肺淋巴管肌瘤病的HRCT診斷

【摘要】 目的 探討肺淋巴管肌瘤病（PLAM）高分辨率CT（HRCT）特征性表現(xiàn)，以期提高對該病的認(rèn)識(shí)水平。方法 回顧性分析7例經(jīng)病理證實(shí)的肺淋巴管肌瘤病影像學(xué)及臨床資料，所有病例均行胸部常規(guī)CT及HRCT掃描。結(jié)果 常規(guī)胸部CT見兩肺密度減低，偶見囊狀影；HRCT清晰顯示兩肺彌漫、均勻分布的圓形薄壁囊狀陰影，病灶之間的肺組織正常。隨著病程進(jìn)展，囊狀陰影有增大、增多趨勢，部分融合成肺大泡樣改變，亦可成形態(tài)怪異的囊腔。結(jié)論 HRCT上表現(xiàn)為兩肺彌漫、均勻分布的圓形薄壁囊狀陰影，病灶之間的肺組織正常，再結(jié)合性別、年齡、進(jìn)行性呼吸困難等臨床資料，應(yīng)考慮PLAM可能。

【關(guān)鍵詞】 肺淋巴管肌瘤病； 體層攝影術(shù)； X線計(jì)算機(jī)

Diagnosis of pulmonary lymphangioleiomyomatosis by HRCT SHI Xun，CHEN Wang， GUO Rong.The First Peoples Hospital of Yancheng，Yancheng 224001，China

【Abstract】 Objective To improve the recognition of pulmonary lymphangioleiomyomatosis by investigating the characteristic features of HRCT.Methods The CT and clinical findings in 7 patients with pulmonary lymphangioleiomyomatosis (PLAM) confirmed by pathological assessment， were analyzed retrospectively. Conventional CT and HRCT were performed in all patients.Results HRCT shows numerous cystic changes that are uniformly scattered throughout the lung with normal intervening lung parenchyma and no sparing of any particular lung zones.Irregularly shaped cysts are uncommon until late in the course of disease when there is coalescence of lesions into larger， more bizarre-shaped cystic airspaces.Conclusion HRCT can suggest a diagnosis of pulmonary lymphangioleiomyomatosis by the imaging feature.

【Key words】 Pulmonary lymphangioleiomyomatosis; Tomography; X-ray computed

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肺淋巴管肌瘤病(Pulmonary lymphangioleiomyomatosis，PLAM)是一種罕見的特發(fā)性、彌漫性肺間質(zhì)疾病，1937年最先由VonStossel等報(bào)道，1966年由Cornong等正式命名為肺淋巴管肌瘤病，1986年國內(nèi)首次報(bào)道^［1～3］。該病常易誤診為慢性支氣管炎、肺氣腫、肺組織細(xì)胞增生癥X、結(jié)節(jié)性硬化癥等，而延誤治療。由于其高分辨率CT（High Resolution CT，HRCT）表現(xiàn)具有相對特征性，本文收集7例肺淋巴管肌瘤病相關(guān)資料，并復(fù)習(xí)文獻(xiàn)，討論其影像學(xué)診斷及鑒別診斷，以期提高對本病的認(rèn)識(shí)。

1 資料與方法

1.1 一般資料 搜集1994年4月～2011年9月經(jīng)病理證實(shí)的7例PLAM患者資料，均系女性，年齡22~53歲，平均33.2歲，其中5例纖支鏡肺活檢確診，2例經(jīng)開胸肺活檢證實(shí)。臨床表現(xiàn)：活動(dòng)后氣促6例，反復(fù)自發(fā)性氣胸4例，咯血、乳糜胸各2例，胸悶1例，干咳1例，繼發(fā)性紅細(xì)胞增多1例。6例肺功能檢查表現(xiàn)為嚴(yán)重阻塞性通氣功能障礙或以阻塞性為主的混合性通氣功能障礙，其中3例伴有彌散功能障礙。所有病例術(shù)后均進(jìn)行電話及書信隨訪，隨訪截止日期為2011年9月，1例患者隨訪5年后死于慢性呼吸衰竭，余6例仍在隨訪中。

