1例獲得性血友病的護理體會

趙婷媛

解放軍總醫院血液科，北京 100853

獲得性血友病（aquired hemop，AH）是指非先天性血友病患者體內產生抗因子的特異性抗體，使因子Ⅷ水平嚴重降低而引起的一種罕見的出血性疾病[1]，較先天性常見，主要病因包括肝病、淋巴瘤、白血病、尿毒癥、SLE及骨髓瘤等，臨床表現輕重不一，一般表現為皮膚、肌肉、黏膜自發性出血，也可有血尿、胃腸道出血、或月經過多等。實驗室檢查：血漿凝血酶原時間測定（PT）及血漿活化部分凝血酶原時間測定（APTT）延長，而凝血酶時間檢測（TT）正常。凝血因子FⅡ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ等因子測定最具有價值。該患者臨床特點和實驗室檢查均支持此診斷。

該病主要表現為皮膚出血、血尿及嘔血、黑便。產后或術后出血時間延長，關節腔出血相對少見。化驗檢查APTT延長，PT、TT正常，血小板功能正常，凝血因子Ⅷ活性明顯下降。該病極為罕見，發病率為每年0.02/10萬～0.10/10萬。我院成功救治1例獲得性血友病患者，現將護理體會報道如下：

1 臨床資料

患者，女，16歲，2011年6月因“間斷血尿伴右下肢腫脹2個月，加重伴皮下瘀斑，外院考慮胡桃夾征不除外”就診于我科，行彩超提示右前臂、右小腿血栓可疑，腎臟動脈CT不支持胡桃夾現象，血紅蛋白測定69.0 g/L，白細胞計數8.42×109/L，中性粒細胞0.807，血小板計數283×109/L，鉀3.36 mmol/L，血漿D-二聚體測定12.24 μg/mL，國際標準比值 1.22，血漿活化部分凝血酶原時間測定119.9 s，四次化驗血漿凝血因子Ⅷ活性：1.0%～2.29%。診斷：獲得性血友病。入院第1天患者左側頸部靜脈穿刺部位出現腫脹，伴有瘀斑形成，左上肢靜脈抽血部位出現皮下瘀斑，前臂形成大面積多發性水泡及破潰，并伴有大量暗紅色液體滲出。入院后給予免疫抑制劑、血漿、紅細胞、冷沉淀、抑酸、補鈣等治療，并給予大劑量激素沖擊治療（甲強龍500 mg，持續2 d，后每3天劑量分別減為240、120、80、60 mg，第 15 天改為 40 mg，維持 3 d 后停藥）及凝血Ⅷ因子（AHG）750 IU靜滴，每8小時/次等治療，入院后第9天給予免疫抑制劑：注射用環磷酰胺400 mg；利妥昔單抗注射液0.6 g靜滴；環孢素軟膠囊100 mg口服，12 h/次。左上肢給予穿刺引流、換藥、理療處理后明顯好轉，皮膚逐漸干燥、無滲液，頸部、上肢瘀斑較前明顯消退。患者經過19 d治療后下肢腫脹明顯減輕，血漿凝血因子Ⅷ活性上升至80%以上，病情得到有效緩解后出院。

2 護理體會

2.1 預防出血及止血

2.1.1 密切觀察生命體征、瞳孔、面色、神志、腹痛、便血的情況，早發現內臟及顱內出血，發現異常及時報告醫生，以便組織搶救。

2.1.2 觀察皮膚淤點、淤斑的變化，發現新的淤點、瘀斑及時報告醫生予以止血處理。盡快輸注所缺乏的凝血因子、冷沉淀、血小板。

2.1.3 盡量避免微小的損傷、肌內注射、動脈內采血以及任何侵入性操作。必須肌注時，應采用細小針頭、注射后圍針眼大面積按壓時間約30 min。

2.1.4 右下肢腫脹部位用彈力繃帶加壓包扎，用毛巾包上冰塊冷敷，使血管收縮，減少腫脹，減輕疼痛；并抬高患肢保持在功能位，入院10 d，腫脹較入院時明顯減小，逐步撤除彈力繃帶，給予指導床上腿部伸展、彎曲活動，預防關節僵硬、變形。

2.1.5 特別注意避免創傷，做好各種安全防范，囑患者嚴格臥床休息，病床雙側加以床擋保護，盡量避免患者接觸銳器，如針、剪、刀等。

2.1.6 加強患者家屬的飲食宣教，給與高熱量高蛋白低脂肪軟食，避免進食過硬、帶刺的食物。定期為患者剪短指甲，避免過長對皮膚帶來的損傷。

2.2 輸注冷沉淀等血制品及凝血因子的護理

2.2.1 按輸血常規操作，注意觀察不良反應。輸血前必須仔細核對患者姓名、血型、醫囑和交叉配合血單，并檢查血袋是否滲漏，血液顏色有無異常。除了生理鹽水外，不可向血制品內加入任何藥物，以免產生藥物配伍禁忌或溶血。輸入速度不宜過快，成人一般調節在每分鐘4～6 mL。冷沉淀所含凝血因子Ⅷ較新鮮血漿高5～10倍，須冷凍干燥保存于-20℃以下，在臨用前融化，融化的水溫不得高于37℃，一旦融解立即取出，不可再放入4℃或冰凍保存、不可用力搖蕩。室溫下放1 h即喪失部分活性，故應于1 h內輸完。

