三尖瓣下移畸形外科治療42例

余觀水 鐘志敏 胡 楝 劉 超 周啟付

廣東醫學院附屬高州市人民醫院心血管外科，廣東 高州 525200

三尖瓣下移畸形（ebstein malformation）是一種臨床上少見的復雜性心臟畸形，其主要的治療方法為手術治療。我科從2003年1月～2010年12月共對42例三尖瓣下移畸形患者行手術治療，其中三尖瓣成形術34例（包括6例加雙腔腔肺分流術），三尖瓣置換術8例；矯治合并畸形中房間隔缺損或卵圓孔未閉30例，室間隔缺損4例，臨床效果良好，現總結報道如下：

1 資料與方法

1.1 一般資料

本組34例三尖瓣成形術患者中，男26例，女16例；年齡 2～46 歲，平均（21.8±7.2）歲；體重 8～76 kg，平均（46.5±10.3）kg；術前血紅蛋白含量 102～251 g/L，平均（140.8±25.1）g/L；紅細胞壓積 33%～68%，平均（41.3±9.8）%；術前有明顯的活動性呼吸困難10例，活動后心悸4例，有發紺及杵狀指7例；胸骨左緣和（或）劍突下可聞及收縮期雜音。心電圖檢查提示完全性右束支傳導阻滯或不完全性右束支傳導阻滯10例。超聲心動圖提示三尖瓣均有中-重度返流；測量三尖瓣隔瓣下移 12～54 mm，平均（30.0±8.2）mm；后瓣下移 10～50 mm，平均（24.0±5.2）mm；前瓣下移平均（7.0±5.2）mm，有1例下移51 mm。合并房間隔缺損30例，室間隔缺損4例。心功能（YAHA分級）為Ⅱ級20例，Ⅲ級8例，Ⅳ級6例。

1.2 手術方法

手術均在全麻、中低溫體外循環下進行。取胸骨正中切口，全身給予肝素化（3.5 mg/kg）后，行升主動脈插管和上、下腔靜脈插管，建立體外循環通道，右上肺靜脈放置左心引流管加壓。阻斷鉗阻斷升主動脈，4℃冷血高鉀停跳液順灌灌停心臟，心臟表面置冰泥，主動脈阻斷期間每30分鐘灌注半量心肌保護液。在右心房作平行房室溝的切口，拉開心臟探查三尖瓣前、后、隔各瓣及其瓣下結構的發育情況，探查右心室大小及其房化的程度，左心室發育狀況及其他合并心內畸形情況，以便決定手術方式。體外循環時間為56～260 min，平均（94.0±38.1）min；阻斷主動脈 30～93 min，平均（70.0±10.2）min。

共行三尖瓣成形術34例，其中用水平房化右室折疊三尖瓣成形術法橫行折疊房化右室22例，加Devega或Kay法成形8例；用垂直房化心室折疊三尖瓣成形術法縱行折疊房化右室12例，加Devega或Kay法成形4例；另外取用自體心包片加寬隔瓣2例，應用Gore-Tex人工腱索2例，應用Carpentier人工瓣環6例。行三尖瓣成形術加雙腔腔肺分流術6例；均于心復跳后，上腔靜脈與右肺動脈端側吻合。三尖瓣置換術8例，采用CarboMedics雙葉機械瓣31號2例，29號2例；采用Medtronic生物瓣31號4例。全組均用帶墊滌綸線行間斷褥式縫合，完整切除病變的三尖瓣及瓣下結構組織等，縫合時將Koch三角均保留在右心房。矯治合并畸形：房間隔缺損30例，室間隔缺損4例，均于同期行直接修補術。全組術后均安裝心外膜臨時起搏導線備用。

2 結果

34例患者中，無死亡病例。術后患者均恢復順利，發紺、活動后心悸、氣促等癥狀均消失，無Ⅱ～Ⅲ度房室傳導阻滯。術后B超復查提示34例成形術患者有6例存在輕-中度返流，其余者成形效果良好。1例患者兩年后因三尖瓣重度返流施行換瓣術。換瓣8例患者均口服華法令片抗凝，其中生物瓣抗凝6個月，凝血酶原時間控制在22～27 s，均無出血或栓塞情況出現，復查B超提示瓣膜開閉良好。全組隨訪3～36個月，心功能均恢復至Ⅰ～Ⅱ級，無嚴重并發癥發生。

