單心室合并完全性肺靜脈異位引流的外科治療

歐陽文斌，潘湘斌，張浩，花中東，楊克明，閆軍，馬凱，李守軍

單心室合并完全性肺靜脈異位引流的外科治療

歐陽文斌*，潘湘斌，張浩，花中東，楊克明，閆軍，馬凱，李守軍

目的:探討單心室合并完全性肺靜脈異位引流(TAPVC)的外科治療效果。

方法:2009-05至2011-09，我科共收治單心室合并TAPVC患兒11例，年齡(30.1±21.4)個月，體重(11.0±3.2)kg。例2行改良B-T分流術，例1、3～6、8、9、11行一側或雙側雙向腔肺分流術，例7、10行一期改良 Fontan術。例1、6～9、11同期行TAPVC矯治術。

結果:例6、10圍術期死亡(18.2%，2/11)，死亡原因分別為中樞神經系統感染和多器官功能衰竭。存活的患兒隨訪1～29個月，例4死亡，余患兒氧飽和度改善，未發現殘余肺靜脈梗阻，例5行二期改良Fontan術并順利出院。

結論:單心室合并TAPVC患兒仍具有較高早期死亡率，術前明確診斷TAPVC并制定合理的個體化治療方案是提高手術療效的關鍵。

心臟缺損，先天性;完全性肺靜脈異位引流;單心室;外科手術

(Chinese Circulation Journal，2012，27:208.)

近年來，改良Fontan手術廣泛應用于治療單心室等復雜先天性心臟病并取得良好的臨床效果［1，2］。但是，單心室治療中如合并完全性肺靜脈異位引流(TAPVC)，由于常伴有肺靜脈梗阻和內臟異位綜合征合并右心房異構等復雜心血管畸形，盡管其治療效果近年來有所提高，但國外各心臟中心報道此類患兒術后30天生存率約 89%，5 年生存率約 50%［3，4］，國內也鮮有單心室合并TAPVC外科治療的系統總結報道［5］。因此，本文對近3年的此類病例進行回顧，報道如下。

1 資料和方法

臨床資料 2009-05至2011-09我科共收治單心室合并TAPVC患兒11例，其中男性6例，女性5例，年齡(30.1±21.4)個月(6～62個月)，體重(11.0±3.2)kg(7～15 kg)。術前均行超聲心動圖檢查，如發現肺靜脈引流異常，常規行心臟計算機斷層攝影術(CT)和(或)心血管造影檢查確診及評估手術方案。例1、5、7～11為解剖單心室，均合并共同心房;例2～4、6為功能性單心室，為右心室雙出口合并一側心室發育不良或不平衡型房室間隔缺損，其中例4合并共同心房。其余合并畸形包括永存左上腔靜脈為例1～6、9、10;右心房異構、無脾綜合征為例 2、4、5、8、9;單發左位心為例8、10，單發右位心為例10，食道裂孔疝為例7、11。發現肺靜脈回流梗阻患兒中例1、6、9為心上型，例11為心內型。全組患兒均合并程度不等的肺動脈狹窄，超聲心動圖測肺動脈跨瓣壓為(60.2±12.5)mmHg(46.2～77.4 mmHg)(1 mmHg=0.133 kPa)。

手術方法 根據患兒年齡、TAPVC是否存在肺靜脈回流梗阻及術前心臟CT或心血管造影檢查所測肺動脈指數(PAI)，初步決定手術方案。當 PAI＜150 mm2/m2，按體肺分流準備;當150 mm2/m2≤PAI＜250 mm2/m2或PAI≥250 mm2/m2但合并改良Fontan手術危險因素，按雙向腔肺分流準備，再根據有無肺靜脈回流梗阻或是否需處理心內畸形決定是否同期在體外循環下行TAPVC矯治術。PAI≥250 mm2/m2且年齡≥4歲，心室功能良好，無右心房異構、房室瓣返流等改良Fontan手術危險因素，可按一期改良Fontan并TAPVC矯治術準備。

全部患者手術均經胸骨正中切口進行(表1)。例2～5因術前檢查未發現肺靜脈回流梗阻且無需處理心內畸形，故未行TAPVC矯治，手術均在常溫下進行。例2術前經心血管造影檢查計算PAI=76 mm2/m2，以4 mm Gore-Tex血管行改良B-T分流術。例3～5行雙側雙向腔肺分流術，常規游離雙側上腔靜脈及左、右肺動脈，離斷上腔靜脈后，例4為共同肺靜脈干引流入門靜脈，例5為共同肺靜脈干引流至右側上腔靜脈近右心房處，故此3例患兒都行上腔靜脈近心端縫閉，遠心端以7-0 Prolene線連續縫合端側吻合至相應肺動脈。其中例4術后測肺動脈壓20 mmHg，行肺動脈環縮術后測肺動脈壓18 mmHg。

