顱內靜脈竇血栓形成40例臨床分析

陳 蕾， 李君妍， 周開林， 管陽太

顱內靜脈竇血栓形成(cerebral venous-sinus thrombosis，CVST)是一種特殊類型的缺血性腦血管病，發病率約為3/100萬～4/100萬，死亡率可達4.39%［1］，臨床表現復雜多變，重癥 CVST 致死率高，早期診斷、及時治療可使致死、致殘率明顯降低。本文回顧分析了我院2006年7月～2010年12月收治40例CVST患者的臨床資料，探討其臨床和影像學表現及診斷治療方法。

1 臨床資料

1.1 一般資料 本組患者男18例，女24例;年齡17～78歲，平均37.2歲;從發病至確診時間為10d～120d。起病形式不一，其中急性起病(1w以內)21例，亞急性起病(1個月以內)15例，慢性起病(1個月以上)4例。發病原因:感染13例，圍產期3例，長期口服避孕藥5例，免疫相關疾病3例，頭部外傷1例，腫瘤1例，不明原因13例，1例患者家族史陽性。伴周圍靜脈血栓形成5例。

1.2 臨床表現 40例患者起病形式不一，40例均以頭痛為首發癥狀，其中伴惡心嘔吐29例，發熱14例，肢體癱瘓11例，癲癇發作10例，視物不清6例，復視2例，認知功能減退8例，視盤水腫18例，有腦膜刺激征21例，意識障礙5例。

1.3 實驗室檢查 本組40例患者中血紅細胞數增高5例，抗心磷脂抗體陽性3例，D-二聚體升高23例，血小板增高者3例。20例行腰穿檢查，顱內壓初壓＞300mmH2O(1mmH2O=0.0098kPa)者7例，200～300mmH2O者8例;腦脊液白細胞升高者3例，蛋白含量升高者2例。

1.4 影像學檢查 本組患者均行頭部 CT、MRI平掃及MRV檢查，4例行DSA檢查。CT平掃異常20例，顯示彌漫性腦水腫5例，出現空三角征4例，腦實質低密度影6例(合并彌漫性腦水腫)，腦出血6例，單純靜脈竇區高密度影3例。MRI檢查顯示腦內異常病灶24例;雙側病灶11例，單側病灶15例。表現為水腫、梗死(缺血性和出血性)，或伴靜脈竇部分階段流空消失，代之以短T1、長T2信號。MRV檢查靜脈竇不顯影，或顯影欠佳。15例患者DSA檢查均顯示不同程度的靜脈竇狹窄血流中斷，或不顯影，伴側支形成。40例患者中，經MRV及DSA診斷，有20例同時累及2個以上靜脈竇;累及上矢狀竇21例，橫竇23例，下矢狀竇3例，直竇5例，竇匯3例，乙狀竇8例，海綿竇1例。

1.5 治療及預后 本組患者均予脫水、抗凝或溶栓及綜合對癥治療，28例患者應用低分子肝素皮下注射7～14d，11例患者進行經導管選擇性靜脈局部重組組織型纖溶酶原激活劑(rt-PA)靜脈竇溶栓治療，經頸動脈微導管泵入rt-PA動脈溶栓1例。對3例心磷脂抗體綜合征患者加用了激素及免疫調節治療。本組患者中顯效(臨床癥狀改善、腰穿壓力恢復正常)31例，無效(臨床癥狀無明顯減輕、腰穿壓力仍高于正常)7例，惡化(癥狀進行性加重)死亡2例，其中1例為海綿竇血栓伴嚴重顱內感染患者;另1例為孕2個月圍產期女性患者。隨訪一年內再發5例?？鼓委熞鸹蚣又仫B內出血3例，但經個體化治療后病情均好轉。

2 討論

總結本組資料，CVST有如下臨床特點:(1)各年齡段均可發病，但以青壯年多見，女性稍多于男性。(2)常見的病因有顏面部、耳部及顱內感染、妊娠及產褥、口服避孕藥、自身免疫性疾病、腦部外傷等，還有部分為原因不明。本組中1例海綿竇血栓患者根據影像學表現右側咽旁間隙炎癥及顱中窩底部雙側腦膜強化，考慮病因為口腔及顱內感染，該例患者病情迅速加重惡化，經抗感染、抗凝治療無效于發病23d后死亡。局部感染引起的顱內靜脈竇血栓形成最常發生在海綿竇，因伴有嚴重顱內感染，常常迅速惡化。(3)多為急性或亞急性發病，并逐漸加重。(4)主要癥狀為頭痛、嘔吐、發熱、多顱神經受損、癲癇等，嚴重者可出現意識障礙及腦疝形成以致死亡。CVST的臨床表現缺乏特異性，易漏診或誤診。早期單純頭痛亞急性起病的患者可能被誤診為偏頭痛或者良性顱內壓增高癥［2］，以發熱及頭痛起病患者易誤診為單純顱內感染，未及時進行抗凝治療，進而延誤治療。而長期淺靜脈血栓形成常突然起病，出現頭痛、嘔吐、視盤水腫、局限性癲癇發作、肢體癱瘓、皮質型感覺障礙等顱內壓增高及局限型皮層損害的癥狀體征。深靜脈血栓形成臨床主要表現為頭痛、精神障礙、意識障礙，還可出現輕偏癱、錐體束征及去皮層強直或去皮層狀態，視盤水腫少見。因此深靜脈血栓相對來說臨床表現更加缺乏特異性，難以診斷。

