兒童吉蘭－巴雷綜合征自主神經功能紊亂臨床分析

王 媛

鄭州市兒童醫院神經內科 鄭州 450053

吉蘭－巴雷綜合征（Guillain－Barre syndrome，GBS）是一種急性炎癥性脫髓鞘性多發性神經病，可以影響有髓周圍神經。典型臨床表現包括遠端感覺異常，進行性對稱性肢體軟癱，腱反射減弱或消失。其病因與發病機制目前尚未完全闡明，一般認為與免疫介導的片狀周圍神經髓鞘破壞有關［1－2］。GBS除運動功能障礙外，自主神經功能紊亂也較突出。癥狀包括血壓異常、心率不穩、出汗或無汗、大小便失禁或潴留，以血管舒縮功能紊亂尤為突出。國外有學者就成人GBS患者血壓異常進行報道，但尚未有在兒童中的報道［3］。本研究就兒童GBS自主神經功能紊亂進行探討，現報告如下。

1 資料與方法

1.1 研究對象 經醫院倫理委員會批準，回顧性分析2009—2011年鄭州市兒童醫院收治的資料完整的32例GBS患兒資料，均符合Asbury等［4］診斷標準。排除急性多發性神經病、腦脊液（CSF）分析單核白細胞＞50個／μL、原發性高血壓患兒。共26例患兒進入本研究，年齡（11.27±4.85）歲，男14例，女12例。

1.2 方法 對26例患兒進行 Hughes評價量表分級［5］，Hughes評價量表見表1。分析26例患兒神經癥狀、住院天數、神經電生理測試結果、CSF分析結果。低血壓標準：連續3次測定超過8h或連續3d以上低于第5百分位平均收縮壓或舒張壓低于各自年齡段第5百分位低血壓。高血壓標準：連續3次測定超過8h或連續3d以上收縮壓或舒張壓高于各自年齡段第95百分位以上。

1.3 統計學處理 采用SPSS 17.0統計學軟件處理，連續變量（CSF中蛋白和住院時間）比較采用Student t檢驗；非線性變量（血壓、心率、等級、年齡、性別）比較采用 Mann－Whitney U秩和檢驗，檢驗水準α＝0.05。

2 結果

2.1 26例GBS患兒Hughes評價量表分級 見表2。

表1 Hughes評價量表分級

表2 26例GBS患兒Hughes評價量表分級

2.2 GBS 1～3級與4～5級性別、年齡、血壓、心率比較本組26例患兒中高血壓18例（69%），心動過速20例（77%），同時有高血壓和心動過速17例。高血壓和（或）心動過速患兒Hughes分級高于血壓正常和（或）心率正常患兒。18例高血壓患兒中Hughes分級1級1例，2級4例，4級11例，5級2例（需機械通氣），無死亡病例。隨Hughes分級增高，血壓高于該年齡段正常血壓的偏差也增高，1～3級偏差5.06%或10.71秩次，4～5級偏差12.78%或16.75秩次，1～3級與4～5級比較差異有統計學意義（P＜0.05）。隨Hughes分級的增高，心率高于該年齡段正常心率的偏差也增高，1～3級偏差16.95%或10.21秩次，4～5級偏差50.25%或17.33秩次，1～3級與4～5級比較差異亦有統計學意義（P＜0.05）。性別和年齡1～3級與4～5級比較差異均無統計學意義（P＞0.05）。結果見表3。

表3 GBS 1～3級與4～5級性別、年齡、血壓、心率比較

高血壓和心動過速患兒住院時間較血壓和心率正常患兒明顯延長，差異有統計學意義（P＜0.05）。高血壓和心動過速患兒CSF中蛋白水平較血壓和心率正常患兒明顯增高，差異亦有統計學意義（P＜0.05）。結果見表4～5。26例患兒中24例進行了神經電生理檢測，其中急性脫髓鞘性多發性神經病21例，運動性軸索神經病2例，正常1例。24例患兒靜脈用丙種球蛋白400mg／（kg·d）3～5d，1例行血漿置換，1例僅接受支持治療。所有病例取得良好早期療效，24例患兒出院4～8周后運動功能恢復正常，2例患兒1a后仍遺留輕微神經系統癥狀，需佩戴矯正器，但此2例患兒高血壓等自主神經功能紊亂表現消失。

