鼻咽異位垂體腺瘤1例

張小偉

（溫州醫學院附屬東陽醫院 病理科，浙江 金華 322100）

患者，女，56歲，因口干、多飲、多尿、加重半個月入住我院。患者2年前在無明顯誘因下出現口干、多飲，同時有視物模糊，尿急、尿痛、尿血、腰酸，伴左側鼻出血、涕中帶血，鼻塞。鼻內鏡檢查：鼻中隔略右偏，左側鼻腔狹窄，收縮后鼻內鏡下見蝶竇口阻塞，竇口水腫，竇口下方可見一腫瘤生長，暗紅色，向下及后鼻孔生長懸掛，覆蓋蝶竇口，臨床初步診斷：①Cushing綜合征；②鼻血管瘤或乳頭狀瘤。于2011年4月5日在全麻鼻內鏡下切除腫瘤。病理檢查：大體送檢灰紅軟組織一塊，大小：1.7 cm×1.3 cm×0.8 cm，切面灰白灰紅，質脆，無包膜。鏡下特點：腫瘤細胞呈實性、器官狀和小梁狀生長，有纖維間隔，瘤細胞核呈圓形、橢圓形，核內可見分散的染色質，核仁不明顯。胞外間質玻璃樣變明顯。核多形性，核分裂及壞死不易見。免疫組化結果：廣譜CK、低分子CK、波形蛋白、EMA、神經膠質纖維酸性蛋白（GFAP）、P63、Calponin、Actin均陰性，SYN、神經元特異性烯醇化酶（NSE）、嗜鉻粒素A（CGA）均強陽性，促腎上腺皮質激素（ACTH）、促甲狀腺激索（TSH）、和生長激素（GH）的染色表達陽性。病理診斷為鼻咽異位垂體腺瘤。

討論：鼻咽部異位垂體腺瘤較少見，目前鮮見大宗病例的報道。診斷此疾病有時較困難，可根據患者的臨床癥狀（Cushing綜合征）、病理組織的典型形態學特點及免疫組化特征等綜合診斷。應與以下疾病鑒別：低分化癌，基底細胞腺瘤，室管膜瘤， 嗜酸細胞腺瘤，神經內分泌癌和嗅神經母細胞瘤等。本例患者有典型的多飲、多尿、肥胖等臨床癥狀，鏡下有典型組織學特點以及免疫組化的支持，因此經省級醫院會診后確診為異位垂體腺瘤。

一般而言，出現在鼻腔或鼻竇的垂體腺瘤，可由蝶鞍[1]內垂體腺瘤浸潤形成，也可原發于異位的垂體，雖發生率較低，約占垂體腺瘤的1%～2%，但易誤診為鼻咽部其他良惡性腫瘤。腫瘤的生物學行為屬良性，對于腫塊較小的或較體表的腫瘤的主要治療方案仍然是傳統手術切除，手術全切根治是非常有效的[2]。如果垂體腺瘤位于恰當的位置，即生長激素抑制素受體濃度的含量較高，則生長激素抑制類藥物與奧曲肽聯合治療可以代替手術切除那些體積較大的并且已行部分切除的腫瘤患者，惡性轉移性異位垂體腺瘤應用生長激素抑制類藥物與奧曲肽聯合治療已有文獻報道[3]。

[1] 高飛,張鵬遠.異位垂體腺瘤[J].中國實用神經疾病雜志,2008,11(9):133-134.

[2] Leon Barnes, John W Eveson, Peter Reichart, et al.頭頸部腫瘤病理學和遺傳學[M]//劉紅剛,方巖,譯.北京:人民衛生出版社,2006:114-116.

[3] Paek SH, Downes MB, Bednarz G, et al .Integration of surgery with fractionated stereotactic radiotherapy for treatment of nonfunctioning pituitary macroadenomas[J]. Int J Radiat Oncol Biol Phys,2005,61(3):795-808.