鼻-鼻竇原發性神經內分泌癌1例

周長波

患者，女，36歲。因鼻塞4年，涕中帶血1月余于2008-11-24收入院。患者于2004年無明顯誘因出現左側鼻塞，漸加重，呈持續性，2007年漸感右側鼻塞，并覺嗅覺減退，面部脹感，耳鳴，左側耳悶，聽力下降。2008-10出現涕中帶血，始終未就醫。2008-11-15因左側鼻腔出血不止始到當地醫院就診。發現左鼻腔內新生物生長，遂取活檢并行左側前鼻孔填塞止血。病理檢查報告為神經內分泌癌。為進一步確診患者攜當地醫院病理切片來筆者所在醫院會診，證實系神經內分泌癌，遂即入院。查體：T 36.8℃，P 78次/min，R 19次/min，BP 120/80 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）。雙側鼻腔可見不光滑新生物，色暗紅，部分壞死，表面有黃白色偽膜附著，基底部視不清，觸之易出血；左側鼓膜無充血穿孔，呈琥珀色，鼓室內有積液，可見液平面。音叉檢查示左耳傳導性聾。鼻竇CT示雙側鼻腔、鼻后孔及篩竇、蝶竇內均可見軟組織密度影，邊界不清，竇壁骨質部分缺如，增強掃描示雙側鼻腔、鼻后孔及篩竇、蝶竇內占位輕度強化，雙側上頜竇及額竇密度增高，未見明顯強化，考慮雙側鼻腔、鼻后孔占位并侵及篩竇、蝶竇。患者因經濟原因要求先行放療。經與放療科聯系先行局部放療1療程（20次），總照射劑量約40 Gy，放療后復查鼻部CT未見改善。經征得患者同意休息一段時間后再行手術切除加化療。患者后來前往省腫瘤醫院行手術治療，2010年曾來醫院復診，當時鼻部CT復查效果尚可，現已失訪。

發生于鼻腔、鼻竇的原發性神經內分泌癌極為少見，國內外文獻報道多為零星個案報道。臨床表現無特殊性，發病無男女性別之分，發病年齡38～68歲。常見的癥狀為鼻塞、鼻衄、面部疼痛及眼球突出。病變范圍可累及鼻腔或鼻竇1個或以上解剖部位，篩竇及上頜竇為常見好發部位，這些癥狀與體征均在本例中得到佐證。目前認為該類腫瘤來源于胺前體攝取和脫羧細胞，組織學特征為：在疏松結締組織間質中有界限清楚的細胞群，細胞具有少量到中等量的胞質。部分區域它們可以貼近或圍繞腺上皮。嗜銀和親銀染色常呈陽性。免疫組化方法對該腫瘤雖無特異性，但仍可采用神經元特異性烯醇化酶（NSE）、嗜鉻粒素 A（CgA）、突觸蛋白（SYN）、Leu7（HNK－1）等神經內分泌標記物來幫助辨認腫瘤組織內神經內分泌細胞。該病至今尚無重要治療學上的建議，目前臨床上主要采取綜合治療，先后給予放療、手術治療和化療。應注意與鼻低分化鱗癌、黑素瘤和嗅母細胞瘤等鑒別，診斷主要依靠病理學檢查。