3 討論

三尖瓣下移畸形是一種少見的復雜性先天性心臟病，在先天性心臟病中占0.5%～1.0%[1]，其主要解剖為三尖瓣下移、發育不全及右心室發育異常。三尖瓣隔葉瓣、后瓣下移伴有嚴重發育不良，三尖瓣的瓣葉、乳頭肌、腱索等異常發育；前葉附著位置正常，一般呈帆狀增大，三尖瓣腱索間隙消失或腱索黏附到右室壁上，前葉的發育不良及下移少見；三尖瓣瓣環擴大；存在房化右室，功能右室較少，小梁部較小，漏斗部可因殘余的瓣膜組織或附著于漏斗部的異常肌束或纖維造成狹窄。三尖瓣的解剖畸形因患者的不同而各不相同，主要是由于三尖瓣的隔瓣和后瓣病變的不同。全組42例患者中三尖瓣的隔瓣、后瓣均有不同程度的下移，嚴重者達右室心尖部，多數功能右室偏小。6例前瓣及腱索發育不良，另有1例下移達51 mm，無法行成形術。所有患者均有不同程度的三尖瓣關閉不全。隨外科手術技術的成熟，體外循環的發展及術后監護水平的提高，對該病應積極采取外科手術治療。

三尖瓣下移畸形手術治療的關鍵是恢復三尖瓣正常解剖位置和功能，保護右心室功能以及正確處理心內合并畸形，同時避免損傷傳導束或冠脈。能否重建三尖瓣的正常功能是手術成敗的關鍵。目前主要的手術方法包括三尖瓣成形術和置換術。多數學者認為只要三尖瓣前葉發育良好，就應該選擇三尖瓣成形術，可避免因換瓣帶來的相關并發癥[2-3]。本組42例患者中有34例行三尖瓣成形術，成形效果滿意。對于成形術，如何處理房化右室，現有兩種方法：水平房化右室折疊三尖瓣成形術法和垂直房化心室折疊三尖瓣成形術法。有資料顯示，水平房化右室折疊三尖瓣成形術法橫向折疊法有利于術后右室功能的恢復；垂直房化心室折疊三尖瓣成形術法縱向折疊法可使右心室更接近正常大小和形態[4-5]。另外，用自體心包片修補前葉篩孔，加寬三尖瓣后瓣或加寬重建隔瓣；使用Gore-Tex人工腱索；適當使用Devega或Kay法環縮三尖瓣瓣環，均可在一定程度上加強三尖瓣成形效果，減少三尖瓣返流。術中可阻閉肺動脈，反復右心室注水檢驗三尖瓣成形效果。本組34例三尖瓣成形術患者術后復查尚有6例存在輕-中度返流，總體成形效果滿意。而對于前葉發育較差，功能右心室較小、右室壁肥厚僵硬的患者應行三尖瓣置換術[6-7]，同時對于成形失敗者也應行置換術。

三尖瓣下移畸形常合并房間隔缺損等心內畸形，同期處理這些畸形對手術效果亦是很重要的。本組房間隔缺損30例，室間隔缺損4例，均于同期行直接修補術。術后復查未發現殘余分流，手術效果滿意。有學者認為，對于三尖瓣成形術后右室舒張容積較低或右心室功能較差，估計體外循環停機困難者可考慮先行雙腔腔肺分流術，必要時可保留小的房間隔缺損或不縫閉卵圓孔；對右心室條件更差的病例則考慮行全腔靜脈-肺動脈吻合術[8-10]。本組6例患者在成形后右室舒張容積偏低，右心室功能較差，在心復跳后，行上腔靜脈與右肺動脈端側吻合，術后順利停體外循環，無低心排發生。

綜合本組病例，筆者認為：三尖瓣下移畸形診斷明確，出現明顯的臨床癥狀、合并心內畸形、心臟增大明顯（心胸比例大于0.6），均采取積極的外科手術治療。應根據術中探查到的三尖瓣病變特點及功能變化選擇適當的手術方案，同時，應注意術中及術后可能產生的并發癥的處理，配合積極術后監護，方可提高手術成功率。

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