成人重度肺動(dòng)脈狹窄的手術(shù)治療

程 亮，陳振強(qiáng)，趙 揚(yáng)，葉生愛，張 輝，宋建萍

（江蘇省中醫(yī)院南京中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院心胸外科，江蘇 南京 210029）

肺動(dòng)脈狹窄（Pulmonary stenosis，PS）是較為常見的一種先天性心臟病，約占先天性心臟病的8%～10%[1]。隨著醫(yī)學(xué)的進(jìn)步和介入技術(shù)的迅猛發(fā)展，臨床上成人肺動(dòng)脈狹窄相對(duì)越來越少見。肺動(dòng)脈狹窄的病理生理決定了隨著年齡的增大，右心室負(fù)荷越來越重，心肌會(huì)出現(xiàn)較廣泛的纖維化，導(dǎo)致心肌順應(yīng)性和舒縮功能明顯降低，手術(shù)效果較差[2]，因此有效的圍術(shù)期處理尤為重要。現(xiàn)將我院近幾年完成的11例成人肺動(dòng)脈狹窄圍術(shù)期處理經(jīng)驗(yàn)進(jìn)行總結(jié)。

1 資料與方法

1.1 一般資料 2006年5月至2011年6月收治11例，男8例，女3例；年齡18～48歲，平均(22.5 ±6.4)歲，體重36～70 kg，平均(41.56±6.38)kg。所有患者均伴右室流出道狹窄，其中合并卵圓孔未閉5例，合并繼發(fā)孔房間隔缺損4例，合并三尖瓣中重度返流5例；術(shù)前心功能(NYHA)Ⅲ級(jí)者7例，Ⅱ級(jí)者4例。臨床表現(xiàn)為活動(dòng)后胸悶氣喘8例，伴口唇紫紺10例。體檢所有病例可聞及肺動(dòng)脈第二區(qū)的噴射性收縮期雜音，伴有震顫，9例患者可聞及肺動(dòng)脈第二音的減弱和分裂。全組患者心電圖均提示右心室不同程度的肥厚；X線檢查表現(xiàn)為肺血減少；超聲心動(dòng)圖示右室/肺動(dòng)脈壓力差為100～126 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），瓣口血流速度4.8～5.5 m/s。

1.2 術(shù)中處理 全組手術(shù)均采用胸骨正中切口，常規(guī)建立體外循環(huán)，阻斷升主動(dòng)脈，心臟停跳下進(jìn)行，跨瓣縱向切開右室流出道和肺動(dòng)脈，切除狹窄的纖維肌肉隔膜或肥厚的肌束、隔束，以擴(kuò)大右心腔，以自體心包跨瓣補(bǔ)片加寬右室流出道，合并三尖瓣關(guān)閉不全者同時(shí)行三尖瓣成形術(shù)（三尖瓣Key's成形3例，MC3環(huán)成形2例）；術(shù)中同時(shí)矯治存在的未閉之卵圓孔或者房間隔缺損。轉(zhuǎn)流中維持平均動(dòng)脈壓(MAP)在50～70 mmHg。開放循環(huán)后除4例出現(xiàn)室顫，給予除顫后復(fù)跳，余病例均自動(dòng)復(fù)跳。復(fù)跳后均早期給予多巴胺5～10μg/(kg·min)，心臟收縮功能不良者聯(lián)合腎上腺素0.02～0.2μg/(kg·min)持續(xù)微泵注入。有心跳過緩或者嚴(yán)重房室傳導(dǎo)阻滯者加用異丙腎上腺素0.02～0.1 μg/(kg·min)，并根據(jù)情況安放心外膜臨時(shí)起搏電極，起搏心律維持在80～100次/min。

