李翠冉* 程興敏 張麗紅 李社敏 孟英珍 張英群 李榮軍
(河北省隆堯縣醫院,河北 隆堯 055350)
胎兒腫瘤比較少見,近年來隨著產前超聲應用和普及,胎兒腫瘤發現有所增加,一般根據胎兒腫瘤發生的部位來進行分類[1]。結合我院發生的胎兒腫瘤的部位、臨床特點、超聲特點和病理診斷進行綜合分析,對是否終止妊娠提供一定的參考。
收集我院2005年1月至2010年1月于我院進行產前超聲檢查的29038例孕婦中篩查出并經病理證實23例胎兒腫瘤進回顧性分析。
儀器采用TOSHBA-550A型彩色多普勒診斷儀,探頭頻率3.5MHz對胎兒進行常規檢查。根據胎方位,多切面檢查,對考慮胎兒腫瘤部位反復多次檢查,測量腫瘤的大小。觀察腫瘤生長部位,形態結構,內部回聲,腫瘤與胎兒的關系及是否合并其他畸形。對所得腫瘤標本經4%中性甲醛液固定,石蠟切片,HE染色。

表1 臨床資料表

圖1 囊狀水瘤病理圖片:瘤組織由擴張的淋巴管構成。(HE×100)

圖2 引產后胎兒口內腫物向口外突出,導致面部擠壓變形

圖3 未成熟畸胎瘤病理圖片:鏡下可見原始神經管結構(HE×100)

圖4 未成熟畸胎瘤病理圖片:鏡下可見原始脈絡叢結構(HE×100)

圖5 成熟性畸胎瘤病理圖片:鏡下可見成熟之透明軟骨組織、腺管及其周圍脂肪結締組織(HE×100)

圖6 成熟性畸胎瘤病理圖片:鏡下可見成熟鱗狀上皮組織

圖7 心臟先天性橫紋肌瘤病理圖片:鏡下可見典型“蜘蛛細胞”(HE×100)

圖8 肝臟海綿狀血管瘤病理圖片:鏡下可見瘤組織由擴張的血管腔隙構成,內襯扁平內皮細胞。(HE×100)

圖9 腎上腺神經母細胞瘤病理圖片:鏡下可見瘤細胞圍繞血管排列呈假菊形團結構(HE×100)

