陜西省西安市北方醫院功能科 (西安710043)
楊勇鋒
患兒,女,出生3月。因皮膚、黏膜紫紺,心前區聞及雜音,來我科檢查。臨床診斷:先天性心臟病。四腔切面顯示:心房正位。左室竇部缺,呈兩房一室“三腔心”,呈單一心室腔。心室腔因有粗大的小梁而內膜面不光滑。心腔大小約21 mm×17 mm,室壁厚約3.5 mm,于其左后方可見殘余左心室腔,大小約8.1 mm×11 mm,該腔與無大血管相連。通過球室孔與單心室腔相通。僅見一組共同房室瓣及腱索、乳頭肌。瓣膜開放正常。乳頭肌分別位于側壁的中、下三分左、右兩處。彩色多普勒顯示舒張期可見右心房內以紅色為主的血流信號通過共同房室瓣口射入心室腔內。PW:于共同瓣口舒張期錄得層流頻譜,Vmax:0.83 m/s。收縮、舒張期可見一彩束通過“球室孔”出、入殘余心室腔,其彩束直徑約3 mm。可見共同動脈干發自于單心室,于同動脈干瓣上17 mm后壁處可見肺動脈主干自此發出。CDFI顯示主動脈內可見藍色層流信號,Vmax:0.78 m/s。肺動脈內可見藍色血流信號Vmax:1.69 m/s,動脈導管處錄得紅色血流頻譜正相梯型 Vmax:3.27 m/s,Vmin:2.02 m/s。超聲診斷:先天性心臟病:①右心室型單心室;共同房室瓣膜。②永存動脈干(I型)。③動脈導管未閉。
單心室是一種少見的先心病。患者常以紫紺為顯著的特征。單心室臨床常以左心室型單心室多見,據文獻報道約占78%。右心室型單心室較少見。右心室型單心室診斷要點:①左室竇部缺如。②心腔室壁因有粗大的小梁而內膜面不光滑。③共同心室一側常可見殘余心室腔。④常伴有其他畸形,以大動脈轉位較常見。本病需與完全性心內膜墊缺損相鑒別:完全性心內膜墊缺損,主要表現為房間隔下部及室間隔上部回聲失落,正常“十字交叉”結構消失。多常伴有瓣葉畸形或瓣葉裂。對于我們超聲工作者,在產前檢查時,只要我們掌握了超聲心動圖的掃查技術,仔細、認真觀察胎兒心臟,并不難對單心室做出診斷。這對于提高和促進我國的優生、優育水平和及時的治療先心病是極為重要。彩色多普勒超聲心動圖對單心室有確診價值,并能夠分型和發現合并其他的心內畸形。彩色多普勒超聲心動圖是目前診斷先天性心臟病的首選方法。