 磁共振可清晰顯示患者的膽總管囊腫部位、并輔助分型、判斷是否存在結石、肝硬化、腹水等并發癥。診斷準確度達到100％。結論 磁共振作為一種無創性的檢查手段，可以對先天性膽總管囊腫做出診斷，并能幫助醫生正確判斷發病的形態、部位及周圍組織結構關系，評價肝硬化程度，反映病理狀況，因此值得臨床推廣應用。

[關鍵詞] 先天性膽總管囊腫；肝損害；磁共振胰膽管造影

[中圖分類號] R445.2 [文獻標識碼] B [文章編號] 1673-9701（2011）23-65-02

MRI Diagnostic Value of Liver Injury in Patients with Congenital Choledochal Cyst

WANG Jianjun

Department of Image，General Hospital of Datong Coal Mining Group，Datong 037003，China

[Abstract] Objective To evaluate MRI diagnosis value of liver injury in patients with congenital choledochal cyst．Methods Retrospective analysis of our institute from January 2009 to January 2011 10 cases with congenital cyst of common of clinical and magnetic resonance imaging，and pathology and surgical results and sends the results compared. Need for a magnetic resonance cholangiopancreatography in patients. Results MRI provides a clear display of choledochal cyst in patients with parts，and assisted by type，determine if there were stones，complications such as liver cirrhosis and ascites. Diagnosis accuracy reached 100%. Conclusion MRI as a non - invasive detection methods you can make a diagnosis of congenital choledochal cyst，and helps the doctor correctly determining the incidence of forms，site and organization structure，evaluation of liver function，reflecting the pathological condition，so it's worth clinical application.

[Key words] Congenital choledochal cyst；Hepatic injury；MRCP

先天性膽總管囊腫（congenital choledochal cyst，CCC）又稱為膽總管囊性擴張，多為先天性發育畸形。此病病因目前尚不清楚，疾病早期臨床癥狀不明顯，極易導致病情延誤，待癥狀明顯時已造成對肝臟的損害[1]。因此，此病的早期診斷對于患者來說就尤為重要。有報道稱[2]，磁共振對先天性膽總管囊腫并發肝臟損害有較好的診斷價值。故本文搜集了我院2009年1月～2011年1月先天性膽總管囊腫患者10例，對其臨床資料進行回顧性分析，探討此病的磁共振影像學表現，并與相應病理資料進行對比，旨在提高本病的影像學診斷水平，現報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選擇我院2009年1月～2011年1月先天性膽總管囊腫患者10例，所有患者均經MRI檢查、手術時取活體組織經病理檢驗確診。其中男4例，女6例，年齡0.5～50.0歲，平均（22.3±3.8）歲，其中＜1歲者1例，1～10歲者2例，～20歲者3例，＞20歲者4例。患者的主要臨床表現為間歇性上腹痛、右上腹腫塊、黃疸、惡心、嘔吐、厭食、腹瀉以及體重減輕等。所有患者均于經磁共振檢查后2周內行手術治療，術中直接取病理送檢。

1.2 儀器與方法

1.2.1 儀器 西門子SONATA 1.5T超導型磁共振掃描機，可進行圖像后處理。

1.2.2 方法 所有患者經磁共振檢查前6h禁食禁水，無自主能力的患兒需口服0.5%水合氯醛，劑量為1mL/kg，待其熟睡后進行檢查。患者每次掃描均于一次屏氣內完成。

1.2.3 掃描范圍 對患者行常規上腹部平掃，范圍從肝臟上緣至胰腺鉤突下緣。成像參數：橫斷位平均矢狀位自旋回波序列T1WI脈沖重復間隔時間為100 ms。

1.2.4 掃描時間參數 回波時間4.5ms；快速自旋回波序列T2WI脈沖重復間隔時間為6400ms，層厚及間隔均為8mm，矩陣256×144，視野范圍為35cm×26cm。冠狀位：脈沖重復間隔時間為4.3ms，回波時間2.2ms，層厚及間隔均為5mm，矩陣256×207，視野范圍為34cm×36cm。

