巨細胞修復性肉芽腫的診療分析及文獻復習

[摘要]目的：探討巨細胞修復性肉芽腫的臨床病理特征、診斷與治療。方法：對3例巨細胞修復性肉芽腫患者（分別位于上頜骨、顳骨和上頜竇）的臨床病理資料進行回顧性分析，并復習相關(guān)文獻。結(jié)果：巨細胞修復性肉芽腫臨床表現(xiàn)為局限性無痛性腫塊，有時具有侵襲性。組織病理學特征為骨組織被纖維組織代替，多核巨細胞呈散在或灶性分布于纖維基質(zhì)中。結(jié)論：巨細胞修復性肉芽腫是一種非腫瘤性病變，臨床極為罕見，診斷有一定困難，需要結(jié)合臨床和病理進行分析，徹底切除病變是有效的治療方法。

[關(guān)鍵詞]巨細胞修復性肉芽腫；臨床病理學；診斷；鑒別診斷；治療

[中圖分類號]R739.5 [文獻標識碼]A [文章編號]1008-6455（2012）02-0188-02

Giant cell granuloma three cases and literature review

XIE Qun，WANG Qi，LIU Dan-dan，JIN Jun-hua，HUI Zu-yan，HU Qiang

(Department of Plastic Surgery，The Central Hospital of Xiangyang， Xiangyang 441021，Hubei，China)

Abstract: Objective To investigate the clinicopathological features， diagnosis and treatment of giant cell granuloma. Methods The clinical and pathological datas of 3 cases in maxillary bone， temporal bone and maxillary sinus were analyzed retrospectively.The relevant literatures were also reviewed. Results The patients presented with local painless mass， part of which were aggressive. Histopathological feature was，replacement of the normal bone structure with proliferating fibrous tissue containing numerous giant cells was shown. Conclusion Giant cell granuloma was a non-neoplastic lesion，and extremely rare.It was somewhat difficult to make a correct diagnosis.Combining the clinical data and pathological feature were more helpful to the diagnosis.Total surgical resection was an effective therapeutic method.

Key words:giant cell granuloma;clinicopathology;diagnosis;differential diagnosis;treatment

巨細胞修復性肉芽腫（GCRG）是一種少見的非腫瘤性的病變，常伴有增生性修復性反應，具有局部侵襲性。該病好發(fā)于頜骨，頜骨外亦有報道。該病的發(fā)生率低，約占骨良性病變的7%[1]。本文就發(fā)生在上頜骨、顳骨和上頜竇的巨細胞修復性肉芽腫進行分析。

1 臨床資料

1.1 病例1：男，16歲，因發(fā)現(xiàn)右側(cè)顴骨明顯隆起2個多月于2009年7月入院。患者否認外傷史。查體：右顴部輕度隆起，骨樣硬，輕壓痛。血常規(guī)及血生化檢查均正常。CT掃描顯示右上頜骨外側(cè)、顴骨額突外下前方見骨質(zhì)溶骨性破壞區(qū)，邊界不清，內(nèi)見不規(guī)則團塊狀軟組織腫塊影，膨脹性生長，部分向內(nèi)突入上頜竇竇腔內(nèi)及右側(cè)顳下窩，范圍約2.0cm×2.7cm×3.0cm，密度不均。手術(shù)采用口內(nèi)上頜竇進路和右側(cè)下眼瞼處進路行右側(cè)顴骨腫物切除術(shù)，徹底切除顴骨和上頜竇處病變組織。創(chuàng)腔沖洗，徹底止血后，碘仿紗條填塞。口內(nèi)嚴密縫合。右側(cè)下眼瞼處用8-0絲線縫合。術(shù)后病理報告為巨細胞修復性肉芽腫。術(shù)后患者恢復良好，隨訪24個月無復發(fā)和惡變。

1.2 病例2：男，38歲。因發(fā)現(xiàn)左外耳道腫物5個月于2010年3月入院。5個月前，自覺左耳悶阻塞感，否認左耳部外傷史。體檢：左側(cè)外耳道前上壁隆起，約0.3cm×0.5cm，觸之柔軟，皮色正常。血生化檢查鈣、磷、鉀均正常。X線見左側(cè)顳骨溶骨性改變。頭部MRI報告：左側(cè)外耳道及左側(cè)中顱窩底占位性病變，T1、T2加權(quán)像均為低信號影像。外耳道取活檢病理報告:異物巨細胞肉芽腫。入院第6天全身麻醉下行顳骨腫物切除術(shù)，術(shù)中見腫物位于顳骨鱗部，約3.0cm×3.5cm，骨皮質(zhì)膨脹變薄，腫物組織呈灰色、質(zhì)軟，伴有壞死，出血不多，腫物向下侵及顴突、下頜窩、耳道前上壁，向后侵及部分巖部，向內(nèi)與硬腦膜粘連。術(shù)中徹底清除病變。術(shù)后病檢報告:巨細胞修復性肉芽腫。術(shù)后患者恢復良好，隨訪15個月無復發(fā)和惡變。

1.3 病例3：女，13歲。因發(fā)現(xiàn)左面頰部隆起3月余來我院就診。體檢:左側(cè)唇齦部隆起，質(zhì)硬，無壓痛。CT示左上頜竇含牙囊腫。于全身麻醉下行左面頰部腫瘤摘除，術(shù)后病理檢查示左上頜竇炎性肌纖維母細胞瘤，潛在惡性。術(shù)后2年左上齒齦部再次隆起，CT示左側(cè)鼻前庭區(qū)、左齒槽骨前方軟組織增生影，上頜竇前壁部分缺損，伴局部齒槽骨骨質(zhì)輕度壓迫吸收。于我院手術(shù)切除增生的軟組織，術(shù)后病理示左上牙槽、上頜竇巨細胞肉芽腫。目前患者恢復良好。

