眶尖部海綿狀血管瘤誤診青光眼視神經萎縮1例

孟青青 許超 宋劍濤 接傳紅

視神經萎縮不是一種單獨的疾病,它可由多種原因引起,常見的有青光眼、外傷、缺血性視神經病變等,但我們不能形成慣性思維,每例病例都要認真辨析,以防誤診,如以下病例。

患者:男性,42歲,因“右眼視力下降8個月,加重4個月”于2012年4月1日以“右眼視神經萎縮”到我院住院治療。患者8個月前偶然發現右眼視物模糊,無眼脹痛、頭痛等不適,未重視。4個月前右眼視力下降加重至視物不見,無眼紅痛、眼球突出,無眼球活動障礙,就診于外院,診為“右眼視神經萎縮”,為求系統治療來本院。既往否認高血壓、糖尿病、冠心病等病史,否認外傷、中毒史；眼科檢查:右眼視力手動/30 cm,矯正不提高；近視力:j7不能讀。眼瞼無明顯水腫,瞼球結膜無明顯充血、水腫,角膜清,前房中深,瞳孔圓、散大,直徑約4 mm,對光反射遲鈍,RAPD(+),晶體清,眼底見視盤界清、色淡白,C/D≈0.9,網膜血管走行可,黃斑中心凹反光未見。眼壓(NCT)14.1 mmHg。左眼視力2.0,眼前節(-),眼底視盤界清、色可,C/D≈0.5,余未見異常。查OCT:右眼RNFL變薄、黃斑區視網膜顯菲薄。動態視野:右眼鼻下方視島,MS=0.7。測24小時眼壓在正常范圍。UBM回報:雙眼房角結構異常。眼電生理:右眼P100潛伏期延遲,振幅降低,右眼Ops振幅降低。頸部血管超聲:雙側頸總、頸外動脈未見明顯異常。右眼視網膜中央動脈、睫狀后短動脈血液速度偏低。FFA:右眼視網膜動脈及睫狀動脈均一充盈遲緩,杯盤比大。頭顱CT:未見明顯異常。初步診斷:右眼視神經萎縮,右眼正常眼壓青光眼。后行進一步雙眼MR片掃+增強掃描:右眶尖見結節狀等T1、稍長T2信號影,相應視神經及眼外肌環受壓,雙側眼球形態如常,注入GD-DTPA后,右眶尖見明顯強化信號影(見下圖)。確定診斷:右眼眶海綿狀血管瘤,右眼視神經萎縮。

討論:視神經萎縮不是一種單獨的疾病,各種原因引起的視神經及其髓鞘或視網膜神經節細胞及其軸突發生的病變可以導致視神經纖維喪失并發生神經膠質增生,視神經萎縮即為這些不同原因病變的最終結果[1]。表現為視力下降或喪失以及視野缺損或消失,眼底表現為視乳頭顏色變淡或蒼白?？煞譃樵l性和繼發性萎縮,病因多由外傷、青光眼、缺血性視神經病變、中毒(包括乙胺丁醇,甲醇,有機磷,砷等)、遺傳性(包括Leber遺傳性視神經病和先天性視神經萎縮)、顱內腫瘤壓迫(包括鼻咽癌、顱咽管瘤、垂體瘤、額葉腫瘤、上頜竇腫瘤[2-7]),其他全身疾病(糖尿病,骨纖維異常增殖癥[8])等。

青光眼性視神經萎縮表現為深而大的視乳頭杯狀凹陷,即青光眼杯,色澤蒼白,可占據整個視乳頭面,邊緣呈穿鑿性,做FFA檢查,可見杯邊緣熒光缺損、杯底熒光滲漏。若有以上體征,且伴視野缺損而眼壓始終保持在正常范圍之內者,則為正常眼壓性青光眼所致的視神經萎縮[9]。

本例患者表現極似正常眼壓青光眼,首次就診被誤診為此病,經進一步檢查眼眶MRI,提示:右眼眶海綿狀血管瘤。

海綿狀血管瘤是成年人最常見的眶內腫瘤之一。多見一側眼眶一個腫瘤,偶見兩側眼眶或一眶多瘤。臨床多表現為漸進性眼球突出,突出方向多為軸性向前[1]。而以視神經萎縮就診者罕見,尤其本例患者,來院時視力已手動/30 cm,眼外觀無異常,視盤C/D≈0.9,視野檢查近全盲,網膜動脈血液速度減低,多考慮由青光眼、缺血性視神經病變所致,該病例提示,視神經萎縮除考慮眼科常見病例外,還需進一步認真檢查,尋找病因,以免誤診。

[1] 楊鈞主編.眼科學彩色圖譜[M].北京:人民衛生出版社,2008:488.

[2] 劉家琦主編.實用眼科學[M].第3版.北京:人民衛生出版社,2010:482-483.

[3] 屈晨,李佩玲,韓萬春.鼻咽癌復發引起視神經萎縮一例[J].上海鐵道大學學報(醫學版),1997,11(2):2.

[4] 王昆明,馮蘊峰.顱咽管瘤致雙眼視神經萎縮一例[J].眼科雜志,2003,12(6):335.

[5] 何順華.垂體腫瘤致視神經萎縮誤漏診分析[J].中西醫結合眼科雜志,1996,14(2):103-104.

[6] 滕學龍,駱彥君,駱艷麗.巨大腦膜瘤致原發性視神經萎縮1例[J].臨床眼科雜志,2003,11(4):360.

[7] 谷雄霖.上頜竇癌引起視神經萎縮一例[J].中西醫結合眼科雜志,1994,1:62.

[8] 石慧君,張銘連等.Albright綜合征致視神經萎縮1例[J].中國中醫眼科雜志,2009,19(4):239-240.

[9] 黃叔仁,張曉峰.主編.眼底病診斷與治療[J].北京:人民衛生出版社,2003:73-75.