頭痛、認(rèn)知障礙、癲癇、腦皮質(zhì)強(qiáng)化的老年腦皮層靜脈血栓1例

李 芳 (遼寧醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，遼寧 錦州 121000)

孤立性皮質(zhì)靜脈血栓非常罕見，按照J(rèn)acobs等〔1〕的觀點(diǎn)，可以引起不伴有顱內(nèi)高壓體征的部分性癲癇和頭痛。硬腦膜竇屬支的皮質(zhì)靜脈閉塞表現(xiàn)為靜脈梗死性腦卒中，非典型動(dòng)脈區(qū)域內(nèi)存在多發(fā)性腦病變和較明顯的癲癇及出血傾向均支持病因是靜脈而非動(dòng)脈血栓形成〔2〕。大腦皮層靜脈血栓形成臨床表現(xiàn)較為復(fù)雜且不典型，診斷難度大于其他類型卒中，常存在診斷延遲，男性患者更易被延遲診斷〔3〕。

1 臨床資料

1.1 病歷介紹 患者男，76歲。主訴:反復(fù)認(rèn)知障礙、頭痛3個(gè)月，加重2 h?，F(xiàn)病史:患者于3個(gè)月前反復(fù)出現(xiàn)認(rèn)知障礙3次，表現(xiàn)為:不認(rèn)識(shí)家人，不會(huì)開水龍頭，同時(shí)頭痛，每次持續(xù)10～30 min，緩解后完全正常。入院當(dāng)天 2011－4－27.7:30家屬發(fā)現(xiàn)其仍未起床，喊醒后發(fā)現(xiàn)其出現(xiàn)認(rèn)知障礙，不認(rèn)識(shí)家人，反復(fù)問其兒子、孫女去哪了，訴頭痛、頭暈，無嘔吐。出現(xiàn)失用癥狀，訴昨晚不會(huì)開燈。有幻覺，認(rèn)為昨晚客廳開燈有人一直在干活。半小時(shí)后能認(rèn)識(shí)家人。既往史:帕金森病10年，以右上肢震顫為主，口服美多巴250 mg 4次/d 1年，生活能自理，可獨(dú)自外出。右眼白內(nèi)障術(shù)后4年，視力差，可見指動(dòng)，左眼視力0.4。頸椎病4年，頸椎間盤脫出，頸髓受壓。病前無感冒史，無發(fā)熱。輔助檢查:①2011.4.28，頭MRI示腦萎縮;肺 CT正常;血生化、血尿常規(guī)正常;D－二聚體升高:5.8 mg/L;凝血四項(xiàng)纖維蛋白原增高4.9 g/L，余項(xiàng)正常。②2011－5－1復(fù)查頭 MRI示腦萎縮，與前片對(duì)比無變化。③2011－5－9，復(fù)查頭 MRI示腦萎縮，與前片對(duì)比無變化。④2011－5－10，腦電圖示全部導(dǎo)聯(lián)以β 波為主，α 波減少，波幅低。⑤2011－5－11，頭 MRI增強(qiáng)，示右頂枕顳葉腦皮質(zhì)彌漫性強(qiáng)化;腰穿腦脊液壓力150 mmH2O，常規(guī)、生化、檢菌正常。入院時(shí)查體:失用、定向力障礙(找不到廁所、自己的病床)、偏盲、幻覺(認(rèn)為病房是自己家)，記憶力、計(jì)算力良好。輕度左中樞性面舌癱，左手肌力3～4級(jí)。右上肢靜止性震顫，肌張力增高，面具臉，運(yùn)動(dòng)緩慢。右巴氏征陽(yáng)性，左側(cè)可疑。腦膜刺激征陰性。病情演變:①2011－4－28，失用癥狀突出，不會(huì)蓋被、穿衣服、上廁所不會(huì)打開座便蓋、吃飯左手不會(huì)端碗。偏盲，走路向右側(cè)偏斜，經(jīng)常撞門框。定向力差，找不到廁所。有幻覺，看見有人在房頂洗頭，頭屑掉下來。頭痛，呈持續(xù)性隱痛或脹痛，陣發(fā)性加重。②2011－5－9，8:30出現(xiàn)癇性發(fā)作，當(dāng)天發(fā)作4次。表現(xiàn)為意識(shí)喪失，雙眼球向左凝視伴水平震顫，有2次伴有左側(cè)肢體抽搐陣攣。為復(fù)雜部分性發(fā)作。首次發(fā)作約 40 min，其余 3 次持續(xù) 3 ～5 min。③2011－5－11，凌晨再出現(xiàn)癇性發(fā)作1次，持續(xù)10 min左右。④2011－5－19，無癇性發(fā)作，輕微頭痛，患者自動(dòng)出院。

