小兒原發(fā)性腎病綜合征并發(fā)癥臨床817例分析

摘 要 目的：探討小兒原發(fā)性腎病綜合征（PNS）并發(fā)癥臨床特點(diǎn)，為防治并發(fā)癥提供參考。方法：對(duì)住院發(fā)生并發(fā)癥的817例PNS患兒臨床資料進(jìn)行回顧性分析。結(jié)果：PNS并發(fā)癥以感染最多見(jiàn)，其次為電解質(zhì)紊亂，感染組血清IgG及血清白蛋白均顯著低于無(wú)感染組（P均＜0.01）；血栓形成以肺栓塞最多見(jiàn)，并發(fā)血栓組血清膽固醇、D-二聚體（D-D）及血小板水平均顯著高于無(wú)血栓組（P均＜0.01）。結(jié)論：小兒PNS易并發(fā)感染，縮短住院時(shí)間，改善低蛋白血癥可減少感染發(fā)生；有效防治并發(fā)癥能加快腎病緩解，減少?gòu)?fù)發(fā)。

關(guān)鍵詞 小兒 原發(fā)性腎病綜合征 并發(fā)癥

小兒原發(fā)性腎病綜合征（PNS）是一種常見(jiàn)的小兒泌尿系統(tǒng)疾病，并發(fā)癥發(fā)生率高，不僅使腎病遷延難以緩解，而且可誘發(fā)NS 復(fù)發(fā)、加快腎臟病變進(jìn)展，是NS死亡的主要原因。為探討小兒PNS并發(fā)癥的臨床特點(diǎn)，更好地指導(dǎo)治療，2000～2009年收治小兒PNS 817例，并發(fā)癥臨床特點(diǎn)進(jìn)行回顧性分析如下。

資料與方法

全部病例參照中華醫(yī)學(xué)會(huì)兒科學(xué)分會(huì)腎臟病學(xué)組2000年修訂的診斷標(biāo)準(zhǔn)^［1］，并除外所有繼發(fā)性NS。943例住院PNS患兒中817例發(fā)生并發(fā)癥（86.6%），其中男646例，女171例，發(fā)病年齡1～14歲，病程3天～10年；初發(fā)372例，復(fù)發(fā)445例；單純性NS 410例，腎炎性NS 407例。

并發(fā)癥類(lèi)型：感染：本組并發(fā)感染最多，825例次（60.3%），其中呼吸道感染最多583例次（70.7%）。313例并發(fā)感染與106例未并發(fā)感染患兒免疫球蛋白及血清白蛋白水平比較，感染組IgG及白蛋白均顯著低于無(wú)感染組（P均＜0.01），見(jiàn)表1。

電解質(zhì)紊亂：本組發(fā)生電解質(zhì)紊亂465例次，其中低鈉血癥225例（48.4%），血鈉最低89.5mmol/L；低鉀血癥183例（39.4%），最低1.92mmol/L；高鉀血癥52例（11.2%），最高6.58mmol/L。

血栓形成：本組病例并發(fā)血栓形成23例次（1.7%），其中肺栓塞 10例次，腎靜脈栓塞5例次，下肢靜脈栓塞4例次；18例次發(fā)生于腎炎性腎病（78.2%）。

并發(fā)血栓與未并發(fā)血栓兩組血清膽固醇、D-D、血小板水平比較，血栓組血清膽固醇、D-D及血小板水平均顯著高于未合并血栓組（P均＜0.01），見(jiàn)表2。

其他并發(fā)癥：本組并發(fā)急性腎功能衰竭32例，男23例，女9例；臨床以少尿型居多，21例（65.6%），行腎活檢的14例病例中微小病變（MCD）最多，6例（42.9%）。預(yù)后情況：32例ARF經(jīng)治療后腎功能完全恢復(fù)正常27例（84.4%），死亡3例（9.3%），發(fā)展為慢性腎衰2例（6.3%）。