表1 本組患兒臨床資料、手術方法及轉歸

例1、6～11在全麻低溫體外循環下手術。例10為混合型TAPVC，術中探查右上肺靜脈開口靠近上腔靜脈入右心房處，余肺靜脈形成共干開口于右心房，無明顯回流梗阻，未行TAPVC矯治;例1、例6～9、11均首先進行TAPVC矯治，心上型TAPVC選擇左心房頂徑路，將肺靜脈共干與左心房吻合，心內型盡量擴大肺靜脈共干與心房間交通，使血流通暢進入心房。如術前超聲心動圖測量房室瓣瓣膜返流達到中量，則同期行瓣膜成形術，Devaga法環縮共同房室瓣，如有瓣裂同時予間斷縫合成形。心臟復跳后行雙向腔肺分流術，待停機后測肺動脈壓，如肺動脈壓≥20 mmHg，則行肺動脈環縮術;如年齡≥3歲，肺動脈壓低于15 mm-Hg，則一期行改良Fontan術。

2 結果

本組例2～5在常溫下手術，余患兒在體外循環下手術，體外循環時間(108.7±28.3)min，主動脈阻斷時間(39.3±18.6)min，術后機械輔助通氣時間(24.4±28.3)h。例6術后反復出現乳糜胸，術后第47天出現中樞神經系統感染，家屬放棄治療自動出院;例10術后12小時拔除氣管插管，術后第3天出現急性呼吸窘迫綜合征，行體外膜肺氧合術后2天死于多器官功能衰竭。9例患兒順利出院，術后隨訪1～29個月，例4出院后第3天猝死，余8例患兒來院復查氧飽和度改善，例 1、3、5、7、9、11 心功能Ⅰ級，例2、8 心功能Ⅱ級，超聲心動圖檢查未發現殘余肺靜脈梗阻，例5在一期雙側雙向腔肺分流術后11個月行二期改良Fontan術并順利出院。

3 討論

對單心室合并限制性肺動脈血流的復雜先天性心臟病患兒，由于無法行雙心室解剖矯治，只能以改良Fontan手術作為其最終生理矯治目標。隨著分期Fontan手術策略、心外管道—右心房開窗等技術的應用，Fontan手術的手術死亡率已由早期的15%左右下降至目前的6%左右［1，2］。另一方面，隨著治療時間的提前，各型單純TAPVC的治療也取得了非常好的近、遠期效果，國內、外報道總體手術死亡率約5.0% ～11.7%，1 年存活率 85.9%［6，7］。但是，對于單心室合并TAPVC患兒，特別當合并肺靜脈梗阻時，需早期甚至新生兒期行TAPVC矯治和處理合并的心血管畸形是其死亡預測因素［8］。而且，大多數此類患兒合并內臟異位綜合征等復雜心血管畸形，導致病情更趨復雜，手術死亡率明顯增加。Nakata等［4］報道26例此類患兒，平均手術年齡34天，術后1年生存率為58%，5年生存率為54%。本組患兒圍術期死亡率為18.2%(2/11)，隨訪早期死亡率9.1%(1/11)。＜1歲患兒早期死亡率50%(2/4)明顯高于大齡患兒14.3%(1/7)，與以往文獻報道結果一致［8］。雖然本組患兒年齡偏大且不存在明顯肺靜脈梗阻、肺動脈閉鎖等危險因素，但其早期死亡率仍明顯高于單純單心室或TAPVC患兒［7，9，15］。

單心室合并TAPVC外科治療策略的要點是術前判斷肺靜脈回流情況和肺動脈發育程度，兩者直接決定肺循環阻力而影響術后單心室的體、肺循環血流平衡。此類患兒多合并內臟異位綜合征，其肺靜脈走行變異較大，易出現肺靜脈回流梗阻。肺靜脈回流無梗阻多表現在術前臨床癥狀穩定，術前檢查提示肺靜脈回流通暢，術中肺動脈壓力測定符合單心室矯治標準。另一方面，盡管肺動脈發育程度對完成改良Fontan手術的重要性逐漸在降低，但是小的肺動脈和低PAI(PAI＜150 mm2/m2)仍影響著改良Fontan手術的術后早期恢復及遠期效果［10］。因此，術前評估肺動脈的發育情況是我們選擇手術方式的重要標準之一。

