成人先天性膽總管囊腫手術方式及術后并發癥的治療

陳立牛 張海榮 劉文建

先天性膽管囊腫是一種伴有膽汁淤積的外科膽道疾病。其病因尚不清楚，比較流行的為胰膽管匯合異常學說、膽管上皮異常增殖學說、病毒感染學說等。我科2001年1月至2011年6月手術治療成人型膽總管囊腫13例，報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組17例中男3例，女10例;年齡18～53歲;其中Ⅰ型(球型)11例，Ⅱ型(梭型)2例。反復右上腹痛7例，右上腹包塊2例，黃疸3例，同時具有上述癥狀體征者伴寒戰發熱1例。

1.2 治療方法 其中1例合并有急性化膿性膽管炎急診行膽總管囊腫外引流術(6個月后行二期囊腫切除手術)，其他12例均行囊腫切除Roux-en-Y吻合術。

2 結果

本組手術均獲得成功，隨訪3個月～3年。術后并發膽瘺1例，經引流保守治療后痊愈，并發膽管炎1例，表現為反復發作右上腹不適、發熱，無腹痛及黃疸，經多次抗炎治療近1年后痊愈。

3 討論

成人膽總管長約7～9 cm，直徑0.5～1.0 cm，CCC的類型有膽總管囊狀梭形擴張，膽總管末端十二指腸內囊狀擴張，肝內、外膽管囊狀擴張等，其中肝內膽管囊狀擴張即Caroli病。成人型發展較為緩慢，早期可無癥狀，一般均能平穩度過兒童期青年期，所以大部分患者早期未能發現，后期隨著囊腫不斷增大，可出現右上腹疼痛、黃疸、發熱等癥狀，B超、CT、MRCP(核磁共振胰膽管成像)等檢查可以確診本病。

3.1 通過近年來經驗總結，對CCC治療方法趨于統一。過去采用的囊腫內引流術和囊腫切除肝管十二指腸吻合術，由于術后胰管反流、囊內感染、吻合口狹窄、結石形成及癌變等發生率高，已經棄用。目前主張囊腫徹底切除肝總管空腸Roux-Y吻合術是根治CCC的標準術式。手術方式選擇:(1)囊腫外引流術:對于嚴重的膽道感染疾病，如急性化膿性膽管炎、膽道穿孔腹膜炎等先行囊腫外引流術，待病情好轉后再行根治手術。(2)膽總管囊腫切除肝總管空腸Roux-en-Y吻合術:是目前的首選術式，術中用注射器穿刺針吸確認膽總管囊腫后，從無血管區開始剝離膽總管，注意不要誤傷門靜脈等血管，盡最大可能將囊腫切凈，以防術后癌變。如囊腫剝離困難，為防止血管損傷，剝除后壁時可僅將內膜剝脫;也可在內外兩層間先注入腎上腺素生理鹽水，則剝脫更加安全方便。對殘余囊壁術后是否會發生癌變，目前認為囊腫切除以后，膽汁、胰液引起膽道系統慢性刺激的病因已經消失，殘余囊壁的惡變機率明顯減少，一些學者對術后病例觀察尚未有癌變報道［1，2］。對于Roux-en-Y空腸肝支長度選擇一般為35～40 cm，過長會導致扭轉梗阻、細菌大量繁殖、膽汁淤積等。(3)空腸間置肝管十二指腸吻合術:此方法操作比較困難，以往認為符合生理結構，減少發生潰瘍病的機會，近年來證明優點不明顯，已逐漸淘汰。(4)胰十二指腸切除術:目前較少適用，一般用于CCC癌變的患者，多見于未治療、過去治療CCC采用的囊腫內引流術、囊腫切除肝管十二指腸吻合術的患者［3］。(5)腹腔鏡在膽總管囊腫治療中的應用1995年，Farello等首次報道了經腹腔鏡膽總管囊腫切除、肝總管空腸Roux-en-Y吻合術。目前技術已經成熟，在國內廣泛應用。大宗病理結果顯示，實施腹腔鏡手術患者術中術后膽漏和吻合口狹窄發生率并不比開腹手術高，有些學者認為可將其作為治療先天性膽管囊腫根治術的標準術式［4，5］。

