以范可尼綜合征為臨床表現的骨髓瘤腎病1例

彭 君，彭家清

(長江大學荊州臨床醫學院 荊州市中心醫院腎內科，湖北 荊州 434020)

以范可尼綜合征為臨床表現的骨髓瘤腎病1例

彭 君，彭家清

(長江大學荊州臨床醫學院 荊州市中心醫院腎內科，湖北 荊州 434020)

多發性骨髓瘤；骨髓瘤腎病；成人獲得性范可尼綜合征

多發性骨髓瘤(multiple myeloma，MM)，為骨髓異常漿細胞增生的惡性疾病，常侵犯多個系統[1]，臨床表現多系統、多樣化，如骨骼破壞、貧血、腎功能損害，腎臟病變是MM的重要表現之一。我們報道1例骨髓瘤腎病以成人獲得性范可尼綜合征為臨床表現，以期引起臨床工作者對該病的認識。

1 病 例

患者男，54歲，于2011年5月無明顯誘因出現腰部疼痛，活動后加重，無關節紅腫，就診某醫院骨科。腰椎MRI：腰椎退行性變，發現腎衰竭BUN 7.39mmol/L、Scr 308μmol/L、UA 125μmol/L，尿常規示：蛋白(++)，隱血(+++)，葡萄糖(++)，pH 5.00，白細胞脂酶微量。 既往史：有痛風及高血壓病史十余年，24h尿量1500～2000ml，大便可。查體：體溫36.5℃，呼吸20次/min，血壓140/100mmHg，脈搏80次/min。神清，精神可，顏面無浮腫，輕度貧血貌，淺表淋巴結未及腫大，雙肺呼吸音清，未及明顯干濕啰音。心率 80次/min，律齊，未及明顯病理性雜音。腹平軟，無壓痛及反跳痛，肝脾肋下未及，腹水征陰性，雙腎區叩擊痛。雙下肢無水腫。各關節無紅腫。血常規示：WBC 5.66G/L、Hb 118g/L、PLT 76G/L。肝功能示：總蛋白 74.3g/L，白蛋白 48.2g/L，堿性磷酸酶303U/L，谷氨酰轉肽酶82U/L，血脂和空腹血糖正常，三餐后血糖基本正常。雙腎B超：腎臟大小正常，未見結石。免疫全套示：補體C 30.92g/L，免疫球蛋白A 9.45g/L，免疫球蛋白G 6.38g/L，免疫球蛋白M 0.27g/L，糖化血紅蛋白基本正常。風濕篩選示：血沉27mm/h，余正常。血清蛋白電泳：β2-球蛋白21.50%，余正常。24h尿蛋白定量示： 尿總蛋白3869mg/24h，尿白蛋白164mg/24h尿，24h尿量2650ml，24h尿電解質：尿鉀25.2mmol/24h，尿鈉286.7mmol/24h，尿鈣2.94mmol/24h，尿氯201mmol/24h，ENA+ANA及ANCA正常。尿蛋白電泳以游離輕鏈二聚體為主38.30%。骨盆及頭顱正位未見明顯異常，該患者以腰痛及慢性腎衰起病，經驗診斷為高血壓腎損害，行護腎、排毒等治療1周后腰痛無明顯改善，腎功能指標進行性上升，結合患者有腰部疼痛、腎功能損害、貧血等病史，進一步行尿蛋白電泳檢查以游離輕鏈二聚體為主，血免疫電泳以β2-球蛋白升高為主，高度懷疑骨髓瘤，行骨髓穿刺檢查結果：漿細胞異常增生，原幼漿占30%，最后確診為多發性骨髓瘤、骨髓瘤腎病、范可尼綜合征、慢性腎衰竭，轉入血液科治療。

2 討 論

骨髓瘤腎病多見于中老年人，男女之比為3～4∶1，年齡多在40歲以上[2]。在多發性骨髓瘤病人的整個病程中，多伴有腎損害，其中一部分病人臨床表現有蛋白尿、腎病綜合征、腎小管功能異常、急慢性腎衰竭、尿路感染。蛋白尿或腎病綜合征是骨髓瘤早期唯一表現，輔助檢查中尿糖陽性，空腹及餐后血糖正常，符合腎性糖尿的診斷，提示腎小管功能損害，結合患者有腰痛及電解質鉀、鈉、鈣、磷低，出現近端腎小管功能障礙，以上考慮成人獲得性范可尼綜合征。繼發性范可尼綜合征在骨髓瘤腎病中并不多見，僅約10%，故臨床易誤診或漏診[3]。臨床上表現為骨痛、蛋白尿、高碳酸鹽尿、全氨基酸尿，由于尿中失鈉、鉀、鈣、磷、尿酸，可致低鈉血癥、低磷血癥、低尿酸血癥、低鉀血癥和低鈣血癥等。范可尼綜合征在臨床上較少見，醫生對此缺乏認識。通過對該病例的認真分析，仔細詢問病史，對該病進一步分析與探討，可以提高對疾病的診斷率，腎臟活檢可以了解腎受損情況。MM的預后較差，近年來由于化療的改進，生存期大為延長，病人在化療后可獲得骨髓瘤的緩解和腎功能部分改善。

[1]李守靜，李宏，趙相印，等.多發性骨髓瘤診斷探討[J].中華腫瘤雜志，1999，17(1)：43.

[2]餞桐蓀.腎臟病學[M].南京：江蘇科學技術出版社，1990：508.

[3]王海燕.等腎臟病學[M]. 2版.北京：人民衛生出版社，1996：998-999.

[編輯] 一 凡

10.3969/j.issn.1673-1409(R).2012.11.012

2012-07-17

彭君(1982-)，女，湖北荊州人，醫師，主要從事腎臟疾病臨床診治工作。

R733.3

A

1673-1409(2012)11-R025-02