1.2.5 磁共振胰膽管造影 采用半傅立葉轉換快速自旋回波序列二維成像，用冠狀位或冠斜位采集圖像。脈沖重復間隔時間為4500ms，回波時間為983ms，矩陣512×333，視野范圍為34cm×34cm。

1.2.6 造影增強 需進行造影增強的患者于肘前靜脈注射對比劑釓噴替酸葡甲胺，劑量0.2mL/kg，注射速度為1.5mL/s，于注藥后15s開始掃描。掃描條件為：脈沖重復間隔時間124ms，回波時間2.5ms，層厚及間隔均為8mm，矩陣256×135，視野范圍34cm×27cm。

2 結果

2.1 患者的疾病分型與發生部位

在對先天性膽管擴張癥的認識和診治的發展歷史過程中，出現過幾種臨床、病理的分類，但其中影響較大、使用較廣的當屬Todani分型。其具體為Ⅰ型（三個亞型）：Ⅰa型，膽總管囊性擴張，常見類型；Ⅰb型，節段性的膽總管囊性擴張，無胰膽合流異常，極少見；Ⅰc型，膽總管梭狀擴張，常見。Ⅱ型，膽總管憩室型。Ⅲ型，膽總管末端囊腫脫垂。Ⅳ型，多發性的肝內或肝外的膽管擴張（分兩個亞型）：Ⅳa指肝外膽總管擴張同時合并肝內膽管擴張；Ⅳb指肝外膽管的多發性擴張。Ⅴ型，肝內膽管擴張[3]。本文的10例患者中Ⅰ型4例，發病部位均位于膽總管中上段；Ⅱ型2例，發病部位為膽總管中段；Ⅲ型0例；Ⅳ型2例，發病部位為肝內外膽管；V型2例，發病部位為肝內膽管，呈多發。患者的合并癥包括肝硬化、脾大、囊腫結石、腹水等。

2.2 患者先天性膽管擴張癥及肝損害的磁共振影像表現

磁共振影像可見，10例患者中Ⅰ型4例，膽囊呈囊狀擴張，形狀為球形、橢圓形、梭形。這4例患者中有2例的肝內外膽管顯示正常，另外2例顯示擴張。Ⅱ型2例，擴張的膽囊均呈球形。Ⅳ型2例，除膽囊擴張外，肝內外膽管也呈囊狀擴張。V型2例，擴張的膽囊呈多發球形，大小不等串珠樣。磁共振胰膽管造影序列的囊腫明顯呈高信號（圖1），合并結石的患者顯示結石為低信號，病變大小及部位顯示更加清晰。

10例患者中有5例已經合并肝硬化，其影像學表現為肝臟的體積增大或減小，左右肝葉比例異常；3例患者被發現因脂肪沉積造成肝內信號不均。另外2例患者顯示肝內有含鐵血黃素沉著，影像學表現為T1WI、T2WI均呈低信號。其余5例患者中合并結石者2例，影像學表現為T1WI呈稍高信號，T2WI呈低信號，可清楚鑒別；合并脾大者2例，影像學表現為脾臟增厚，其下緣超過肝臟下緣；合并腹水者1例，影像學表現為T1WI低信號，T2WI高信號。

2.3 患者術中病理資料回顧

所有患者均進行手術治療。術中發現，囊腫擴張后的最大直徑為15cm，最小為3cm，膽囊壁厚度為0.4～0.8cm，膽汁量60～270mL。其中5例膽總管囊腫與周圍組織如胃小彎、十二指腸、胰頭等處粘連。囊腫內有結石者2例，與磁共振影像顯示的數據相符。術中還發現，肝臟中等硬度者3例，質硬者2例，肝葉已明顯呈現萎縮、纖維化改變。肝細胞受損的主要表現為細胞變性、壞死，小膽管增生，炎細胞浸潤，纖維組織增生等。

