腎上腺皮脂腺瘤1例報道并文獻復習

徐 敏

（鄂州市中心醫院病理科，湖北 鄂州 436000）

腎上腺皮脂腺瘤是腎上腺皮質細胞的良性上皮性腫瘤。大多數腎上腺皮脂腺瘤是單側的。但通常不能明確地定位于球狀帶、束狀帶或網狀帶。腎上腺皮質腫瘤有關的臨床表現取決于腫瘤的激素分泌狀態性。有產生皮質醇的腺瘤、產生醛固酮的腺瘤、分泌雄激素和雌激素的腺瘤、無功能腎上腺皮脂腺瘤或“腎上腺偶發腺瘤”[1]。現就我科1例予以報道，并結合文獻討論其臨床鑒別病理特征、診斷等。

1 病例資料

患者女性，43歲，間斷性頭昏，乏力1年。CT示：左側腎上腺腫瘤。

2 肉眼檢查

不整形，腎上腺組織，4cm×3cm×2cm，有包膜，切面土黃色，質粗糙。

3 顯微鏡檢查

球狀帶和束狀帶區細胞混合，瘤細胞胞質透明，豐富，核大，細胞有一定異型性，但核分裂少見，無壞死。部分區域可見胞質內嗜酸性包涵體。局灶內見髓脂肪瘤病變，淋巴細胞聚集。

4 討論

4.1 臨床特點

腎上腺皮脂腺瘤是一種發生于腎上腺皮質細胞的良性腫瘤。在臨床上，女性多見，病變部位可為單側或雙側，甚至發生異位。

4.2 病理特點及診斷要點

①大體形態上腎上腺皮脂腺瘤的變化差異很大，一般而言在伴原發性醛固酮增多的皮質腺瘤表現為淡黃色，缺乏包膜，呈圓形或卵圓形，腫瘤比較小，通常在2cm以內，而具有產生柯興氏綜合癥的皮脂腺瘤長呈黃色或灰黃色，有完整纖維包膜，腫瘤直徑在3～4cm，重在60g以內，很少發生壞死，當腫瘤較大時常可發生囊性病。而另一種具有分泌性腺激素的皮脂腺瘤，臨床上時分少見，大體上呈暗紅色，腫瘤往往較大，通常＞5cm，甚至10cm重500g，如遇這種腫瘤常預示該腫瘤具有惡性傾向。②腎上腺皮脂腺瘤由于可以分泌不同類型的激素，故組織形態也不完全相同，其中以伴原發性醛固酮增多癥者為最常見。光鏡下主要透明細胞及致密細胞排成巢狀、束狀或像束狀帶、網狀帶或兩者混合組成[2]。無壞死，核分裂少見或無。細胞有異型性，胞質內無糖原。腫瘤內很少有肥大細胞，可有局灶髓脂肪瘤病變或淋巴細胞聚集。大腺瘤可有鈣化。周圍腎上腺皮質萎縮。③Cushing腺瘤，腫瘤由嗜酸性胞質的瘤細胞構成。腎上腺皮質腺瘤由不同比例的亮細胞和暗細胞構成，其中亮細胞細胞質中含豐富的胞質內脂滴，暗細胞胞質為嗜酸性，脂質稀少。注意灶性淋巴細胞浸潤。嗜酸性細胞腺瘤，有嗜酸性胞質的大細胞構成。③免疫組化：а-inhinbin（+）、MelanA（+）、Calretinin（+）。

4.3 鑒別診斷

①腎上腺皮質結節：常多發、雙側，通常不足1cm，偶爾可有2～3cm的大結節，無Cushing綜合征的臨床表現。周圍腎上腺皮質正常。常見于老年人，尤其高血壓或糖尿病人[3]。②腎上腺皮質結節增生：同樣有Cushing綜合征。多發結節，可累及雙腎上腺。周圍皮質亦呈增生狀態[3]。③腎上腺皮質癌：彌漫性生長，廣泛的退行性變化（壞死、出血、纖維化、鈣化）；正常結構消失，核異型性（中～重度），核深染，核分裂常＞2/10HPF，其包膜外大血管中常見血管侵犯。④CT和MR檢查有助于鑒別腺瘤和非腺瘤。

4.4 治療及預后

腎上腺皮脂腺瘤的預后與腫瘤分泌激素所產生的異常綜合征有關。伴發庫欣綜合征和醛固酮增多癥的皮脂腺瘤，經切除后其預后好于伴發腎上腺生殖器綜合征者，其臨床癥狀可得到改善或治愈，但腫瘤切除不干凈仍可復發。而皮脂腺瘤伴有腎上腺生殖器綜合征者，雖然組織形態可表現為良性特征，但手術后易出現局部復發甚至轉移。另外，在有部分皮脂腺瘤病人，由于發生對側腎上腺皮質萎縮，在手術切除腫瘤后可導致腎上腺皮質功能低下，需服用糖鹽皮質激素治療。

[1] 江昌新,譚郁彬(譯).世界衛生組織腫瘤分類及診斷標準系列—內分泌器官腫瘤病理學和遺傳學[M].北京:人民衛生出版社,2006:160.

[2] 董艷光,李新功.乳頭狀腎細胞癌及腎上腺髓質增生一例[J].中華病理學雜志,2002,31(5):469.

[3] 廖松林,劉彤華.腫瘤病理診斷與鑒別診斷[M].福州:福建科學技術出版社,2006:1117.