在單心室合并TAPVC中，內臟異位綜合征合并右心房異構被公認為危險因素之一，且預示著遠期療效不理想。這類患兒常合并肺動脈閉鎖、主動脈弓縮窄和不平衡的完全性房室通道等復雜先天畸形，術前更易發生肺靜脈梗阻，半數以上需新生兒期矯治TAPVC，體外循環時間長，部分患兒甚至需要深低溫停循環下手術，手術死亡率高達47%［11］。而且這類患兒術后也更易發生肺動脈高壓危象和復發性肺靜脈梗阻，使患兒難以完成改良Fontan手術［11］。本組合并右心房異構、無脾綜合征 5 例(例2、4、5、8、9)，其中例4出院后3天猝死。由于多數患兒術前無明顯肺靜脈梗阻，且不合并肺動脈閉鎖、主動脈弓縮窄等畸形，故其治療效果較國外報道相對較好。

單心室患兒多合并房室瓣返流，而單心室合并TAPVC行房室瓣成形被認為是術后復發性肺靜脈狹窄的危險因素之一［4］，推測可能與房室瓣成形后，心臟前負荷減少導致心房變小而牽拉、扭曲肺靜脈有關。但是，是否合并中度以上房室瓣返流，對改良Fontan手術有重要影響［13］，且較早的房室瓣成形能保護肺血管，增加心室功能儲備，提高改良Fontan手術效果［14］。我們的經驗是在合并房室瓣返流達到中量時行房室瓣成形術，本組例1、7～9房室瓣少中量返流，例6、10中量以上返流，例6～10行瓣膜成形術，術后例8瓣膜微量返流，余患兒瓣膜少量返流。術前房室瓣中量返流患兒雖然術后超聲心動圖檢查房室瓣為少量返流，但術后全部死亡。臨床表現為肺阻力高，肺部滲出明顯，這可能與房室瓣長期返流造成心室及肺血管功能受損有關。

為降低高危單心室患兒手術風險，實行分期改良Fontan術和行心外管道—右心房開窗被認為是有效的方式。近年國外有的中心甚至將實施分期Fontan手術做為常規［2］，在嬰兒期行雙向腔肺分流術，增加肺血流，改善缺氧，減輕心室容量負荷，待年齡達標、血流動力學條件改善后行改良Fontan手術。心外管道—右心房開窗盡管降低了體循環血氧飽和度，但開窗處的右向左分流降低中心靜脈壓，增加左心室前負荷，保證了足夠的心排血量。研究表明，心外管道—右心房開窗能減少胸、腹腔滲液，降低早期死亡率［15］。本組例7、10行一期改良Fontan手術，都為心外管道全腔肺動脈連接術，未行心外管道—右心房開窗。其中例10死亡，患兒拔除氣管插管2天后出現急性呼吸窘迫綜合征，行體外膜肺氧合術后2天死于多器官功能衰竭。此患兒合并混合型TAPVC、房室瓣中量返流、單發右位心，屬高風險患兒，術后易發生低心排綜合征和肺動脈高壓危象，如選擇分期Fontan手或術中行心外管道—右心房開窗可能對患兒有益。

總之，單心室合并TAPVC的外科治療仍是一個挑戰，其早期死亡率較高。術前應明確診斷TAPVC引流類型、肺靜脈梗阻情況及合并的心血管畸形，根據患兒病情特點制定個體化的治療方案，盡量規避其手術危險因素，是提高手術成功率及遠期療效的關鍵。

［1］ Knott-Craig CJ，Danielson GK，Schaff HV，et al.Themodified Fontan operation.An analysis of risk factors for early postoperative death or takedown in 702 consecutive patients from one institution.J Thorac Cardiovasc Surg，1995，109(6):1237-1243.

［2］ Tan AM，Iyengar AJ，Donath S，et al.Fontan completion rate and outcomes after bidirectional cavo-pulmonary shunt.European Journal of Cardio-Thoracic Surgery，2010，38(1):59-65.

［3］ Lodge AJ，Rychik J，Nicolson SC，et al.Improving outcomes in functional single ventricle and total anomalous pulmonary venous connection.Ann Thorac Surg，2004，78(5):1688-1695.

［4］ Nakata T，Fujimoto Y，Hirose K，et al.Functional single ventricle with extracardiac total anomalous pulmonary venous connection.Eur JCardiothorac Surg，2009，36(1):49-56

［5］ 劉錦紛，祝忠群，蘇肇伉，等.右房異構單心室伴完全性肺靜脈異位引流的外科治療.中華胸心血管外科雜志，2001，17(04):20-22.