1.2 治療 患者2011－4－27入院時(shí)診斷為短暫性腦缺血發(fā)作，并靜點(diǎn)小牛血去蛋白、金納多，癥狀無好轉(zhuǎn)，期間加用甘露醇150 ml靜點(diǎn) 3 d，癥狀無改善;2011－5－9，8:30 出現(xiàn)癇性發(fā)作，予以口服卡馬西平0.1，3次/d，復(fù)查頭MRI與前片對(duì)比仍無變化;2011－5－11，診斷考慮為皮層靜脈血栓，鑒于患者高齡，治療上未予抗凝治療，予以補(bǔ)液治療及拜阿司匹林片100 mg 1次/d口服，同時(shí)給予抗感染治療，并繼續(xù)口服卡馬西平0.1 3次/d抗癲癇治療;于2011－5－19自動(dòng)出院。2個(gè)月及10個(gè)月后隨訪完全正常。

2 討論

腦靜脈血栓形成(CVT)大約占所有卒中的0.5% ～1%，大腦皮層靜脈血栓(CoVT)是CVT的特例，約占CVT的17%〔4〕，CoVT很少單發(fā)，多伴發(fā)硬腦膜竇血栓形成(DST)〔5〕，孤立的CoVT臨床報(bào)道較少。腦靜脈系統(tǒng)血栓形成與動(dòng)脈血栓形成基于臨床的區(qū)別在于:(1)起病形式不同，動(dòng)脈血栓形成急性起病，腦靜脈系統(tǒng)血栓形成可為急性、亞急性和慢性起病，其中65%～70%的患者呈現(xiàn)亞急性和慢性遲發(fā)病程，還可有反復(fù)發(fā)病的特點(diǎn)，急性起病大多見于與妊娠及產(chǎn)褥相關(guān)的CVT。(2)臨床表現(xiàn)不同，與CVT相關(guān)的常見癥狀及體征的報(bào)道中，排在前2位的為頭痛占80% ～90%，癲癇占45%左右〔6〕，其余可有視乳頭水腫，孤立的認(rèn)知障礙、精神狀態(tài)紊亂等，部分患者存在孤立性低顱壓〔7〕。臨床表現(xiàn)還與血栓形成的部位有關(guān)，包括局部神經(jīng)功能體征。而動(dòng)脈系統(tǒng)血栓形成臨床表現(xiàn)大多為偏癱、失語(yǔ)等。(3)致病因素不同，動(dòng)脈系統(tǒng)血栓形成大多具有動(dòng)脈硬化的危險(xiǎn)因素如糖尿病、高血壓等，靜脈系統(tǒng)血栓形成見于幾種情況，包括先存疾病(易栓癥、血液病、免疫性疾病等)、一過性疾患(妊娠、脫水、感染等)、某些藥物(口服避孕藥、毒品)、不可預(yù)測(cè)因素(頭外傷)，30% 患者找不到原因〔8，9〕，CoVT致病因素多見于產(chǎn)褥期、脫水、菌血癥、血液病等〔10〕。(4)影像特點(diǎn)不同，靜脈系統(tǒng)血栓形成影像特點(diǎn)多種多樣，除了經(jīng)典的頭CT所見條索征、高密度三角征及目前主張的頭MRI加磁共振靜脈成像(MRV)作為確診手段發(fā)現(xiàn)相應(yīng)部位靜脈竇或靜脈狹窄或閉塞外，對(duì)于上述檢查均不能診斷的病人，還可完善數(shù)字減影血管造影(DSA)檢查，最佳征象為靜脈或靜脈竇部分或完全充盈缺損。而在基層醫(yī)院，如不具備MRV、DSA檢查條件時(shí)，臨床醫(yī)生應(yīng)考慮疑為靜脈系統(tǒng)血栓的影像特點(diǎn)〔9〕:雙側(cè)腦實(shí)質(zhì)異常(尤其雙丘腦、雙基底節(jié)，雙海馬區(qū))、原因不明的腦葉出血，出血量較小、橫跨常見動(dòng)脈分界的 (特別是有出血成分的)或緊鄰某一靜脈竇的缺血性梗死、皮層腦梗死非楔狀而為片狀、彌漫或局灶性腦腫脹、位于大腦凸面的蛛網(wǎng)膜下腔出血、腦室內(nèi)出血、胼胝體出血、有臨床癥狀但反復(fù)多次檢查影像學(xué)正常、對(duì)內(nèi)科藥物治療下仍有持續(xù)的或進(jìn)展性癥狀的病人且影像上血栓在擴(kuò)展或出現(xiàn)新病灶均提示CVT的可能性。導(dǎo)致靜脈與動(dòng)脈血栓存在以上區(qū)別的原因與大腦靜脈的解剖學(xué)特點(diǎn)及血栓的病理特點(diǎn)有關(guān)，靜脈竇和靜脈管壁不同于動(dòng)脈，大腦靜脈是薄壁的、無肌纖維，缺乏彈性，無收縮力，且無瓣膜，且腦靜脈吻合支較動(dòng)脈豐富，另外動(dòng)脈與靜脈的血栓成分不同，動(dòng)脈血栓為白色血栓，靜脈血栓為延續(xù)性血栓(白色血栓+混合血栓+紅色血栓)。