1.3 術(shù)后處理 術(shù)后均給予呼吸機(jī)輔助呼吸，并適當(dāng)延長(zhǎng)機(jī)械通氣時(shí)間，PEEP一般設(shè)置在6～10 cmH2O(1 cmH2O=0.098 kPa)。適當(dāng)利尿，減輕心臟前負(fù)荷，同時(shí)量出而入，積極補(bǔ)充血漿、白蛋白等膠體，控制晶體液入量，持續(xù)監(jiān)測(cè)中心靜脈壓(CVP)、橈動(dòng)脈壓(ABP)，使用米力農(nóng)、多巴酚丁胺等正性肌力藥物，必要時(shí)加用硝普鈉減輕心臟后負(fù)荷，增加心排量。出現(xiàn)呼吸促、血?dú)庋鹾现笜?biāo)不良、CVP升高、血壓降低等表現(xiàn)，常規(guī)強(qiáng)心、利尿處理效果不佳時(shí)，應(yīng)考慮肺栓塞可能，及早予尿激酶首劑100萬U靜滴，10萬U/h維持，同時(shí)應(yīng)用低分子肝素抗凝，也可以同時(shí)使用低分子右旋糖酐改善微循環(huán)。

2 結(jié)果

9例治愈，隨訪心臟超聲右室流出道血流暢通，右心室功能良好；死亡2例，其中1例術(shù)后出現(xiàn)CVP明顯升高、心率增快、血壓下降，SpO2減低、尿量減少，心臟彩超提示右心房可見血栓栓子，考慮肺栓塞，給予尿激酶100萬U溶栓治療后低分子肝素維持抗凝，血壓、心率、SpO2、尿量有一過性改善，但是隨后再次出現(xiàn)右心功能不全加重，最終低心排導(dǎo)致患者死亡；另外1例術(shù)后也出現(xiàn)胸悶氣喘、CVP升高、血壓下降等右心功能不全表現(xiàn)，早期給予尿激酶溶栓后效果良好，但是心臟彩超提示右心室收縮無力，最終因右心功能不全搶救無效死亡。全組心肺轉(zhuǎn)流(CPB)時(shí)間為47～121 min，主動(dòng)脈阻斷時(shí)間為24～53 min。

3 討論

肺動(dòng)脈狹窄是臨床上較為常見的一種先天性心臟病，右心室后負(fù)荷的增加是其主要的病理生理機(jī)制。成人的肺動(dòng)脈狹窄尤其是重度狹窄病例由于病程較長(zhǎng)，右心室射血阻力大，臨床上繼發(fā)性的右心室肥厚、勞損表現(xiàn)的更加明顯，甚至?xí)霈F(xiàn)心肌的廣泛纖維化，繼而導(dǎo)致心肌順應(yīng)性和舒縮功能明顯降低，同時(shí)還增加了右心心內(nèi)膜炎發(fā)生的幾率[3]。重度肺動(dòng)脈狹窄右心室流出道大多存在異常肥厚的壁束、隔束，因此不適宜介入治療，手術(shù)是最有效的治療手段。對(duì)于是否在體外循環(huán)心臟停跳下進(jìn)行手術(shù)目前有不同的觀點(diǎn)，我們認(rèn)為對(duì)于成人重度狹窄的患者來說，在心臟停跳下進(jìn)行手術(shù)可以讓右心得到充分的休息，而且心肌保護(hù)技術(shù)的進(jìn)步也可以讓心臟獲得充足的營(yíng)養(yǎng)底物，有利于術(shù)后心功能的恢復(fù)。另外，安靜的術(shù)野保證了術(shù)者更能從容、充分地解除右心室流出道的梗阻，本組所有患者均在心臟停跳下進(jìn)行手術(shù)，手術(shù)效果滿意。右心室流出道的疏通原則是充分解除狹窄而不引起心肌收縮力的降低。特別要指出的是三尖瓣隔瓣上方（室上嵴）和肺動(dòng)脈瓣下肥厚的肌肉不能遺漏，否則術(shù)后右心室收縮時(shí)，肌肉殘端可能阻塞肺動(dòng)脈瓣口導(dǎo)致殘余梗阻。手術(shù)矯治后，肺動(dòng)脈瓣口、肺動(dòng)脈主干及右心室漏斗部要求能松動(dòng)的通過示指第二關(guān)節(jié)[2]。應(yīng)用自體心包行右室流出道拓寬可以增加右心室舒張末期容積，對(duì)于有肺動(dòng)脈瓣狹窄的患者應(yīng)行跨瓣補(bǔ)片。右室流出道切口的下端不宜低于室上嵴水平1 cm以上，否則易影響右心室收縮功能。三尖瓣返流是導(dǎo)致術(shù)后中遠(yuǎn)期右心功能不全的危險(xiǎn)因素之一，因此對(duì)于中重度三尖瓣返流應(yīng)同期行成形術(shù)，本組有5例患者行三尖瓣成形術(shù)，效果良好，術(shù)后隨訪心臟超聲返流均降至輕度。對(duì)于三尖瓣成形術(shù)的選擇有研究認(rèn)為De Vega術(shù)中遠(yuǎn)期療效欠佳，我們目前已經(jīng)摒棄此術(shù)式[4]。三尖瓣Key's成形術(shù)是我們目前主要選擇的術(shù)式，若患者經(jīng)濟(jì)條件允許，應(yīng)用MC3環(huán)成形術(shù)，可以獲得更好的中遠(yuǎn)期療效。