表4 高血壓患兒與血壓正常患兒住院時間、CSF中蛋白比較 （）

表4 高血壓患兒與血壓正常患兒住院時間、CSF中蛋白比較 （）

變量 正常血壓（n＝8）高血壓（n＝18） t值 P值0.05 CSF中蛋白（g／L） 0.55±0.38 1.14±1.15 4.25 ＜0.01住院時間（d） 8.25±6.69 19.00±21.97 3.35 ＜

表5 心動過速患兒與心率正常患兒住院時間、CSF蛋白比較 （）

表5 心動過速患兒與心率正常患兒住院時間、CSF蛋白比較 （）

變量 正常心率（n＝6）心動過速（n＝20） t值 P值0.05 CSF中蛋白（g／L） 0.66±0.51 1.36±1.14 4.86 ＜0.01住院時間（d） 6.17±2.41 18.55±21.05 3.75 ＜

3 討論

根據國外最新研究報道，GBS發病率1.77／100 000［6］，細胞和體液免疫介導的髓磷脂鞘破壞是其主要發病機制，主要由EB病毒、巨細胞病毒、非特異性胃腸道和上呼吸道感染、人類免疫缺陷病毒（HIV）、空腸彎曲菌感染及接種某些疫苗引起［7］。神經電信號的快速傳遞是依賴包圍神經纖維的髓鞘實現的，細胞浸潤和炎癥病灶區域髓磷脂被破壞造成“傳導阻滯麻醉”，使傳輸變慢或無效。由于髓鞘破壞點位于蛛網膜下腔背部和腹部的交叉點，所以伴隨髓鞘破壞常伴CSF蛋白水平逐漸升高。

本研究發現，高血壓和心動過速患兒住院天數較血壓和心率正常患兒明顯延長，CSF中蛋白水平明顯增高，差異均有統計學意義，與彭昌等［8］研究結果一致。本研究還發現，自主神經功能紊亂與疾病的嚴重程度存在相關性，特別是高血壓和心動過速。Minami等［9］報道成年GBS患者高血壓發病率22%～61%，本組資料顯示69%患兒有高血壓，77%患兒有心動過速，證明兒童GBS患者更易出現，主神經功能紊亂。Cooper等［10］對30例GBS患兒采用隊列研究發現自主神經功能紊亂患兒20例（66.7%），與本研究結果相符。

國外研究報道，通過一組自主神經功能測試可以鑒定一些副交感神經和交感神經功能的亞臨床改變［11］。Flachenecker等［12］在成人研究中記錄了3個月從發病到運動功能障礙恢復情況，但研究發現這種自主神經功能測試不能預測疾病程度和是否需要機械通氣或出現心動過速。Rantala等［13］報道15%～24%的GBS患兒需要機械通氣治療，本組2例（8%）患兒需要機械通氣，低于文獻報道，可能與發病類型不同有關。Ruts等［14］對120例GBS患兒進行隊列研究，探討呼吸衰竭的相關危險因素發現，發病第1周出現腦神經受累、CSF中蛋白水平超過800mg／L，先前感染后8d出現首發癥狀是出現呼吸衰竭最重要相關因素。

綜上所述，GBS患兒自主神經功能紊亂主要表現為高血壓和心動過速，且其程度與疾病嚴重程度相關，80%～90%的患兒出院4～8周后運動功能恢復正常，對靜脈注射丙種球蛋白和血漿置換反應良好，可能與主要為急性脫髓鞘性多發性神經病，運動性軸索神經病較少有關。其預后與發病年齡及疾病進展速度有關，應引起臨床足夠重視。

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