1.2 CT檢查方法 使用GE Hispeed Advantage 掃描完成4例，GE Lightspeed 16層螺旋CT機(jī)掃描3例。胸部常規(guī)掃描，自胸廓入口到肺底，準(zhǔn)直器寬度0.625～0.75 mm，重建層厚6 mm，掃描條件為管電壓為120 kV，管電流165 mAs，每旋1周時(shí)間0.5 s，床進(jìn)動(dòng)24 mm/s；再行HRCT掃描，層厚1 mm，間隔10 mm，范圍同前。

2 結(jié)果

常規(guī)CT示兩肺密度普遍性減低，偶見囊狀影，有的低密度區(qū)之間間隔呈粗網(wǎng)格狀，易誤診為小葉中央型肺氣腫（圖1）。HRCT見兩肺彌漫、均勻、對稱分布的圓形、薄壁囊狀低密度影（圖2），直徑2~20 mm，壁厚約1~2 mm。早期囊狀影為兩肺散在分布，直徑＜5 mm；1例隨著病程進(jìn)展囊狀影漸增多，彌漫、隨機(jī)分布，部分融合成肺大泡；半年后隨訪CT示局限性氣胸及胸腔積液。

3 討論

本病幾乎全部發(fā)生于育齡期婦女^［4～6］，在月經(jīng)期、懷孕、外源性雌激素治療時(shí)可以使癥狀惡化，而報(bào)道的絕經(jīng)后婦女發(fā)病者多有雌激素治療史，因此，激素因素可能在該病發(fā)生和發(fā)展過程中起重要作用。

3.1 PLAM病理改變 PLAM基本病理特征為肺內(nèi)淋巴管、小血管、小氣道及其周圍類平滑肌細(xì)胞的進(jìn)行性增生，形成結(jié)節(jié)或腫塊，引起局部管腔結(jié)構(gòu)的狹窄或阻塞而致遠(yuǎn)端氣腔內(nèi)空氣潴留，肺泡繼發(fā)擴(kuò)大，融合成囊腔，囊壁則由增生的類平滑肌細(xì)胞覆蓋。當(dāng)淋巴管或胸導(dǎo)管阻塞時(shí)可引起淋巴回流障礙，淋巴管破裂而致乳糜胸、腹水；同時(shí)可伴肺門、縱隔及后腹膜淋巴結(jié)腫大^［7，8］。鏡下病灶內(nèi)和病灶周圍未見炎癥細(xì)胞浸潤，免疫組化顯示平滑肌標(biāo)記陽性和特征性的HMB 45抗體陽性。

3.2 PLAM臨床表現(xiàn) 發(fā)病初期多無特異癥狀，最常見表現(xiàn)為呼吸困難^［9，10］，且多為進(jìn)行性呼吸困難，勞累后加劇，同時(shí)伴發(fā)胸痛、反復(fù)自發(fā)性氣胸及咳嗽；有些患者可出現(xiàn)咯血、哮鳴；部分患者出現(xiàn)的乳糜胸、乳糜腹主要與血管壁、氣道壁和淋巴管壁類平滑肌細(xì)胞增生引起的管腔阻塞有關(guān)，乳糜性心包積液罕見。本病患者多伴發(fā)腎臟血管平滑肌脂肪瘤和（或）多發(fā)性硬化，如臨床上見到不典型肺部癥狀并伴發(fā)這兩種疾病的患者應(yīng)高度疑為肺淋巴管肌瘤病。本病預(yù)后較差，其5年、10年及15年生存率分別為91%、79%及71%，一般多死于呼吸衰竭。本組中1例患者隨訪5年后死于慢性呼衰，與文獻(xiàn)報(bào)道相符^［11］，另6例仍在治療、隨訪中。

3.3 PLAM的HRCT表現(xiàn) 肺部改變：常規(guī)CT由于容積效應(yīng)不能顯示大多數(shù)PLAM病灶的菲薄囊壁，而僅表現(xiàn)為兩肺密度減低，伴肺內(nèi)類圓形透亮影，與肺氣腫不易鑒別，本組2例誤診為小葉中央型肺氣腫（圖1）。

HRCT對該病的診斷具有重要價(jià)值^［2，12］，特征性HRCT表現(xiàn)為：兩肺彌漫、均勻分布的圓形薄壁囊狀陰影，其出現(xiàn)率近100%；病灶直徑2～60 mm，多數(shù)＜10 mm，壁厚1～4 mm，多數(shù)＜2 mm，通常囊狀低密度病灶之間的肺組織是正常的（圖2），不伴有肺結(jié)構(gòu)的扭曲，肺體積正常或稍增加。

