擴張型心肌病27例臨床分析

關鍵詞 擴張型心肌病 心力衰竭 收縮性

擴張型心肌病亦稱充血型心肌病，以心臟擴大、心力衰竭、心律失常為主要表現，是心肌病中最常見的類型。主要特征為心肌收縮期泵功能衰竭，病理改變是心肌細胞肥大、變性纖維化，體征是心臟擴大，徹底治療方法是心臟移植術。現將收治27例擴張型心肌病患者診治情況，報告如下。

資料與方法

2009年5月～2010年12月收治擴張型心肌病患者27例，男19例，女8例，年齡40～71歲，平均56.0±13.1歲。既往史：高血壓病史21例（78.0%），糖尿病史2例（7.0%），腦血管病史1例（3.7%），慢性起病3例（11.0%）。

臨床表現：呼吸困難是擴張型心肌病的主要癥狀，程度由輕至重表現為，活動時氣促乏力、不能平臥、平臥后咳白色泡沫痰13例（48.0%）；夜間陣發性呼吸困難﹑端坐呼吸﹑心源性哮喘5例（19.0%）；急性肺水腫，咳粉紅色泡沫痰2例（74.0%）；心悸伴雙下肢浮腫7例（26.0%）。體征出汗﹑呼吸快﹑心臟擴大﹑心率快（≥100次/分），第一心音減弱﹑心尖部可聞及S3奔馬律，肺動脈瓣區第二心音亢進。兩肺底可聞及細濕啰音。

輔助檢查：心臟彩超RV 26～28mm，LV 78～79mm，EF 30%～31%，全部病例室壁彌漫性搏動減弱；二尖瓣、主動脈瓣反流15例（56.0%）；三尖瓣反流3例（11.0%）；心電圖心前各導聯ST-T缺血性改變16例（59.0%），12導聯ST-T缺血性改變3例（11.0%）；X線檢查心臟擴大為突出表現，以左心室擴大為主18例（67.0%），伴右心室擴大5例；主動脈正常，肺動脈擴張，肺淤血。

結 果

給予擴冠、強心、利尿、營養心肌等治療5天后，其中因全心衰竭死亡2例，轉上級醫院1例，其余24例患者心功能不全由4級轉為3級。用藥1個月后氣促、咳嗽、心悸等癥狀明顯減輕，心功能達1～2級。

討 論

擴張型心肌病是臨床原發性心肌病中最多見的一種類型，可發生于任何年齡段的人群，尤以中年人居多，可以突然起病，也可以隱匿起病^［1］。擴張型心肌病發生的原因主要是以心肌萎縮、纖維化為主，心腔擴大常伴有心腔內附壁血栓形成。由于心腔擴張較心肌肥厚明顯，因而在某種程度上喪失了以心肌肥厚作為代償機制的機能，加上心肌的纖維化使心肌收縮力減弱，所以，在擴張型心肌病的患者中，最突出的問題是心臟無力將血液排出去，表現為低心排量性心力衰竭、心律失常和栓塞。

擴張型心肌病患者常表現為活動后氣促、心悸、易疲勞等癥狀。約10%的患者還會發生心絞痛，這可能是由于心肌肥厚、心腔擴張、冠狀動脈供血不足引起的。這些患者的X線檢查顯示其心臟普遍增大，外觀呈球形，心尖搏動向左下方移位，常有抬舉狀或彌散性搏動，心尖區能聽到第三、第四心音，心音如奔跑的馬蹄聲（在醫學上稱為奔馬律），還能在心尖區聽到收縮期雜音。這種雜音與其他器質性心臟病，如風濕性心臟病不同，雜音隨著心力衰竭程度的加重而加重，經治療后能隨心力衰竭的好轉而減輕或消失。各種心律失常均可發生高度房室傳導阻滯或心室顫動，可致心源性暈厥，為導致患者死亡的原因之一。此外，患者還可在心、腦、肺、腎等部位出現栓塞。

原發性擴張型心肌病的患者預后不佳。病情發展較快者，在確診后的1～2年內即可死亡；病情發展較慢且能得到有效治療者，則可存活20年左右。當患者出現心臟明顯增大、心力衰竭持久或頑固而嚴重的心律失常時，常為不祥之兆。由于本病的病因未明，因此，給預防工作帶來一定的困難。當患者發生病毒感染時，在抗病毒治療的同時還應密切注意其心臟的變化。

病因治療：病毒感染者可給予干擾素轉移因子；細菌感染可給抗生素。由于本病與免疫反應密切相關，有人給了強的松等腎上腺皮質激素等治療，但激素導致機體免疫功能繼發性抑制，繼發的細菌感染，帶來不良后果，且目前難以評估正確使用激素的時間、療程。

心力衰竭的治療：本病心力衰竭的治療，傳統上均采用強心、利尿、擴血管藥物等方法，但應用過程中仍具有其特殊性。由于病變心肌對洋地黃耐藥性差，故應用洋地黃藥物、鈴蘭毒甙、夾竹桃苷等制劑宜小劑量性給予，并密切注意其毒性反應，應用利尿藥物，應遵守利尿劑的應用原則，小劑量，1次/日，或隔日1次；心力衰竭發作時，可選用速效利尿藥物，并注意水、電解質紊亂，需特別注意的是螺內酯若與ACEI合用時，鉀潴留作用較強，為預防高鉀血癥的發生，口服補鉀量酌減或減半^［2］。擴血管性藥物如硝普鈉、哌唑嗪、硝酸甘油、酚妥拉明等藥物可根據病情選用。近年來對應用ACEI和β-阻滯劑治療本病心力衰竭收到明顯療效。除嚴重瓣膜狹窄和梗阻性心肌病外，ACEI與利尿劑、小劑量強心藥物或擴血管藥物應用對頑固性心力衰竭有獨特作用并能有效地逆轉肥厚心肌，阻止心臟擴大，延緩心衰的發生。目前已有ACEI的緩釋制劑，較第1、2代ACEI藥物又有其廣泛應用前景。β-受體阻滯劑是迄今治療本病心力衰竭報道最多，也是最為成功的藥物。近半個世紀的國內外臨床應用和探索，β-受體阻滯劑從非選擇性發展為選擇性均證實β-受體阻滯劑治療本病能有效縮短病程，延長生存率、改善病人的生活質量。其機理是β-受體阻滯劑能增加心臟的β受體密度，恢復心肌的正性肌力效應，改善心肌收縮功能。

糾正心律失常：80%～90%擴張型心肌病患者均有各種心律失常，室性心動過速、室顫是本病患者常見猝死的主要原因之一。由于室性心律失常，發作有無與患者兒茶酚胺濃度相關，故應用β-受體阻滯劑可能起一定預防作用。發作時，選用心律平、乙嗎噻嗪、胺碘酮較為有效、安全。有房室傳導阻滯、病竇綜合征等應安置臨時或永久起搏器。

抗凝治療：有栓塞的患者，可應用抗凝治療。應用時注意禁忌證及觀察出血傾向。

心臟移植：對內科治療無效，心力衰竭難以糾正，已屬于終末期心臟，可考慮心臟移植。

參考文獻

1 葉任高，主編.內科學.北京:人民衛生出版社，2005:333.

2 楊躍進.收縮性心力衰竭.阜外心血管內科手冊，2006:225-231.