遺傳性預(yù)激綜合征1例報(bào)告

王海成 王福良

遺傳性預(yù)激綜合征1例報(bào)告

王海成①王福良①

預(yù)激綜合征； 遺傳性疾病

1 病例介紹

患者，男，21歲，2011年2月16日下午4時(shí)運(yùn)動(dòng)時(shí)突然出現(xiàn)心慌、胸悶，休息約10 min后稍有好轉(zhuǎn)，來(lái)院就診，EKG：W-P-W伴室上性心動(dòng)過(guò)速，壓迫眼球及瓦氏動(dòng)作后無(wú)效，給予普羅帕酮70 mg靜推，半小時(shí)后癥狀消失，室上性心動(dòng)過(guò)速終止。近1年多來(lái)常反復(fù)發(fā)作陣發(fā)性心慌、胸悶，均用普羅帕酮復(fù)律成功，鑒于患者發(fā)作頻繁，行心內(nèi)電生理檢查+射頻消融術(shù)，證實(shí)為預(yù)激綜合征B型，行射頻消融術(shù)。家族中其父親亦時(shí)有上述癥狀發(fā)作，經(jīng)本院檢查證實(shí)為預(yù)激綜合征B型并行射頻消融術(shù)。其祖父與62歲時(shí)因突感心慌于送院途中死亡，其姐查心電圖無(wú)異常，患者父母及上代非近親婚配。體檢：一般情況好，心界不大。心率88次/min，心律齊，兩肺無(wú)異常。心電圖檢查：P-R 0.07 s，QRS波為0.14 s，有預(yù)激波，P-J間隙0.27 s，V1～V2導(dǎo)聯(lián)QRS波主波向下，V4～V6主波向上，診斷為預(yù)激綜合征B型。

2 討論

預(yù)激綜合征首先由Woff、Parkinson、White三人報(bào)告，所以稱為W-P-W綜合征，后簡(jiǎn)稱為預(yù)激綜合征，是由于存在房室旁道，心房的激動(dòng)通過(guò)旁道提前傳導(dǎo)至心室，有發(fā)生心律失常的潛在危險(xiǎn)，此征可能與家族遺傳性有關(guān)。

預(yù)激綜合癥伴心律失常較多，主要有陣發(fā)性室上性心動(dòng)過(guò)速、心房顫動(dòng)、期前收縮等。陣發(fā)性室上性心動(dòng)過(guò)速是旁道參與的環(huán)形折返性心動(dòng)過(guò)速。心房顫動(dòng)時(shí)如旁道不應(yīng)期過(guò)短，則快速心室率有進(jìn)展為心室顫動(dòng)的危險(xiǎn)，治療方法在于減慢側(cè)束或房室結(jié)傳導(dǎo)，刺激迷走神經(jīng)。β受體阻滯劑如心得安、美托洛爾可明顯減慢房室傳導(dǎo)，減慢房室延長(zhǎng)房室不應(yīng)期，對(duì)側(cè)束無(wú)明顯影響，因此療效好。洋地黃類制劑可縮短側(cè)束不應(yīng)期，加速側(cè)束傳導(dǎo)，因此最好不用，尤其側(cè)束不應(yīng)期短于0.27 s和運(yùn)動(dòng)時(shí)預(yù)激不消失以及持續(xù)性預(yù)激綜合征的患者，更不宜使用洋地黃制劑，否則患者一旦發(fā)生心房顫動(dòng)有可能轉(zhuǎn)為心室顫動(dòng)而猝死。預(yù)激綜合征的治療旨在控制心動(dòng)過(guò)速，藥物治療常不能根除，非藥物治療方法中導(dǎo)管射頻消融術(shù)為首選?；颊呒捌涓妇鶠轭A(yù)激綜合征B型，本家族的遺傳形式可能為顯性基因，不是位于性染色體上，而是位于常染色體上，據(jù)孟德?tīng)栠z傳系譜形式，常染色體上顯性遺傳屬于雜合體遺傳病，他們的一個(gè)染色體上有突變的等位基因，突變發(fā)生后，如常染色體顯性基因不是致死的，而是不妨礙生殖，則突變基因從上一代直接遺傳給下一代、遺傳給每個(gè)男孩或女孩的危險(xiǎn)率為50%。

[1] 黃宛.臨床心電圖學(xué)[M].第5版.北京：人民衛(wèi)生出版社，2005：326.

[2] 高誠(chéng)，海濱，曹玄林.心血管疾病內(nèi)科治療學(xué)[M]. 北京：科學(xué)技術(shù)文獻(xiàn)出版社，1997：713.

10.3969/j.issn.1674-4985.2012.20.106

①山東省安丘市中醫(yī)院 山東 安丘 262100

王海成

2012-03-30) (本文編輯：陳丹云)