討 論

本組資料共發(fā)生電解質(zhì)紊亂465例次，其中以低鈉、低鉀血癥最為多見(jiàn)。其原因有：①不適當(dāng)利尿；②不合理限鹽或忌鹽；③嘔吐、腹瀉丟失電解質(zhì)；④腎性失鈉；⑤急性感染發(fā)生應(yīng)激反應(yīng)，加劇低鈉血癥。本組225例低鈉血癥患兒中不合理利尿132例，無(wú)鹽飲食11例，過(guò)度限鹽20例，頻繁嘔吐18例，合并呼吸道或腸道感染腹瀉者28例，其他16例。血鈉<120mmol/L有明顯的神經(jīng)系統(tǒng)和循環(huán)系統(tǒng)癥狀，應(yīng)先予3%氯化鈉升高血鈉達(dá)120～125mmol/L。

本組817例NS患兒發(fā)生血管栓塞23例次，發(fā)生率2.8%。國(guó)外文獻(xiàn)報(bào)道^［2］，PNS患者靜脈血栓形成的發(fā)生率可達(dá)48%，顯著高于本組資料，這可能由于并發(fā)血栓多為亞臨床型，癥狀不明顯而漏診。NS易于并發(fā)血栓形成可能與下列因素有關(guān)：①肝臟合成凝血酶物質(zhì)如Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅹ因子及纖維蛋白原等增多。②血液中抗凝血因子如抗凝血酶Ⅲ和α-抗胰蛋白酶因分子量小從尿中丟失。③血漿纖溶酶的活性降低。④高脂血癥時(shí)血液黏稠度增加，血小板數(shù)量增多，黏附性和聚集率增強(qiáng)。本組并發(fā)血栓形成組血清膽固醇、D-D及血小板水平均明顯高于未合并血栓形成組，提示高膽固醇、高D-D及高血小板水平與血栓形成呈正相關(guān)。⑤長(zhǎng)期大劑量激素應(yīng)用促進(jìn)高凝。⑥過(guò)多利使血容量減少，血液濃縮。⑦感染或血管壁損傷激活內(nèi)源性凝血系統(tǒng)。及早預(yù)防，及時(shí)治療血栓形成是至關(guān)重要的。姚勇、楊霽云等認(rèn)為對(duì)于NS持續(xù)不緩解的患兒，長(zhǎng)時(shí)期高脂血癥存在，會(huì)增加心、肝、腎及血管損傷的危險(xiǎn)性，當(dāng)D-D＞1000μg/L，血白蛋白<19.2g/L，同時(shí)存在高脂血癥，應(yīng)立即抗凝治療^［3］。

ARF為PNS最嚴(yán)重的并發(fā)癥，本組并發(fā)ARF 32例，發(fā)病率3.8%，且腎炎性NS并發(fā)ARF的發(fā)病率高于單純性腎病，可能與腎炎性NS患兒年齡較大、腎臟病變較重（尤其伴血管硬化）、血壓較高有一定關(guān)系^［4］。PNS并發(fā)ARF的可能病因：①血容量減少所致的腎前性氮質(zhì)血癥；②腎間質(zhì)水腫所致腎小管缺血、壞死；③藥物損害；④在原有腎小球病變的基礎(chǔ)上病理變化突然加重，或并發(fā)了大量新月體形成而發(fā)生ARF。⑤腎靜脈血栓導(dǎo)致腎內(nèi)瘀血加重，又可加重水腫、蛋白尿、使腎功能進(jìn)一步惡化。

表1 免疫球蛋白、白蛋白水平與感染的關(guān)系（g/L，X±S）

表2 23例并發(fā)血栓與463例未合并血栓比較（X±S）

參考文獻(xiàn)

1 楊霽云，陳述枚，姚勇，等.小兒腎小球疾病分類(lèi)、診斷及治［J］.中華兒科雜志，2001，39（12）:746-749.

2 Kayali F，Najjar R，Aswad F，et al.Venous Thromboembolism in patients hospitalized with nephrotic syndrome［J］.Am J Med，2008，121（3）:226-231.

3 姚勇，楊霽云，王鴻雁，等.諾衡對(duì)激素耐藥型腎病綜合征高脂血癥療效的初步觀察.中國(guó)實(shí)用兒科雜志，2007，22（1）:36-38.

4 Waldman M，Crew R J，Valeri A，et al.Adult minima1 change disease:cli-nical characteristics，treatment，and outcomes［J］.Clin J Am Soc Nephrol，2007，2（3）:445-453.