相比常規(guī)CT，HRCT能清楚顯示病灶菲薄的囊壁，并能同時(shí)顯示出“點(diǎn)狀”形態(tài)的小葉中央動(dòng)脈位于囊狀影的邊緣，但決不出現(xiàn)在囊腔中央，借此可與小葉中央型肺氣腫相區(qū)別。隨病程進(jìn)展，HRCT顯示囊狀陰影有增大、增多趨勢，部分融合成肺大泡樣改變，亦可成形成形態(tài)怪異的囊腔，但病灶分布仍無區(qū)域差異。如類平滑肌細(xì)胞大量異常增生可在肺內(nèi)形成小結(jié)節(jié)狀、網(wǎng)狀或磨玻璃影。本組部分病例可見肺內(nèi)小斑點(diǎn)、片狀略高密度影，系肺出血后肺泡含鐵血黃素沉著所致。

本組病例中，還可見小葉間隔增厚、氣胸（胸膜下囊腔病灶破裂所致）、乳糜胸（淋巴管或胸導(dǎo)管阻塞）及縱隔淋巴結(jié)腫大，部分腫大淋巴結(jié)中心區(qū)域可呈低密度，病理證實(shí)為乳糜樣物充填所致^［3，13］。Müller等發(fā)現(xiàn)，絕大多數(shù)PLAM患者肺內(nèi)囊狀病灶的直徑與兩肺受累范圍成正比，直徑越大，兩肺受累面積越大，本組結(jié)果與之相符。

3.4 PLAM鑒別診斷

3.4.1 結(jié)節(jié)硬化癥（TSC） 常見于青少年，男女發(fā)病率相仿，屬常染色體顯性遺傳疾病。如伴發(fā)肺部病變，除無乳糜胸等，該病HRCT表現(xiàn)與PLAM類似，但多伴典型臨床三聯(lián)癥：精神遲緩、抽搐和面血管神經(jīng)瘤^［14］。

3.4.2 小葉中央型肺氣腫 臨床上常見于長期、大量吸煙者，病變以上中肺為主，除非病變進(jìn)展，一般病灶多位于肺野內(nèi)中帶。HRCT顯示，在血管紋理的稀疏背景下，肺內(nèi)多發(fā)的低密度區(qū)，分葉狀，部分融合，壁或有或無，分布不均勻；在低密度區(qū)中心可見肺血管影即小葉中央動(dòng)脈，而PLAM的囊狀影有明確的薄壁且點(diǎn)狀血管影位于囊狀影邊緣。

3.4.3 組織細(xì)胞病X 40～50歲是其高發(fā)年齡段，90%患者系長期、規(guī)律吸煙者。隨病程進(jìn)展，HRCT表現(xiàn)為：兩上中肺分布為主的多發(fā)小結(jié)節(jié)、空洞結(jié)節(jié)、厚壁囊腔、薄壁囊腔、融合囊腔，兩肺底及肋膈角相對正常，該特征性分布不隨病程變化而改變。囊腔病灶本身可形態(tài)怪異。

3.4.4 囊狀支擴(kuò) HRCT表現(xiàn)為一組或一束大小不一的含氣囊腔影，囊壁較薄，多個(gè)病灶可聚集成簇，但囊內(nèi)出現(xiàn)“氣-液平”是其特征性影像學(xué)表現(xiàn)，且病灶通常是沿支氣管樹排列，病灶少見于肺周邊部，連續(xù)層面可觀察到“印戒征”，即擴(kuò)張支氣管的環(huán)狀陰影與相伴行的肺動(dòng)脈橫截面結(jié)節(jié)影相連而成^［15］。

總之，育齡期婦女臨床出現(xiàn)進(jìn)行性呼吸困難、氣胸、乳糜胸，HRCT表現(xiàn)為兩肺彌漫、均勻分布的圓形薄壁囊狀陰影，病灶之間的肺組織正常，不伴有肺結(jié)構(gòu)的扭曲，應(yīng)考慮PLAM可能，確診需依賴肺活檢病理檢查結(jié)果。

參 考 文 獻(xiàn)

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（收稿日期：2011-10-17）

（本文編輯：陳丹云）