2.2.2 AHG濃縮劑、凝血酶原復合物制劑用前應先以25～37℃5%葡萄糖注射液按瓶簽的標示量注入瓶內（制品剛從冰箱取出使制品溫度升高到25～37℃，然后進行溶解，否則易析出沉淀），輕輕搖動，使制品完全溶解（注意勿使產生泡沫），然后用帶有濾網裝置的輸血器進行靜脈滴注，滴注速度一般以每分鐘60滴左右為宜。制品溶解后應立即使用，并在1 h內輸完，不得放置。

2.2.3 凝血酶因子半衰期是6～14 h，因此每8小時1次靜脈輸入，定時用藥，注意觀察不良反應。

2.2.4 患者輸注凝血因子有發熱、寒顫、頭痛等不良反應，需在輸注時密切觀察。發現不良反應可酌情減慢輸注速度。如遇嚴重不良反應，需停止輸注，及時報告醫生，制品及輸液器保留送檢。

2.3 皮膚的護理

2.3.1 每日2 h翻身1次，翻身時避免拖拽，以患者舒適臥位為宜并檢查皮膚情況，各個關節及骨突處給予美皮康傷口敷料保護。每班次進行嚴格的皮膚交接班，對出血點、瘀斑觀察其數量和面積的增減做到班班交接，遇到變化及時告知醫生。

2.3.2 左側頸部靜脈穿刺部位皮膚每日用含洗必泰碘、有效碘0.18%～0.22%、醋酸氯乙定0.10%～0.12%的消毒棉簽進行消毒，復方七葉皂苷鈉凝膠涂抹，干燥待干后加以無菌透明敷料覆蓋，選用透明敷料覆蓋有利于觀察腫脹部位的變化，有效防止感染。

2.3.3 左上肢水泡根據滲液和水泡的生長速度在無菌操作下每日用2%碘酊和75%酒精給予數次消毒，用無菌注射器沿水泡壁低處對水泡處進行抽吸，使用紫外線燈進行局部理療3 s/（d·次），并用無菌紗條引流滲液，上覆蓋銀離子無菌敷料，再將無菌紗布覆蓋后抬高于功能位并制動。

2.3.4 左上肢靜脈抽血部位及右下肢皮下瘀斑使用適量復方七葉皂苷鈉凝膠涂抹，每天4次，為使藥物更有效于皮膚及皮下組織，盡量用手指指腹直接將藥物涂抹于皮膚上，涂抹時動作盡量輕柔，以免加重皮下出血。

2.3.5 用苯扎氯銨溶液與生理鹽水兌成1∶1溶液行口腔護理，每日2次；苯扎氯銨溶液原液行會陰沖洗，每晚1次；每周為患者床上洗頭和床上擦浴，保持皮膚黏膜清潔。

2.4 心理護理

2.4.1 患者及其家屬對疾病的了解過少，必然引起對疾病的恐懼與不安，護士應做好血友病相關健康教育，詳細講解疾病的治療的重要性及預后，指導患者積極配合治療，增加治療信心。

2.4.2 給予患者足夠的關心和愛護，主動與患者及家屬交流，耐心傾聽患者主訴，每日允許一名患者的親近家屬陪伴，采取護士與家屬聯合護理方案，讓患者感受親情，獲得內心的放松，鼓勵患者樹立自信、自立、自強的生活觀念。

2.4.3 根據患者血液檢查的項目講解血液中各種成分的意義，在血象低時，探視和陪伴人員戴口罩，勤洗手，注意飲食衛生，不亂吃生、冷食物，確保營養攝入。

2.5 健康教育

2.5.1 囑患者注意休息，平時在無出血的情況下，做適當的功能鍛煉，養成規律、良好的生活習慣，避免重體力勞動和磕碰，避免外傷和關節損傷，以防出血，對減少該病復發有利。

2.5.2 定期到醫院復查，在醫生指導下用藥，一旦出現異常立即住院治療[2]。

2.5.3 禁止服用抗凝血、抑制血小板功能等藥物，如阿司匹林、潘生丁、華法林等。

2.5.4 合理安排飲食，少食堅硬、油炸及各種刺激性食物。

3 小結

獲得性血友病是一種罕見的疾病，出血癥狀嚴重，危及生命，治療困難，護理難度大，因此獲得性血友病患者通過精心的護理措施，配合有效的治療，可使患者轉危為安，提高生活質量。

[1]陸春慧.獲得性血友病1例護理體會[J].中國現代醫藥雜志，2008，2：123-124.

[2]史健.血友病患者的健康教育及護理[J].中國實用醫藥學，2010，4：231.