3.2 術后并發癥及其治療 (1)膽瘺:為預防膽腸吻合口膽漏術中行置管引流，通過吻合至腸袢腹壁引出。術后膽瘺根據B超提示，對膽漏量＞400 ml，或腹張、腹膜刺激癥等表現明顯者予B超引導下穿刺置管引流可痊愈;對于腹膜后間隙滲漏嚴重者需行引流術［6，7］。(2)胰瘺:術后發生胰瘺較少見，一般易發生于膽總管末端十二指腸內囊狀擴張患者，術中應注意防范，避免損傷胰腺，胰瘺危險性大，處理不當可導致患者死亡，術后充分引流胰液，抗炎治療一般可痊愈。(3)反流性膽管炎:為預防橋袢要有足夠的長度，一般35～40 cm，近端空腸與橋袢并行縫合5～8 cm，使之成“Y”形。表現為腹痛、發熱，可伴有肝功能異常或者黃疸等，給予抗炎治療感染。(4)癌變:此前成人CCC術后癌變率10%以上，其中以Caroli病癌變率最高，可達正常人群的100倍［8］。近年來選擇正確的手術方式，棄用內引流術極大的降低了癌變率。(5)吻合口狹窄:術中需仔細辨別肝總管、左右肝管的走向，如囊中上端深入肝門，切除時不必做肝膽管高位離斷，而是保留肝管開口以下1～1.5 cm的囊壁，切除內層粘膜后吻合，防止吻合口狹窄。(6)膽管結石形成:如結石較大需及時手術治療防止肝臟實質逐漸萎縮，有兩種手術方式:(1)通過皮膚穿刺左肝擴張的膽管，而后逐漸擴張竇道后，經竇道以膽道鏡取石。這個治療過程需要時間很長，因為需要不斷更換支撐管，使之最終能達到膽道鏡進入的要求。(2)直接開放膽總管探查取石T管引流術。

總之CCC的治療以手術治療為主，手術方式的正確選擇與術后并發癥的發生密切相關，近年來手術方式不斷完善和改進，使CCC術后并發癥發生率明顯下降，從而減少二次手術，此外，術中操作過程中避免囊壁的殘留和減少胰管的損傷亦可減少并發癥的出現。術后進行必要的隨訪可及早發現和治療并發癥。

1 劉源，劉冰陽，周勇，等.先天性膽總管囊腫術后遠期并發癥及處理.中國實用外科雜志，2011，31:86-88.

2 孔凡民，王春生，李昱驥，等.右上腹不適包塊黃疸反復發作3年.中國實用外科雜志，2006，26:76.

3 趙勇，翟立斌，盧宇，等.先天性膽管囊腫術后膽管癌再次手術分析.中國實用外科雜志，2006，26:74.

4 侯文英，李龍，劉樹立，等.腹腔鏡肝管空腸Roux-en-Y吻合術治療52例3歲以內嬰幼兒先天性膽總管囊腫.中國微創外科雜志，2008，8:772-774.

5 劉樹立，李龍，王玉生，等.經腹腔鏡治療新生兒先天性膽總管囊腫.中華小兒外科雜志，2008，29:264-267.

6 James AO，Neill Jr，Jay L Grosfeld，et al.Congenital Choledochal Cyst.Principles of Pediartric Surgery，2006，38:669-675.

7 孫喜元.先天性膽管擴張癥診斷及治療方法的改進.實用臨床醫藥雜志，2009，13:48-51.

8 Todai T，Watanabe Y，Toki A，et al.Carcinima related to choledochal cysts with interal.Drainage Operation SGO，1987，164:61-64.