兒童鼻息肉伴鼻咽癌1例并文獻復習

范文焱 杜建新

1 臨床資料

患者,女,11歲。約2月前開始出現(xiàn)頭痛、眼痛,以左側為甚,有時有惡心感,進食胃口差,約半月前,開始出現(xiàn)左側鼻涕帶血,當?shù)蒯t(yī)院就診發(fā)現(xiàn)前顱底、鼻竇等多處占位,為求進一步診治,求治于我院門診。追問病史,患兒近期有視物模糊,無復視。查體:左側鼻腔后端充滿半透明及荔枝肉樣新生物,表面少量陳舊性積血,未見破潰,雙鼓膜未見內陷,未見鼓室積液,頸部淋巴結未及腫大。MRI提示:前顱底及鼻竇內占位,CT提示:顱底骨質破壞,考慮骨性來源惡性腫瘤。

患者于2011年8月5日入院,收治入院,入院時診斷:前顱底及鼻竇內占位(軟骨肉瘤？鼻息肉？)。于8月24日全麻行鼻內鏡下左FESS術+左篩竇、蝶竇開放+腺樣體部分切除+左翼腭窩腫塊部分切除術。術中可見:左側鼻腔較多息肉樣新生物,予以切除打開蝶竇,未見膿性分泌物及新生物,取蝶竇邊緣活組織送病理。鉤突可見息肉樣變,上頜竇口黏膜水腫,切開鉤突,見后組篩竇新生物,表面光滑,質地偏硬,開放后組篩竇,切除部分腫塊組織,送病理。患者腺樣體肥大,切除并取組織送病理。

術后病理報告如下:鼻咽部低分化癌,侵入篩竇;鼻息肉。

2 討論

鼻咽癌是我國高發(fā)腫瘤之一,各年齡段均可發(fā)生,且其發(fā)病率有逐年增高之趨勢,男性發(fā)病率約為女性的2～3倍,40～50歲為高發(fā)病年齡組,青少年及兒童少見,只占所有鼻咽癌的10%～20%,而且其臨床癥狀不典型,就診時間較晚,誤診率較高[1]。

2.1 青少年及兒童鼻咽癌臨床特點

鼻咽癌是所有惡性腫瘤中最具種族性、地區(qū)特異性的一種惡性腫瘤。高、低發(fā)地區(qū)之間,其發(fā)病率相差可達80多倍,目前原因尚不清楚,可能與種族遺傳、環(huán)境、EB病毒感染等致癌因素的作用有關。根據(jù)惡性腫瘤發(fā)病規(guī)律,高發(fā)地區(qū)人群發(fā)病年齡一般相應提早,但鼻咽癌卻有其特殊性,在中國南方各省、臺灣、香港等地鼻咽癌高發(fā)區(qū),其兒童病例甚為罕見,本組病例發(fā)病率符合此特點。相反,在中國長江以北一些鼻咽癌低發(fā)省份,以黑人為主的西非、北非部分國家,高加索人種為主的歐美國家,兒童鼻咽癌則占有相對高的比例。而且在鼻咽癌中、低發(fā)區(qū)鼻咽癌發(fā)病曲線呈雙峰,第一個高峰在10～19歲,亦有年齡更幼小病例[2,3]。

兒童及青少年鼻咽癌患者與成年患者有很多不同的特征。兒童患者的局部病灶多為晚期表現(xiàn),超過80%有較大的局部占位,常導致顱底損害、顱神經(jīng)侵犯、局部淋巴結轉移。兒童及青少年患者多以頸部包塊為首發(fā)癥狀,其次為鼻部癥狀,頭痛及聽力下降或耳鳴,另有部分患者以顱神經(jīng)損害為首發(fā)表現(xiàn)[4]。

青少年鼻咽癌通常惡性程度高。鼻咽癌病理分類一般分為3種:高分化鱗癌約10%,低分化鱗癌85%～90%,未分化癌約5%。30歲以下鼻咽癌以未分化癌或分化差的癌多見,病程進展較快,轉移率較高[5]。對于兒童鼻咽癌的病理特點,陳文卿等報道以低分化鱗癌多見[6]。

CT和MRI是兒童及青少年鼻咽癌診斷過程中不可缺少的重要手段,可以清楚顯示病變的部位、形態(tài)、大小及鄰近結構侵犯的范圍。MRI在顯示通過顱底諸孔侵入所致的顱內病變范圍和顱神經(jīng)受損程度方面較有優(yōu)勢,CT則易于觀察骨質損害,頸淋巴結轉移情況兩者無明顯差異。增強CT可見局部的均勻軟組織影伴鄰近組織浸潤及顱底損害[7,8]。