3 討論

先天性膽總管囊腫發病率較低，但極易引起肝臟損害，任何年齡均可發病。有報道稱[4]，90％的先天性膽總管囊患者存在胰膽管畸形合流，常會引起血尿淀粉酶升高。患者因持續的膽汁淤滯而引起不同程度的肝損害，久而久之即會發展為肝硬化。但本病常因癥狀不典型而誤診或漏診。因此，選擇有效的診斷手段就顯得尤為重要。

先天性膽總管囊腫發病早期一般無明顯的梗阻癥狀，但隨著膽汁淤積增多及膽道反復感染，膽總管囊內壓就會不斷增高。膽總管囊壁不斷增厚、彈力纖維超過承受極限而斷裂，周圍結締組織增生、炎細胞浸潤，嚴重者還會出現潰瘍、出血等并發癥。隨著膽汁的大量淤積逐漸引起肝內淤膽，肝功能日漸損害，最終發展成為肝硬化。病理檢查可見肝葉已明顯呈現萎縮、纖維化改變。肝細胞受損的主要表現為細胞變性、壞死，小膽管增生、炎細胞浸潤、纖維組織增生等。

本文的結果證明，磁共振多參數成像可很好地顯示膽管囊腫的成分、大小及分型。在患者合并感染、結石等并發癥時會呈現特殊信號，對病情診斷可提供很大的幫助。一般來說，膽管囊內液所含脂質成分較少，磁共振平掃時T1WI常呈為低信號，T2WI呈高信號。Ⅰ型及Ⅲ型膽囊擴張一般多呈球形、橢圓形或梭形。Ⅰ型患者常合并肝內外膽管擴張，囊腫遠端膽管狹窄時常呈鳥嘴樣改變。Ⅱ型囊腫可呈球形擴張，此型囊腫常不會導致膽道梗阻，因此肝內外膽管的形態會保持正常。Ⅳ型囊腫則在肝內的體積較大。V型囊腫的特點是局限于肝內膽管，囊腫較小呈多發球形，樣似串珠，一般來說肝外膽管比較正常。對于以上情況，磁共振影像均可清晰顯示。

另外，值得一提的是，磁共振胰膽管造影（MRCP）成像用于觀察胰膽管系統的病理形態具有明顯優勢。有報道稱[5]，MRCP對先天性膽管囊腫的診斷準確度可達到90％以上。本文的結果顯示，MRCP對于此病的診斷與病理結果相符，診斷的準確度更達到了100％。MRCP的優勢是可整體、連續性地顯示膽道系統的整體，效果遠遠好于CT與B超成像。另外，磁共振還可對膽管囊腫引起的肝損害程度做出評價，為臨床制定手術方案提供依據。

綜上所述，磁共振作為一種無創性的檢查手段，可以對先天性膽總管囊腫做出診斷，并能幫助醫生正確判斷發病的形態、部位及周圍組織結構關系，評價肝硬化程度，反映病理狀況，因此值得臨床推廣應用。

[參考文獻]

[1] 雷春，陳炯，邵成頌，等．成人先天性膽管擴張癥與胰腺炎發作的關系[J]．中國普通外科雜志，2007，16（5）：415-417．

[2] 鄒聲泉. 先天性膽管擴張癥的診治現狀與展望[J]．臨床外科雜志，2007，15（4）：219-222．

[3]李先鋒．先天性膽總管囊腫癌變的影像診斷——重點討論CT診斷[J]．中外醫療，2008，27（36）：166-168．

[4] 夏進東，宋彬，周翔平．I型先天性膽管囊腫及合并癥的MR診斷與術前評估[J]．中國普外基礎與臨床雜志，2007，14（3）：354-358．

[5] 劉穎斌，馬孝明，王建偉，等．先天性膽總管囊腫癌變20例報告[J]．中國實用外科雜志，2007，32（9）：723-725．

（收稿日期：2011-07-04）