由于成人重度肺狹患者存在不同程度的右心室肥厚勞損，甚至心肌纖維化以及右心功能不全，積極有效的圍術(shù)期處理也是提高成人重度肺動(dòng)脈狹窄預(yù)后的重要保證。術(shù)前準(zhǔn)備包括：利尿、糾正酸堿及電解質(zhì)紊亂，補(bǔ)充白蛋白，提高營(yíng)養(yǎng)狀況，積極改善肝腎功能不全，靜滴極化液、口服曲美他嗪增加心肌的能量?jī)?chǔ)備。術(shù)后繼續(xù)加強(qiáng)利尿、強(qiáng)心；術(shù)后肺循環(huán)血量增多容易出現(xiàn)肺水腫，可以適當(dāng)延長(zhǎng)機(jī)械通氣時(shí)間，加用PEEP促進(jìn)小肺泡開放，改善呼吸膜功能。常規(guī)使用多巴胺、多巴酚丁胺或者米力農(nóng)等正性肌力藥物，有右心功能不全者聯(lián)合應(yīng)用腎上腺素持續(xù)泵入；積極補(bǔ)充血漿、白蛋白等膠體，控制晶體液入量、量出而入，持續(xù)監(jiān)測(cè)CVP、ABP。術(shù)后出現(xiàn)呼吸促、血?dú)庋鹾现笜?biāo)不良、CVP升高、血壓降低等表現(xiàn)，常規(guī)強(qiáng)心、利尿處理效果不佳時(shí)，應(yīng)警惕肺栓塞可能，本組術(shù)后出現(xiàn)1例，給予尿激酶首劑100萬U靜滴，10萬U/h維持，同時(shí)應(yīng)用低分子肝素抗凝等措施后，癥狀有一過性改善，但是隨之病情再次加重最終搶救無效死亡。另外1例患者術(shù)后存在類似的癥狀，我們也早期給予尿激酶溶栓后獲得良好的效果，但是動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)心臟彩超提示右心收縮無力，呈“石樣心”，最終死于右心衰竭。我們認(rèn)為導(dǎo)致肺栓塞可能的原因是：1）長(zhǎng)期的右心回流不暢，體循環(huán)瘀血，導(dǎo)致下肢深靜脈血栓形成；2）右心室流出道疏通后，前向血流改善，回心血流增加，深靜脈血栓容易脫落，隨血流進(jìn)入肺循環(huán)引起肺栓塞；3）伴有紫紺的患者有慢性缺氧，引起繼發(fā)性血紅細(xì)胞增多，血液粘滯度增加。值得注意的是，肺栓塞和右心功能不全往往同時(shí)存在，互為因果。本組死亡2例，均是先溶栓有效，后病情再度惡化、死亡。術(shù)后床邊心臟超聲動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)右心功能對(duì)病情的評(píng)估很有幫助，條件允許時(shí)食道內(nèi)超聲對(duì)于肺栓塞的早期診斷也有一定的價(jià)值[5]。總之，成人重度肺狹術(shù)后肺栓塞和右心功能不全是影響預(yù)后的危險(xiǎn)因素，重在預(yù)防；對(duì)于術(shù)后是否常規(guī)給予抗凝以及抗凝的時(shí)機(jī)，尚有待進(jìn)一步研究。

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