膽管叢狀神經(jīng)纖維瘤1例報(bào)告

關(guān)鍵詞 膽管 叢狀 神經(jīng)纖維瘤

病歷資料

患者，男，41歲，因“右上腹疼痛反復(fù)發(fā)作2個(gè)月”在外院經(jīng)彩超診斷“膽囊息肉、膽囊炎”行“膽囊切除術(shù)”。術(shù)后出現(xiàn)黃疸1個(gè)月余來我院就診。無畏寒、發(fā)熱、腹痛。既往有外傷性精神障礙病史1年。體檢：皮膚鞏膜輕度黃染，右上腹輕壓痛，肝脾肋下未捫及。輔助檢查：TB 43.7mol/L，DB 35μmol/L，ALT 87U/L，AST 63U/L，γGT 434U/L，AKP100U/L。乙肝三系及甲、丙肝抗體檢查陰性。AFP及CEA檢查陰性。經(jīng)彩超提示“膽總管上段異常回聲，肝內(nèi)膽管擴(kuò)張”。CT示：“膽囊術(shù)后，肝內(nèi)膽管擴(kuò)張”。核磁共振膽胰管成像提示：“膽囊切除術(shù)后，膽總管與膽囊管交接處局限性狹窄”。術(shù)前診斷：膽總管狹窄。治療：行剖腹探查，術(shù)中捫及肝總管與膽囊管交界處有約1mm×0.8mm大小腫塊，其內(nèi)有黑色絲線線頭多根，其中1根長約6cm，繼續(xù)分離顯露肝門的肝總管及左右膽管，切開狹窄處予膽道探子探查未發(fā)現(xiàn)近端狹窄，遠(yuǎn)端未捫及結(jié)石，術(shù)中診斷考慮“膽管腫瘤”行切除狹窄膽總管，膽總管遠(yuǎn)端封閉，近端肝總管空腸Roux-en-y吻合及膽管支撐管引流術(shù)。手術(shù)恢復(fù)順利。手術(shù)切除病灶膽管大體：膽總管上段長1.7cm，周經(jīng)1.5cm，可見2個(gè)灰白色結(jié)節(jié)，直徑分別為0.6cm及0.5cm。鏡檢：膽管被覆上皮無異型，壁內(nèi)見多枚結(jié)節(jié)狀腫物，瘤細(xì)胞長梭形，胞質(zhì)淡紅染，核呈波浪狀，病歷診斷結(jié)果：膽總管叢狀神經(jīng)纖維瘤。術(shù)后恢復(fù)順利，隨訪5年CT；彩超膽道無異常發(fā)現(xiàn)。

討 論

叢狀神經(jīng)纖維瘤是周圍神經(jīng)及其末梢的瘤樣病變^［1］，表現(xiàn)為周圍神經(jīng)的變性、腫脹、增生，是神經(jīng)纖維瘤的一種特殊類型。神經(jīng)纖維瘤的分布和位置深淺變化很大，頭頸部及淺表軟組織者常見，但大而深者，惡變的可能性大，文獻(xiàn)報(bào)道的膽管神經(jīng)纖維瘤有膽管擴(kuò)張或梗阻性黃疸的臨床表現(xiàn)，均為手術(shù)病理檢查明確，但膽管叢狀神經(jīng)纖維瘤報(bào)道極少。本例表現(xiàn)為膽管吻合術(shù)后黃疸，術(shù)前影像學(xué)檢查提示膽管擴(kuò)張，經(jīng)手術(shù)探查發(fā)現(xiàn)膽管狹窄段有殘留的黑色絲線及灰白色結(jié)節(jié)，最終由病理確診。叢狀神經(jīng)纖維瘤的病因尚不明確，本病的病因可能與前次手術(shù)中可能出血誤扎有關(guān)。因我們術(shù)中發(fā)現(xiàn)較多的線頭，所以認(rèn)為在膽道手術(shù)中應(yīng)盡量避免出血，以減少過多的絲線縫合；同時(shí)膽道吻合盡可能采用可吸收線吻合；如需放置內(nèi)支撐管應(yīng)選用合適的口徑。這有助于預(yù)防吻合口不同組織間的反應(yīng)性增生及線頭的刺激，減少叢狀神經(jīng)纖維瘤的發(fā)病機(jī)會(huì)。膽管叢狀神經(jīng)纖維瘤比較罕見，術(shù)中病理學(xué)檢查是必要的，手術(shù)完整切除是惟一有效的治療手段，惡變者手術(shù)后極易復(fù)發(fā)。

參考文獻(xiàn)

1 王濤，李怡杰，吳曉輝，等.膽管叢狀神經(jīng)纖維瘤1例報(bào)告［J］.第二軍醫(yī)大學(xué)學(xué)報(bào)，2005，26（3）:160.