2 討論

2.1 1953年Jafe[2]首次報道巨細胞修復性肉芽腫（giant cell reparative gramuloma，GCRG），認為GCRG是外傷性骨內(nèi)出血而引起的增生性修復性反應。目前對于該病的發(fā)病機制有多種學說，外傷、炎癥、妊娠、性別、年齡等因素均與該病的發(fā)生有關(guān)。有人認為外傷[3]是一個很重要的，但也有作者認為與外傷無關(guān)。文獻上的許多病例都無外傷史可查[4]。GCRG好發(fā)于兒童和青年[5]，60%～70%的患者年齡在30歲以下。女性多于男性[6]， 約為3.2∶1。GCRG多發(fā)生于頜面部， 亦有發(fā)生于頜面外的報道[7]，例如鼻骨、顱骨、四肢的短、長骨等。典型X線改變是骨內(nèi)的孤立性透光病損，無痛性生長，骨皮質(zhì)變薄，甚至穿透骨質(zhì)進入軟組織， 破壞區(qū)內(nèi)常見斑點狀致密骨影[8]。CT可表現(xiàn)為非特異性溶骨性病變、骨皮質(zhì)膨脹變薄及軟組織腫塊影，可伴有瘤內(nèi)出血及骨化，部分界限清楚，骨破壞多較顯著;核磁共振顯示T1、T2加權(quán)均為低信號影像[9]。組織病理學特點:通常病變纖維化明顯，成纖維細胞或肌成纖維細胞散在分布，多核巨細胞大小不一[10]，形狀不規(guī)則，分布不均，核數(shù)量較少，核分裂相常見，巨細胞多集中在新鮮和陳舊性出血區(qū)周圍;伴膠原纖維分隔病變成結(jié)節(jié)狀趨勢，周圍可有骨樣組織及骨小梁新生。

2.2 因本病發(fā)病率低， 且臨床表現(xiàn)、影像學檢查及術(shù)后組織病理學與其他骨源性腫瘤較為相似，極易誤診，須與以下腫瘤相鑒別。

2.2.1 骨巨細胞瘤[11]：是一種具有侵襲性的良性腫瘤，以大量破骨細胞型巨細胞均勻分布在卵圓形或短梭形單核的間質(zhì)細胞中為特征，又稱為破骨細胞瘤。腫瘤絕大多數(shù)發(fā)生在長骨，幾乎都是發(fā)生在骨骼發(fā)育成熟后。影像學上表現(xiàn)為非特異性的溶骨性的膨脹和破壞，病變內(nèi)無鈣化骨化。巨細胞瘤的這種侵襲行為不是診斷惡性病變的可靠依據(jù)，X線表現(xiàn)無法預測腫瘤的良、惡性。組織病理學可見大量多核破骨細胞型巨細胞均勻分布在間質(zhì)細胞中，核可多達20個以上。間質(zhì)血管豐富，有較多薄壁血管。核分裂相常見，如有不典型核分裂相，則強烈提示有向惡性發(fā)展的可能。該病與巨細胞肉芽腫可通過發(fā)病年齡、部位、臨床表現(xiàn)及組織病理學加以鑒別。

2.2.2 甲狀旁腺功能亢進之棕色瘤[12]：此瘤并非真性腫瘤，而是骨質(zhì)吸收和纖維瘢痕等形成的一種結(jié)節(jié)狀病灶。其臨床表現(xiàn)、病理形態(tài)與巨細胞肉芽腫不能區(qū)分，特別是老年的或病變?yōu)槎嘣钚缘幕颊摺Ｒ虼嗽缙诘纳瘷z查，尤其甲狀旁腺激素水平和血清鈣磷的檢測，對鑒別診斷尤為重要。單純手術(shù)切除局部腫塊而不作全身處理可能引起致命的甲狀旁腺功能亢進的危象。

2.2.3 動脈瘤樣骨囊腫[11]：是一種好發(fā)于青少年長骨干骺端和骨干的瘤樣病變，發(fā)生于鼻咽部較為少見。組織形態(tài)有大量不規(guī)則囊腔，腔內(nèi)常含多量血。囊壁很少有細胞襯覆，可由纖維母細胞構(gòu)成，常見核分裂相，但無間變，伴有成熟的反應性新生骨。在囊壁表面含較多巨細胞，有含鐵血黃素沉著和骨樣組織形成。核磁共振檢查顯示為T1、T2加權(quán)均為高信號影像，而巨細胞肉芽腫為低信號影像。因此，進行病理檢查和核磁共振檢查可加以鑒別。

2.3 GCRG臨床上無轉(zhuǎn)移及惡性變的報道，一般通過病變部位的刮除術(shù)或手術(shù)切除，80%的患者可獲得治愈。GCRG 的復發(fā)率為10%～15%。有人建議對復發(fā)或未能切除的GCRG進行放療，但放療后肉瘤樣變性已有報道[13]。除了刮除術(shù)、手術(shù)切除及放療外，如今，抗血管形成藥物被推薦用于GCRG尤其是復發(fā)病例的治療[14]。

總之，GCRG是一種非腫瘤性病變，較為少見，診斷困難。徹底切除病變?nèi)允亲钣行У闹委熓侄巍Ｐg(shù)后需要密切觀察和隨訪，對于復發(fā)病例可考慮行放療或抗血管形成治療。

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[收稿日期]2011-08-27 [修回日期]2011-11-21

編輯/張惠娟