妊娠急性脂肪肝甲狀腺功能亢進(jìn)合并甲亢性心臟病1例

楊勝銀 張銀芝

（重慶市秀山縣人民醫(yī)院，重慶 409900）

妊娠急性脂肪肝（acute fatty liver of pregnancy，AFLP）又稱妊娠特發(fā)性脂肪肝，是妊娠晚期突然發(fā)生的一種罕見的嚴(yán)重并發(fā)癥，最早由美國Stander和Cadden等在1934年報(bào)道了該病。1940年Sheehan對該病的病理改變進(jìn)行了完整描述，1989年Finley報(bào)道孕婦中AFLP的發(fā)病率為1/13000。近年來，隨著對AFLP認(rèn)識的不斷提高，其發(fā)病率逐年上升。該病起病急劇，病情兇險，臨床表現(xiàn)與急性重癥肝炎極其相似，病死率高。1980年以前AFLP非常罕見，發(fā)病率為1/1000000，而孕產(chǎn)婦和圍生兒的病死率卻均高達(dá)85%或以上，常死于肝外并發(fā)癥。自1980年以后，隨著對該病的早期診斷，及時治療和隨時終止妊娠，母兒的預(yù)后有明顯改善，孕婦和胎兒的病死率已降至20%以下。目前孕婦病死率7%～8%，胎兒病死率為9%～23%。幸存者中一般無遠(yuǎn)期并發(fā)癥，肝組織學(xué)改變也可恢復(fù)正常。

為提高急性妊娠脂肪肝、甲狀腺功能亢進(jìn)、甲亢性心臟病等的認(rèn)識，現(xiàn)報(bào)道1例急性妊娠脂肪肝、甲亢合并甲亢性心臟病治療痊愈的病例，并對其臨床特點(diǎn)進(jìn)行分析。

1 病例資料

患者女性，27歲，以孕5個月，腹脹、乏力、納差、心累半年，伴黃疸15d，加重3d為主訴，于2011年11月13日入院。患者第6胎5個月孕。半年前無明顯誘因出現(xiàn)腹脹、納差、乏力、心累，無發(fā)熱，半月前出現(xiàn)皮膚及鞏膜黃染，無皮膚瘙癢，3d前出現(xiàn)腹脹、乏力加重，在外服中藥治療無效。既往患甲狀腺功能亢進(jìn)3年，未治療。無乙型肝炎、丙型肝炎、甲型肝炎病史，家族中無遺傳病患者。月經(jīng)史14-3-6/30，2011年5月28日。停經(jīng)40d后陰道間斷少量流血。

入院時體檢：體溫36.0℃，脈搏138次/分，呼吸38次/分，血壓130/96mmHg。意識清楚，全身皮膚輕度黃染，鞏膜中度黃染，口唇無發(fā)紺，全身淺表淋巴結(jié)無腫大，甲狀腺Ⅱ°腫大。雙肺呼吸音清晰，未聞及干濕鳴音。心率138次/分，心律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音。腹部膨隆，無壓痛，肝脾未捫及，移動性濁音陽性，腸鳴音存在。雙下肢中度水腫。

入院后完善相關(guān)檢查：血常規(guī)：RBC 3.69×1012/L，WBC 9.36×109/L，中性粒細(xì)胞84.21%，Hb 97g/L，血小板計(jì)數(shù)46.2×109/L，淋巴細(xì)胞72%。甲肝抗體陰性，乙型肝炎兩對半陰性，丙型肝炎抗體陰性。尿常規(guī)：尿膽紅素3+。肝功能：ALT90.4U/L，AST258.38U/L，總膽紅素356.62μmol/L，直接膽紅素256.63μmol/L，總蛋白50.6g/L，白蛋白26.2g/L，白球比值1.1，三酰甘油1.99mol/L。電解質(zhì)：鉀3.42mmol/L。FT440.56pmol/L，T317.66μg/dL。凝血象異常、腎功正常。腹部彩超：宮內(nèi)21周孕，頭位，前置胎盤，肝實(shí)質(zhì)回聲增強(qiáng)，門靜脈內(nèi)徑1.0cm，腹腔積液。心肌酶譜：CK-MB37.33U/L，LDH 308.41U/L，CRP24.63mg/g。血?dú)夥治觯ㄎ?L/分）：pH 7.384，PCO2：31.5mmHg，PO2：62mmHg，HCO318.8mmol/L，BE- 8mmol/L，SO292%，Ⅰ型呼吸衰竭，呼吸性堿中毒并代謝性酸中毒。心電圖：T波異常，前壁ST段改變。