［6］ Seale AN，Uemura H，Webber SA，et al.Total anomalous pulmonary venous connection:morphology and outcome from an international population-based Study.Circulation，2010，122(25):2718-2726.

［7］ 張惠麗，李守軍，胡盛壽，等.137例嬰幼兒完全性肺靜脈異位引流各年齡段臨床特點和外科療效分析.中國循環雜志，2008，23(5):381-384.

［8］ Gaynor JW，Collins MH，Rychik J，et al.Long-term outcome of infants with single ventricle and total anomalous pulmonary venous connection.The Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery，1999，117(3):506-514.

［9］ 陸進，李仲智，李曉峰，等.42例嬰幼兒完全性肺靜脈異位引流的治療體會.中國循環雜志，2005，20(6):432-434.

［10］ 朱宏斌，鄭景浩，劉錦紛，等.Fontan術后頑固性胸腔積液相關因素分析及處理.中華胸心血管外科雜志，2005，21(3):173.

［11］ Yoshimura N，Oshima Y，Henaine R，et al.Sutureless pericardial repair of total anomalous pulmonary venous connection in patients with right atrial isomerism.Interact Cardiovasc Thorac Surg，2010，10(5):675-678.

［12］ Kelle AM，Backer CL，Gossett JG，et al.Total anomalous pulmonary venous connection:results of surgical repair of 100 patients at a single institution.JThorac Cardiovasc Surg，2010，139(6):1387-1394.

［13］ Imai Y，Takanashi Y，Hoshino S，et al.Modified Fontan procedure in ninety-nine cases of atrioventricular valve regurgitation.JThorac Cardiovasc Surg，1997，113(2):262-269.

［14］ Azakie A，Merklinger SL，WilliamsWG，et al.Improving outcomes of the Fontan operation in children with atrial isomerism and heterotaxy syndromes.Ann Thorac Surg，2001，72(5):1636-1640.

［15］ 郭少先，呂小東，劉迎龍，等.改良Fontan手術治療復雜先天性心臟病.中國胸心血管外科臨床雜志，2007，14(2):89-92.

(編輯:常文靜)

Surgical Treatm ent of PatientsWith Total Anom alous Pulm onary Venous Connection Undergoing Single Ventricle Series Palliation

OUYANGWen-bin，PAN Xiang-bin，ZHANG Hao，HUA Zhong-dong，YANG Ke-ming，YAN Jun，MA Kai，LIShou-jun.
Department of Cardiac Surgery，Cardiovascular Institute and Fu Wai Hospital，CAMS and PUMC，Beijing(100037)，China

LIShou-jun，Email:drlishoujun@yahoo.com

Objective:To evaluate the effect on surgical treatment of patients with total anomalous pulmonary venous connection(TAPVC)undergoing single ventricle series palliation.

Methods:A total of 11 patientswith TAPVC undergoing single ventricle series palliation were surgically treated in our hospital from May 2009 to September2011.The patients had themean age of(30.1±21.4)monthswith themean body weightof(11.0±3.2)kg.The initial palliative procedureswere asmodified B-T shunt in 1 patient(NO.1)，unilateral or bilateral cavopulmonary shunt in 8 patients(NO.1，3 ～6，8，9，11)，and one-stagemodified Fontan operation in 2 patients(NO.7，10).6 patients(NO.1，6 ～9，11)received TAPVC repair at initial palliation.

Results:The peri-operativemortality was18.2%(NO.6，10，2/11)which was caused by central nervous system infection and multiple organ failure respectively.9 surviving children were followed-up for(1～29)months.1 patient(NO.4)died and the other had significantly improved oxygen saturation without residual pulmonary vein stenosis.1 patient(NO.5)underwent the second stagemodified Fontan operation and discharged smoothly.

Conclusion:The patientswith TAPVC undergoing single ventricle series palliation had higher earlymortality.Clear pre-operative diagnosis and accurate individualized treatmentwere the key points for improving the therapeutic efficacy.

Heart defect，Congenital;Total anomalous pulmonary venous connection;Single ventricle;Surgery

100037 北京市，中國醫學科學院 北京協和醫學院 心血管病研究所 阜外心血管病醫院 心外科

歐陽文斌 住院醫師 博士研究生 主要從事先天性心臟病外科治療方面研究 Email:oywb615@sohu.com 通訊作者:李守軍Email:drlishoujun@yahoo.com*阜外心血管病醫院訪問學者

R54

A

1000-3614(2012)03-0208-04

10.3969/j.issn.1000-3614.2012.03.015

2011-11-16)

·專題筆談·