確診CVST主要有賴于影像學檢查。普通頭部CT通常作為 CVST首選的影像學檢查手段［3］。CVST的CT表現分為直接和間接征象兩部分。直接征象包括:高密度三角征、Delta征或條索征。該征象一旦確立，即可確診，具有相對的特異性，但其出現率極低，不足2%。CVST的間接征象較直接征象常見，包括:大腦鐮和小腦幕異常強化、腦室變小、無強化的腦白質低密度、靜脈性梗死等較為常見。MRI診斷CVST的優勢是對血流流動的敏感性，多方向、多序列成像可直接顯示CVST，并能反映血栓的演變過程，缺點是僅中期CVST呈典型的高信號，診斷靜脈竇血栓可靠，而其他各期血栓信號不典型，缺乏特異性，加上血流相關偽影的影響，靠常規的MRI圖像作出診斷難度較大。MRV是一種無創、方便和快捷顯示腦靜脈結構的成像技術，可作為重要的診斷方法。一般認為DSA是診斷腦靜脈竇血栓的金標準，靜脈竇充盈缺損可直接顯示腦靜脈竇血栓，有些部位發育不全與充盈缺損易混淆，可通過DSA顯示腦靜脈竇的排空延遲和擴張的側支靜脈等間接征象進行判斷，但因其具有一定的創傷性，操作嚴格，缺乏快捷、方便的優勢，所以在頭部CT可疑CVST的基礎上，利用MRI和MRV技術的結合是診斷CVST較理想的方法。

目前CVST的治療方案，除對癥治療外，還應強調個體化治療方案?？鼓荂VST的主要治療方法。采用尿激酶進行靜脈竇內局部溶栓治療及靜脈內取栓［4］，被認為是抗凝治療效果不佳或是由于延誤診斷病情加重后的最佳選擇［5］。盡管顱內出血并不是抗凝及溶栓治療的禁忌證，但是在具體治療過程中還是應該結合患者的年齡、血管狀況、出血的性質及嚴重程度，選擇個體化的治療［6］。2010年歐洲腦靜脈竇血栓治療指南中指出關于急性期抗凝治療后口服華法林抗凝治療的時間:對于暫時性的誘因引起的CVST，口服3個月，對于一些具有輕微的血栓形成傾向疾病的患者需口服6～12個月;對于反復發生CVST或者伴有嚴重血栓形成傾向疾病的患者需終生服用華法林［7］。盡管仍有很多CVST不能夠明確病因，但對于能夠明確病因的CVST更應進行病因治療;如對于有局部感染的患者進行抗感染治療;對于自身免疫性疾病導致的CVST患者進行系統免疫調節治療。

靜脈竇血栓患者發病年齡較年輕，早期發現治療效果明顯，預后較好;而重癥患者病情進展急驟、致死率高、預后差。因此在發現有相關誘因或無明顯誘因的頭痛、發熱、視物不清、癲癇、肢體功能缺損、精神異常等癥狀的患者時，應高度懷疑CVST，完善檢查，一旦確診，及早治療，獲得良好預后。

［1］Borhani Haghighi A，Edgell RC，Cruz-Flores S，etal.Mortality of cerebral venous-sinus thrombosis in a large national sample［J］.Stroke，2012，43(1):262-264.

［2］Perez MA，Glaser JS，Schatz NJ.“Idiopathic”intracranial hypertension caused by venous sinus thrombosis associated with contraceptive usage［J］.Optometry，2010，81(7):351-358.

［3］Roland T，Jacobs J，Rappaport A，etal.Unenhanced brain CT is useful to decide on further imaging in suspected venous sinus thrombosis［J］.Clin Radiol，2010，65(1):34-39.

［4］Canhao P，Falcaof，Ferro JM.Thrombolytics for cerebral sinus thrombosis:a systematic review［J］.Cerebrovasc Dis，2003，15:159-166.

［5］Shah CT，Rizqallah JJ，Oluwole O，etal.Delay in diagnosis of cerebral venous and sinus thrombosis:successful use ofmechanical thrombectomy and thrombolysis［J］.Case Report Med，2011.1-4.

［6］Fuentes B，Martinez-Sanchez P，Raya PG，etal.Cerebral venous sinus thrombosisassociated with cerebral hemorrhage:isanticoagulant treatment safe［J］.Neurologist，2011，17(4):208-210.

［7］Einhaupl K，Stam J，Bousser MG，etal.EFNS guideline on the treatment of cerebral venous and sinus thrombosis in adult patients［J］.Eur JNeurol，2010，17(10):1229-1235.