溶血性貧血總結

有關溶血性貧血的臨床表現取決于溶血過程的緩急和溶血的主要場所（血管內或血管外）。①急性溶血常起病急驟，短期大量溶血可有明顯的寒戰，隨后高熱，腰背及四肢酸痛，伴頭痛、嘔吐等。患者面色蒼白和明顯黃疸，這是由于紅細胞大量破壞，其分解產物對機體的毒性作用所致，更嚴重者可有周圍循環衰竭。由于溶血產物引起腎小管細胞壞死和管腔阻塞，最終導致急性腎功能衰竭。②慢性溶血起病緩慢，癥狀輕微。有貧血、黃疸、肝脾腫大三大特征。慢性溶血性貧血患者由于長期的高膽紅素血癥可并發膽石癥和肝功能損害等表現。③在急性溶血過程中尚可突然發生急性骨髓功能衰竭，表現為網織紅細胞極度減少、貧血急劇加重，稱再生障礙性危象。發生原理可能與感染、中毒有關，也可能由于抗體同時作用于成熟紅細胞及幼紅細胞所致。④先天性溶血常從幼年即有貧血、間斷的黃疸、脾大、溶血危象、膽石，少數可有小腿潰瘍、骨改變；家族史常有貧血、黃疸、脾大、脾切除等。⑤后天性溶血常可查知病因，如感染、中毒、系統性紅斑狼瘡、慢性淋巴細胞白血病等。

相關診斷

兼有紅細胞過度破壞及幼紅細胞代償性增生者，或有血紅蛋白尿及其他血管內溶血者，即可考慮溶血性貧血的診斷。但必須注意溶血性貧血患者如有肝損害，同時可伴發肝細胞黃疸，而有些病例血管內與血管外溶血有時不易截然區分。在一些情況下血管內與血管外溶血常在不同程度上合并存在。由于病毒感染或其他一些不明原因，急性溶血可伴有骨髓功能嚴重衰竭，此時患者僅有紅細胞過度破壞而無代償增生現象。上述各點必須在分析病例時綜合考慮。

有關鑒別診斷

急性溶血性貧血：①急性黃疸型肝炎：肝大、肝痛及消化道癥狀較顯著，血清轉氨酶升高，血清直接與間接膽紅素均增高，尿中膽紅素陽性，而無貧血，也無網織紅細胞增高及血紅蛋白尿。②肌紅蛋白尿：多由外傷致大量肌損傷引起，尿呈紅色，但血漿顏色不變，分光光度計或電泳法檢測可加以區別。③急性失血：主要是大量內出血時需要鑒別。常見于胃腸道、宮外孕出血。患者紅細胞數及血紅蛋白下降明顯，而黃疸比較輕，也無血紅蛋白尿，血容量減少及內出血的局部癥狀明顯。

慢性溶血性貧血：①先天性膽紅素代謝缺陷疾病：此類疾病無貧血、無紅細胞破壞增加和代償增生的表現，如Dubin-Johnson綜合征和Gilhert綜合征。②缺鐵性貧血或巨幼紅細胞性貧血治療有效的初期，網織紅細胞可增高，病史及療效可分析。

自身免疫性溶血性貧血：①溫抗體型自身免疫性溶血性貧血與球形紅細胞增多癥的鑒別：溫抗體型自身免疫性溶血性貧血部分病例外周血球形紅細胞增多，但球形紅細胞增多癥除球形紅細胞增多外，還有家族遺傳傾向，Coomb’S試驗陰性等特征。②冷凝集素病與雷諾病的鑒別：兩者均有手足紫紺，但雷諾病紫紺的出現不一定在寒冷季節，且多為對稱性，鼻尖和耳郭并不發生紫紺，冷凝集素試驗和Coomb’S試驗均陰性。③陣發性冷性血紅蛋白尿與陣發性睡眠性血紅蛋白尿的鑒別：陣發性冷性血紅蛋白尿是在遇冷后急性發作的溶血性疾病，血紅蛋白尿一般持續幾小時，Hams試驗、糖水試驗、蛇毒因子、Rous試驗均陰性。④陣發性冷性血紅蛋白尿與冷凝集素病的鑒別：兩者發作均與寒冷有關，同屬寒冷性免疫性溶血性貧血。但冷凝集素病癥狀以耳郭、鼻尖、手指發紺為主，可有貧血與黃疸，冷凝集素試驗陽性；陣發性冷性血紅蛋白尿則表現為寒戰高熱，乏力，腰背痛，隨后出現血紅蛋白尿，冷熱溶血試驗陽性。⑤陣發性冷性血紅蛋白尿與行軍性血紅蛋白尿的鑒別：兩者均有血紅蛋白尿，但陣發性冷性血紅蛋白尿是在寒冷情況下發生，行軍性血紅蛋白尿發生前常有長途行車或跑步史，突然排出紅褐色尿，6～12小時后，尿色基本正常。

在病因方面，由于溶血性疾病的種類繁多，臨床表現復雜，不典型性先天性溶血性貧血常常被忽略；由于溶血性疾病有其溶血的共同點，有時臨床上會因發現溶血表現后，只注意及時進行溶血的對癥治療，也因所有溶血在臨床表現上有某些共同之處，經對癥治療后也會使癥狀改善，而淡漠了對溶血性貧血的分型意識。故而某些先天性溶血長期未被發現，每次溶血發作時亦未得到合理的治療。因此，在診斷溶血性貧血后，需要仔細分析病因。如有化學、物理因素接觸史，一般容易肯定。如抗人球蛋白試驗陽性，應首先考慮免疫性溶血性貧血。血片中發現明顯畸形紅細胞應首先除外與膜缺陷有關的遺傳性溶血性貧血。血片中有較多靶形，應進行血紅蛋白電泳，以除外血紅蛋白病。紅細胞畸形不明顯，應除外遺傳性酶缺陷所致的溶血。

總之，溶血性疾病的診斷不但要按步驟進行，而且要抓著本質選擇有關實驗，逐一排除或證實。