圖10 胎盤血管瘤病理圖片:瘤組織由增生毛細血管構成。(HE×100)
見表1。本組23例胎兒腫瘤中孕婦年齡21~42歲,孕周17~41周,孕婦懷孕期間均無接觸毒物及放射性物質史,服用藥物史不詳。
胎兒頸部水囊狀淋巴管瘤11例。超聲表現:于胎兒頸部、肩背部可見多房厚壁囊腫,囊內可見多個分隔呈放射狀排列。病變位于胎兒肢體時,肢體可呈蜂窩狀改變。其中一例合并全身水腫,如蠶繭狀包裹胎兒全身。產后或引產后病理表現:肉眼觀察腫物一般位置表淺,捫及有囊性感,為圓形或橢圓形,其直徑約2~18cm大小。鏡下:是一種管腔特別擴大的淋巴管瘤。病理診斷:水囊狀淋巴管瘤(圖1)。
胎兒面部畸胎瘤1例,超聲表現:于胎兒腭面部可見一囊性暗區,其中可見不規則稍強回聲,囊實混合性。引產后病理表現:肉眼觀察腫物位于胎兒舌部約6.9cm×6.8cm×6cm,自口內向口外突出,導致面部擠壓變形(圖2),腫物切面囊實相間,囊性區含淡黃色液體,實性區灰白質脆。鏡下可見三個胚層成熟和未成熟組織,其中大部分為未成熟組織,主要為幼稚間葉成分內散在幼稚神經上皮細胞及原始神經管結構(圖3、圖4)。病理診斷為未成熟畸胎瘤。骶尾部畸胎瘤2例,超聲表現:于胎兒骶尾部可見囊實性腫物。產后或引產后病理表現:肉眼觀察腫物位于胎兒骶尾部,圓形,切面囊性,內為皮脂樣物及毛發。鏡下:可見三個胚層的組織,主要為成熟的表皮組織。病理診斷:成熟性囊性畸胎瘤(圖5、圖6)。
胎兒心臟腫瘤2例,超聲表現:于胎兒左右心室壁及室間隔內的不同部位均發現多發性稍強回聲團塊。腫物1例最大瘤體為2cm×1.5cm×1cm合并心包積液,另1例最大瘤體為1.6cm×1.2cm×0.5cm,導致左室流出道梗阻,胎兒心功能不全。引產后病理表現:肉眼所見腫瘤為單個或多個大小不一結節,位于心肌內,室中隔多見。顏色較心肌色淡,呈灰白或灰紅色,質實,無包膜,與周圍界限不清。鏡下:腫瘤組織如海綿狀,瘤細胞呈空泡狀,胞質透亮,肥大的心肌細胞形成界限清楚的結節,嗜酸性胞質由細胞核向細胞膜方向伸展,形成典型的“蜘蛛細胞”(圖7),其大小形態不一。胞漿內可見橫紋及縱紋。病理診斷:橫紋肌瘤。
胎兒肝臟血管瘤1例,超聲表現:于胎兒肝臟內可見回聲略強的類圓形腫物,邊界清楚,團塊內部可見點狀強回聲,腫瘤內部及周邊血流豐富。引產后病理表現:肉眼觀察于胎兒肝臟內可見一約4cm×3cm×2cm大小腫物,邊界不清,切面暗紅質韌。鏡下:瘤組織系由扁平內皮被覆的大小不等充盈血液的血腔構成,血腔之間為較窄的纖維間隔(圖8)。病理診斷:肝臟海綿狀血管瘤。
胎兒腎上腺腫瘤1例,超聲表現為:于右腎上腺區可見回聲較強實質性團塊,大小為4cm×3cm×3cm邊界清楚,血流信號豐富。引產后病理表現:肉眼觀察腫物單側性,質軟而脆,切面灰白質地均勻致密。鏡下:瘤細胞小,圓形或卵圓形,深染,排列成巢并被少量纖維分隔,富有毛細血管。分化差的瘤細胞形態同原始交感神經細胞,體積小,細胞質少,可排列成菊形團結構;分化較成熟的瘤細胞形態同交感神經母細胞,體積較大,細胞質較多,菊花樣結構少見(圖9)。病理診斷:神經母細胞瘤胎盤血管瘤5例,超聲表現為:凸出于胎盤表面或胎盤實質內可見類圓形腫物,邊界清楚,回聲略低于胎盤,內部回聲稍紊亂。產后或引產后病理表現:肉眼觀察多于臍帶附著處可見突出于胎兒面腫塊,多單個,分葉狀。切面呈灰紅色、灰黃色或灰白色致密軟組織。鏡下:腫物由無數腔甚小的毛細血管和結締組織組成,有的毛細血管由幾個內皮細胞組成,其腔常不明顯(圖10)。病理診斷:毛細血管瘤。