由于CVT的致病因素、臨床表現(xiàn)及影像特點(diǎn)的多樣性，尤其是正常顱壓的CoVT病程較緩慢，癥狀時(shí)有起伏，往往造成延遲診斷，早期準(zhǔn)確診斷皮層靜脈梗死是重要的，以防進(jìn)展為靜脈竇血栓。本文患者入院前曾患口腔潰瘍并進(jìn)食水差20余日，存在脫水過程，因頭痛及認(rèn)知障礙間斷發(fā)病而延遲就診，入院后直至患者出現(xiàn)癲癇、D－二聚體升高及反復(fù)多次頭MRI檢查均陰性才懷疑靜脈系統(tǒng)血栓的診斷，完善頭MRI增強(qiáng)示右頂枕顳葉腦皮質(zhì)彌漫性腦回樣強(qiáng)化，這些表現(xiàn)代表靜脈阻塞后回流障礙所致的靜脈淤?gòu)?，由腦靜脈阻塞引起的靜脈性水腫可僅表現(xiàn)為腦回粗大，腦實(shí)質(zhì)信號(hào)在T1WI及T2WI正常，通常MRI對(duì)CVT的顯示在腦靜脈血栓形成的每個(gè)階段都比CT敏感〔11〕，而孤立性皮層靜脈血栓被發(fā)現(xiàn)的概率比靜脈竇血栓要小得多，為確立診斷可能需要做強(qiáng)化MRI或 MRV〔9〕。

CVT的治療在強(qiáng)調(diào)病因診斷的同時(shí)目前主要為抗凝治療及對(duì)因治療，且認(rèn)為抗凝是最佳的降顱壓手段，針對(duì)正常顱壓的CoVT的治療，除對(duì)因治療外，抗凝或抗血小板治療的多中心臨床試驗(yàn)少見，效果不肯定。本文患者入院時(shí)曾靜點(diǎn)甘露醇3天，癥狀加重，確診后采用抗血小板治療及補(bǔ)液治療，同時(shí)抗癲癇治療，患者發(fā)病前雖存在進(jìn)食水差的因素，但輕微脫水能否是疾病的全部病因不能肯定，在病因不清的靜脈血栓且未找到明顯的感染證據(jù)時(shí)，是否抗感染治療值得探討，本文患者給予了常規(guī)的抗感染治療，癥狀好轉(zhuǎn)出院。

本文不足之處是患者未完善MRV檢查，同時(shí)也只是個(gè)案報(bào)道。但有趣的是，作者突然想到的問題是臨床很多大面積腦梗死(動(dòng)脈梗死)的患者，也累及顳頂枕葉，病初卻不以認(rèn)知障礙的形式發(fā)病，而本文皮層靜脈梗死的患者病變累及顳頂枕葉卻存在明顯的認(rèn)知障礙，認(rèn)知障礙的發(fā)病機(jī)制是否與靜脈病變有關(guān)，還是與靜脈病變后的滲血或微出血有關(guān)，這只是一個(gè)假設(shè)。新近的研究顯示腦微出血可能直接損害相鄰腦組織而造成認(rèn)知功能下降，在缺血性卒中病人中有1/3表現(xiàn)有微出血，在阿爾茨海默病(AD)、血管性癡呆(VD)、腦淀粉樣變血管病甚至在正常老人中腦微出血也占很高比例，微出血在血管性認(rèn)知障礙的發(fā)病機(jī)制、診斷及評(píng)估其嚴(yán)重程度及預(yù)后方面發(fā)揮作用〔12，13〕?？墒桥R床上大多數(shù)動(dòng)脈破裂腦出血的患者病初也不以認(rèn)知障礙的形式發(fā)病，那么靜脈病變后的微出血是導(dǎo)致認(rèn)知障礙的原因?認(rèn)知障礙與靜脈病變有關(guān)?下一個(gè)可探討的問題是AD、VD與靜脈系統(tǒng)病變的關(guān)系研究。

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