治療：給予通暢呼吸道、吸氧、抗感染、糾正呼吸性堿中毒及代謝性酸中毒、糾正凝血功能、護(hù)肝、退黃、降酶、對癥、支持、剖宮取胎術(shù)終止妊娠、補(bǔ)充血漿蛋白、護(hù)心、維持內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定。住院27d，患者生命體征正常，皮膚及鞏膜黃染消退，心肺正常，腹水消失，雙下肢水腫消失，化驗(yàn)血常規(guī)正常，凝血象正常，肝功恢復(fù)正常，低蛋白血癥糾正，心電圖正常，痊愈出院。

2 討 論

以acute fatty liver of pregnancy，AFLP為檢索詞，本例患者為中年女性，主要癥狀，5個月孕、腹脹、乏力、納差、心累半年，伴黃疸15d，加重3d入院。患者第6胎5個月孕，既往患甲狀腺功能亢進(jìn)3年，5月28日停經(jīng)40天后陰道間斷少量流血。入院后查體：體溫36.0℃，脈搏138次/分，呼吸38次/分，血壓130/96mmHg。皮膚及鞏膜黃染，甲狀腺Ⅱ°腫大。心率138次/分，心律齊，無雜音。腹軟，無壓痛，移動性濁音陽性。雙下肢中度水腫。血常規(guī)：中性粒細(xì)胞84.21%，Hb 97g/L，血小板計(jì)數(shù)46.2×109/L。尿膽紅素3+。肝功能：ALT90.4U/L，AST258.38U/L，總膽紅素356.62μmol/L，直接膽紅素256.63μmol/L，總蛋白50.6g/L，白蛋白26.2g/L，白球比值1.1，三酰甘油1.99mol/L。電解質(zhì)：鉀3.42mmol/L。FT440.56pmol/L，T3 17.66μg/dL。腹部彩超：宮內(nèi)21周孕，頭位，前置胎盤，肝實(shí)質(zhì)回聲增強(qiáng)，門靜脈內(nèi)徑1.0cm，腹腔積液。心肌酶譜：CK-MB37.33U/L，LDH 308.41U/L，CRP24.63mg/g。血?dú)夥治觯ㄎ?L/分）：pH 7.384，PCO231.5mmHg，PO262mmHg，HCO318.8mmol/L，BE- 8mmol/L，SO292%。心電圖：T波異常，前壁ST段改變。

妊娠急性脂肪肝（AFLP），病因迄今尚不十分清楚，可能與以下因素有關(guān)[1,2]。①代謝和內(nèi)分泌改變。因該病多發(fā)生在妊娠晚期，且只有終止妊娠才有希望治愈，故考慮為妊娠晚期胎兒胎盤單位產(chǎn)生大量雌激素，使脂肪酸代謝發(fā)生障礙，導(dǎo)致游離脂肪酸堆積在肝細(xì)胞、腎臟、胰腺和腦組織等器官，而造成多器官損害。②營養(yǎng)失調(diào)，飲食中缺乏蛋白質(zhì)、維生素和去脂物質(zhì)或長期攝入高膽固醇、高脂飲食。③中毒損害，慢性感染（病毒感染、結(jié)核、胰腺炎、膽囊炎等）（藥物）及化學(xué)毒物均可使肝細(xì)胞發(fā)生中毒損害。④遺傳因素，近年來有報(bào)道多例復(fù)發(fā)病例及其子代有遺傳缺陷，Schoeman報(bào)道1例連續(xù)2次妊娠合并AFLP，且其后代均有脂肪酸氧化缺陷，嬰兒出生6個月死亡，因此有人提出AFLP可能為先天性遺傳性疾病。⑤其他，慢性缺氧、過度肥胖、妊娠期高血壓疾病等多因素對線粒體脂肪酸氧化的損害。本例患者起病急劇，發(fā)展迅速，而且兇險，黃疸進(jìn)行性加深、心累等肝臟損害，低蛋白血癥、腹水、凝血象異常、血T3、T4增高、心電圖異常，Ⅰ型呼吸衰竭，呼吸性堿中毒并代謝性酸中毒。經(jīng)積極綜合治療，終止妊娠，患者疾病痊愈。

[1]陳灝珠,林果為.實(shí)用內(nèi)科學(xué)[M].13版.北京:人民衛(wèi)生出版社,2009.

[2]顧美皎,戴鐘英,魏麗惠.臨床婦產(chǎn)科學(xué)[M].2版.北京:人民衛(wèi)生出版社,2011.