胎兒頸部囊狀淋巴管瘤是一種淋巴系統發育異常,造成淋巴系統不能順暢回流而積聚于胎兒頸項部,軀體及肢體;或是頸淋巴囊淋巴間隙異常使之與頸淋巴囊部分脫離,未與頸內靜脈相通并產生異常轉變有關;另一些則由未與大淋巴管相通的淋巴間隙發育而來。其淋巴回流障礙,導致頸、肩背、上肢等局部水腫,也出現全身水腫及漿膜腔積液。水囊狀淋巴管瘤的大小、結構均有很大的差異,其囊壁可厚可薄,內有分隔或無分隔兩種[2]。腫物較小時對胎兒發育無明顯影響。較大時壓迫頸部氣管和血管,影響胎兒血液循環。一般多房囊性包塊時常合并染色體的異常,心血管畸形及胎兒水腫,預后差,孕期病死率高,一般選擇及早終止妊娠。單房囊性包塊不合并其他畸形,包塊較小無壓迫癥狀的,可在孕期連續超聲觀察,待產后處理。
胎兒畸胎瘤是最常見的胎兒腫瘤,其組織發生來源可能是由胚胎發育早期(胚囊期或桑葚期)分離出來的全能性細胞殘余,迷入身體某部位,以后發展為畸胎瘤[3],以骶尾部多見。畸胎瘤分為成熟性和未成熟性畸胎瘤。對考慮為未成熟性畸胎瘤可能性大的或者腫瘤較大或生長部位特殊嚴重影響胎兒生長發育時建議及早終止妊娠,對考慮為成熟性畸胎瘤可能性大且對胎兒發育影響不大的,可以密切觀察,待產后局部切除。
胎兒心臟橫紋肌瘤 在組織學上考慮為可能在胚胎期心臟分化過程的異常致傳導系統心臟纖維分散在心肌各處,以后形成腫瘤。此腫瘤多數為良性,因腫瘤生長部位位于心肌內或室中隔,易引起胎兒血流動力學阻塞和心率紊亂,導致胎兒心功能異常,危及胎兒生命[4],所以一旦確診,宜終止妊娠。
胎兒肝臟血管瘤是發生于肝臟內的先天性血管畸形。腫物進一步發展可形成廣泛的動靜脈瘺,從而導致胎兒的高心輸出量性心力衰竭,甚至胎兒水腫。一般建議終止妊娠。
胎兒腎上腺神經母細胞瘤是來源于交感神經原細胞的腫瘤,多發部位為腎上腺髓質和腹膜后,也可發生于縱隔脊柱旁,盆腔,頸部和下腹部交感神經鏈,是嬰幼兒期最常見的惡性腫瘤之一,常發生早期轉移。因預后較差,故選擇及早終止妊娠。
胎盤血管瘤有人認為它是畸形不是真性腫瘤。它主要影響胎兒與母體之間有效的血液交換,而導致胎兒貧血、水腫及心功能衰竭等各種并發癥。腫物較小時對妊娠過程和產后結局無不良影響。當腫物較大時壓迫胎盤,影響胎兒血液供應,妨礙胎兒生長發育,可引起羊水過多或胎兒水腫并發癥。能近期分娩的,分娩后胎兒能正常發育。如腫物較大或生長在臍帶導致臍帶血流狹窄已引起嚴重的并發癥又不能近期分娩的,權衡利弊應選擇提前終止妊娠。
在以上發現的胎兒腫瘤中考慮惡性可能性大時建議及早終止妊娠,考慮良性可能性大時要慎重對待。其中對良性可能性大但腫瘤因生長部位特殊影響胎兒生長發育或存活時,也建議及早終止妊娠。對良性可能性大又對胎兒生長發育影響不大時,待產后處理。總之,應根據孕婦和家屬意愿,結合胎兒腫瘤的臨床特點、超聲特點和病理分析在妊娠期間利用超聲動態監測胎兒生長發育和腫瘤生長速度,顯示胎兒在羊水中的整體結構,觀測腫瘤的大小、形態、部位與胎兒的關系[5],并根據回聲推測腫瘤性質,進行綜合分析,全面評估胎兒和母體的情況,以胎兒能存活和對母體不造成傷害為原則,適時終止妊娠。
[1]黃帆.胎兒腫瘤產前超聲診斷[J].中國腫瘤臨床,2008,35(12):672.
[2]周永昌,郭萬學.超聲醫學[M].5版.北京:科技文獻出版社,2006:977-978.
[3]鮑昌初,關群.胎兒舌部畸胎瘤的超聲表現1例[J].中國超聲醫學雜志,2006,22(9):700.
[4]朱琦,陳嬌.產前超聲診斷胎兒心臟腫瘤[J].華西醫學,2007,22(4):839.
[5]郝彤,楊文珍,劉光華.鼻咽部畸胎瘤1例[J].診斷病理學雜志,2005,12:90.