兒童鼻咽癌患者的淋巴組織壞死較成人少見,可能由于兩者的組織類型不盡相同。MRI可見,腫瘤組織比骨骼肌組織的T1及T2加權序列波密度略高。分期CT可應用于鼻咽癌患兒的喉部掃描[9]。

2.2 青少年及兒童鼻咽癌的鑒別診斷

兒童及青少年鼻咽癌需要與咽旁軟組織感染、淋巴結炎、頸部淋巴結結核、淋巴瘤、鼻咽纖維血管瘤、橫紋肌肉瘤、竇組織細胞增生癥等疾病鑒別。①咽旁軟組織感染:鼻咽壁軟組織腫脹,但沒有具體的腫塊,鄰近淋巴結會反應性腫大,實驗室檢查有中性粒細胞明顯增高等炎性指標;②鼻咽纖維血管瘤多發(fā)于青少年,病變中心位于蝶鞍孔區(qū),鄰近骨質可見吸收、破壞,但無淋巴結的轉移性腫大;③鼻咽部橫紋肌肉瘤發(fā)病率低,可以造成咽壁軟組織腫塊,并生長迅速,但淋巴結轉移相對少見;④頸部淋巴結結核往往不會有鼻咽壁的病變;⑤淋巴瘤會造成雙側頸部淋巴結的腫大,咽淋巴環(huán)組織會腫脹增厚,但較少出現(xiàn)咽壁的局限性腫塊。臨床進行鼻咽部及淋巴結活檢是診斷的金標準[2-10]。

2.3 青少年及兒童鼻咽癌的治療及預后

大多數(shù)學者的研究表明:臨床分期、N分期、放療劑量和化療是影響兒童青少年鼻咽癌生存率的預后因素,多因素分析表明N分期、化療是影響兒童青少年鼻咽癌生存率的獨立預后因素。提示輔助化療對兒童青少年鼻咽癌的預后有重要影響,尤其對于N 分期晚的兒童青少年患者[11]。Ghmi 等針對12例局部晚期青少年鼻咽癌患者進行放化療綜合治療的研究表明:對此類患者行放化療綜合治療,毒性可耐受且有效。該化療方案以阿霉素和環(huán)磷酰胺為基礎,周期為2～4周,全部病例經(jīng)4～16個月完全緩解,9例病人治療后無瘤生存2～21年[12]。Haimi等建議,為改善青少年鼻咽癌預后,使用輔助化療。該研究從1989年至2004年收治20歲以下鼻咽癌患者13例,按美國癌癥分期聯(lián)合委員會(AJCC)1997年原發(fā)腫瘤淋巴結遠處轉移(TNM)分期標準,Ⅰ期1例,Ⅲ期6例,ⅥA期5例,ⅥB期1例,12例病人給予以順鉑和氟脲嘧啶為基礎的輔助化療,放療劑量>60Gy,經(jīng)過2～3周期,6年總生存率84%,無病生存率77%[13]。Mertens 等聯(lián)合應用早期化療、放療及IFN-β取得了較好的療效,他們對59例平均年齡13歲的患者進行觀察,其中一例Ⅱ期患者首先接受放療,其余58例患者則在放療前接受化療,所用藥物為甲氨蝶呤、順鉑和5-氟尿嘧啶。原發(fā)部位的累積照射量為59.4Gy,頸部的總量為45Gy。放療后,所有病人每周給予每公斤體重105U的IFN-β 3次,持續(xù)6個月。治療過程中,1例患者在化療中出現(xiàn)腫瘤進展,3例患者分別在診斷后14、15、18個月時出現(xiàn)遠處轉移,1例患者在診斷后12個月出現(xiàn)局部復發(fā),54例患者經(jīng)過平均48個月的隨訪期表現(xiàn)為初步減輕[14]。

兒童及青少年鼻咽癌較為少見,30歲以下患者中,僅占5～12%。在鼻咽部腫瘤中,鼻咽癌的發(fā)生率遠低于非上皮源性腫瘤如淋巴瘤、橫紋肌肉瘤、血管纖維瘤。在鼻咽癌的分布的極大的差異性,可表現(xiàn)于地理區(qū)域和種族、成年與青少年及兒童患者[15]。兒童鼻咽癌以未分化癌為主要病理組織類型。CT、MRI影像學檢查與臨床檢查進行綜合分析,對兒童及青少年鼻咽癌的診斷具有可靠價值。兒童鼻咽癌的治療方案,以頭頸部大劑量的放療輔以順鉑為基礎的動態(tài)化療為主。兒童鼻咽癌存在一定比例的復發(fā),雖然遠處轉移較少見,但其預后較差[9]。

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