可逆性后部白質腦病綜合征1例報告

可逆性后部白質腦病綜合征（PRES）是新近提出的一種臨床-放射綜合征。其病因各異，臨床診斷困難，不及時處理會導致患者昏迷甚至死亡。現將2007年9月收治1例PRES患者資料回顧性分析如下。

病歷資料

患者，女，43歲。該患者以“頭痛、頭迷、惡心、嘔吐5天”于2007年9月14日就診。該患者于9月10日無明顯原因出現頭迷、頭痛，為全頭痛，呈搏動性痛，惡心、嘔吐為胃內容物。曾在我院門診測血壓210/150mmHg，行頭CT檢查后，于降顱壓、降血壓、改善腦供血治療。于第2天再次復查頭CT，仍未予確診。為求進一步診治轉往中國醫科大學附屬醫院，行頭MRI增強掃描后，做出PRES診斷。繼而轉回治療。既往：體健。查體：內科及神經系統檢查未見及異常。輔助檢查：血尿常規均正常。血鉀3.3mm/L，考慮與進食差有關。肝功、腎功、血脂、血糖及心肌酶譜均正常。頭CT（2007、9、12）示雙側基底節區見片狀低密度灶，腦干密度普遍降低，雙側頂葉見低密度影。腦溝、腦室系統未見擴大，中線結構居中。頭MRI增強掃描示雙側半卵圓中心、側腦室周圍背側丘腦、腦干可見對稱的彌漫性片狀長T1長T2信號影，FLAIR序列呈高信號影。腦干腫脹，雙側腦室系統未見明顯擴大，腦溝裂無明顯增寬，中線結構居中。增強后未見強化灶。患者入院后經管理血壓、降顱壓、改善腦供血治療，于發病17天后，復查頭MRI與之前頭MRI相比較病灶范圍明顯縮小。

討 論

PRES最初是Hinchey等于1996年報道的一種放射-臨床綜合征^［1］。常見病因包括高血壓、先兆子癇/子癇、腎功能衰竭、年、免疫抑制劑如環孢雷素A、FK-506應用等^［2］。對PRES發病機制的研究認為是由于各種原因腦血管自我調節機制過度反應^［3，4］，導致血管痙攣，出現可逆性腦缺血性損傷。PRES臨床表現主要為頭痛、視覺障礙、意識改變、癲癇發作等。而局灶性功能缺損少見。影像學表現為雙側大腦半球后部廣泛性白質異常，如頂、枕、顳，也累及腦干、小腦、丘腦及其他部位。最突出的特點是病變部位為雙側枕葉對稱的皮質下白質。PRES的病理基礎是一種血管源性腦水腫^［5］，而且伴有血-腦屏障的破壞，并未形成梗死灶，因此臨床及影像學表現是可逆性的。而且其影像學顯示的病灶并未完全表現相應癥狀，體征。即影像學改變重于臨床表現是PRES的一個突出特點。

本例主要以頭痛、頭迷、惡心吐為主要臨床癥狀，并伴有血壓異常增高，未見局灶性神經系統體征。頭部MRI影像學改變主要分布于后循環供血區。治療主要以管理血壓，影像學改變重于臨床表現，且可逆性，均符合PRES診斷。

參考文獻

1 Hinchey J，Chaves C，Appignani B，et al.A reversible posterior leukoen cephalopathy syndrome［J］.n Engl J Med，1996，334:494.

2 張慧，王得新，趙偉秦.可逆性后部白質腦病綜合征1例報告［J］.中華神經科雜志，2005，38:600.

3 Weidauer S，Gaa J，Sitzer M，et al.Posterior encephalopathy With Vasospasvn:MRZ and angiography［J］.Neuroradio，2003，45:869.

4 王年，高旭光.可逆性后部白質腦病綜合征［J］.國外醫學·神經病學神經外科學分冊，1999，26:264.

5 韓順晨，張輝，郭陽，等.可逆性后部白質腦病綜合征的臨床及影像學特點［J］.臨床神經病學雜志，2007，20:163.