臍尿管疾病的診治分析

劉向偉

河南省平頂山市第一人民醫院泌尿外科，河南平頂山 467000

在胚胎發育過程中，臍部有一細管與膀胱頂部相連，出生后退化成一纖維索，即臍尿管，又稱臍正中韌帶。若臍尿管完全不閉鎖，則在胎兒出生后膀胱與臍相通稱為臍尿管瘺。若臍尿管兩端閉鎖，而中段有管腔殘留，則形成臍尿管囊腫。如果臍尿管只在一端閉鎖，則形成臍竇或膀胱頂部憩室[1]。臍尿管癌可能起源于胚胎發育過程中的腸源性部分或化生的移形細胞上皮[2]。本病是一種罕見的惡性腫瘤，好發于老年患者，發病年齡 53～60 歲，男女比例為 1.3∶1，有時可高達 2.3∶1[3]。早期常無明顯癥狀，當腫瘤增大后可在下腹部觸及包塊，侵及膀胱壁時可出現血尿，黏液腺癌患者部分可出現尿中帶黏液。臍尿管疾病包括先天性疾病、感染性疾病及臍尿管腫瘤，臨床非常少見。我院1997年8月～2010年8月共收治12例，現將結果報道如下：

1 資料與方法

1.1 一般資料

本組12例，男8例，女4例，年齡3～65歲。2例自出生后即發現臍部間斷有清亮尿液溢出，B超提示膀胱頂部有一較細管道與臍孔相連，經臍部瘺口插管注入美藍液可見藍色尿液排出，因年齡較小未行造影、CT及膀胱鏡檢查，診斷為臍尿管瘺。5例因下腹部疼痛伴發現腫物收治，查體下腹部均可觸及大小不等的腫物，壓痛陽性，臍孔無異常分泌物，B超提示膀胱前上方囊性腫物，CT平掃見下腹部膀胱前上方囊性腫物，與膀胱不通，增強掃描未見強化，膀胱鏡檢查僅見膀胱頂部受壓，診斷為臍尿管囊腫并感染。3例因臍周紅腫、疼痛伴臍孔內有膿性分泌物收治，經膀胱美藍灌注試驗未見臍部藍染，從臍部小孔插管注入美藍未見藍色尿液排出，注入造影劑未見與膀胱及腸道相通，CT提示下腹部腹壁內異常低密度病灶，診斷為臍尿管竇道并感染。2例發現下腹部腫物伴無痛性肉眼血尿且有黏液，查體下腹部均可觸及實性腫物，大小分別為4 cm×5 cm、6 cm×8 cm，CT平掃見下腹部膀胱前上方呈囊實混合性腫物，增強掃描均有中度以上強化，膀胱鏡檢查見膀胱頂部腫物呈潰瘍性生長，伴壞死，基底廣，表面附著黏液，活檢結果示黏液腺癌，診斷為臍尿管癌。

1.2 治療方法

本組12例均行手術治療。7例采取恥骨聯合上方2～3 cm處沿皮膚皺褶橫切口，其中2例臍尿管瘺者術中均發現有潛行于腹膜外的管道，上與臍部相通，下與膀胱頂部相通，于靠近膀胱壁處將臍尿管從膀胱壁上切除，連續縫合膀胱壁，然后逆行向上游離臍尿管至臍部將其完整切除，從里面關閉臍部缺損；5例臍尿管囊腫并感染者由囊腫上下找到臍尿管纖維索，于近臍部和膀胱壁處結扎臍尿管并切除臍尿管及囊腫。3例臍尿管竇道并感染者作臍內環繞竇口環形切口，盡量多保留臍部，提起竇口銳性向下分離，術中用美藍液標記，發現竇道均長約2 cm，于其下切斷并結扎，縫合臍孔底部。2例臍尿管癌者采取臍部梭形切口及下腹部正中切口，行擴大性膀胱部分切除術（手術范圍包括膀胱頂部、腹橫筋膜、臍尿管、臍和部分腹膜）。

2 結果

本組12例術后均恢復良好，排尿正常。2例臍尿管癌者術后病理仍為黏液腺癌，分別于術后2年及3年出現遠處臟器轉移死亡；其余10例術后病理均與術前診斷相符，隨訪至今無一例復發或癌變。

3 討論

臍尿管疾病的診斷主要依靠臨床表現和經臍孔或膀胱美藍灌注試驗、瘺管造影、B超、CT及膀胱鏡等檢查，在診斷時需特別注意以下幾點：①臍部有或無紅腫，伴有膿液或清亮液體排出，長期不愈。②下腹部可觸及腫物，有或無壓痛。③B超檢查作為初篩檢查，CT平掃及增強可進一步判斷病變與周圍組織的關系及性質。④膀胱鏡檢查可觀察膀胱頂部是否受壓及發現瘺孔或憩室，若發現潰瘍可行活檢以協助診斷。⑤臍尿管癌臨床潛伏期長，缺乏特有的臨床表現，易發生漏診或誤診。對于膀胱頂部和前壁的腺癌，需區別原發的膀胱腺癌和臍尿管癌。

由于殘留的臍尿管任何部位均可發生癌變，所以臍尿管疾病一旦診斷明確，均應盡早采用手術切除治療，合并感染者應在感染控制后手術。本組10例良性臍尿管病變均采用下腹部橫形切口及保留臍孔的手術方式，術中盡可能徹底切除臍尿管和周圍病變組織。這種方法即可獲得更可靠的修復和美觀效果，同時也解除了患者精神上的壓力。對臍尿管癌術式的選擇，文獻報道不一。國外有學者提倡擴大性膀胱部分切除術及廣泛切除腹膜和膀胱周圍組織，并提倡臍切除術[3]。筆者認為擴大性膀胱部分切除術相對于根治性全膀胱切除術而言是更合理的選擇，這樣可以減少創傷，降低并發癥，明顯提高患者術后生活質量。對于無法手術切除的腫瘤和轉移灶可以試行化療和放療，但普遍認為效果欠佳或無效[2-3]。臍尿管癌患者總體5年生存率約為40%，平均生存46個月[4]，本病的預后較差，早期診斷、早期治療是改善預后的關鍵。

[1] 吳階平.吳階平泌尿外科學[M].2 版.濟南：山東科學技術出版社，2004：502.

[2] Sheldon CA，Clayman RV，Gonzalez R，et al.Malignant urachal lesions[J].J Urol，1984，131（1）：1-8.

[3] Ashley RA，Inman BA，Sebo TJ，et al.Urachal carcinoms：clinicopathologic features and long-term outcomes of an aggressive malignancy[J].Cancer，2006，107（4）：712-720.

[4] 那彥群，孫光.中國泌尿外科疾病診斷治療指南[M].北京：人民衛生出版社，2007：162.