低鉀性周期性癱瘓52例臨床分析

謝榮堂，趙玉芳

低鉀性周期性癱瘓是神經內科常見的一種急癥，臨床表現為發作性遲緩性骨骼肌無力或癱瘓，血鉀水平降低。本病可分為原發性和繼發性，由甲狀腺功能亢進、醛固酮增多癥、腎衰竭和代謝性疾病所致低鉀而癱瘓者稱為繼發性周期性癱瘓［1］。低鉀性周期性癱瘓發病急，嚴重者可累及呼吸肌、心臟，導致呼吸肌麻痹和惡性心律失常等危及生命。提高對低鉀性周期性癱瘓臨床特征的認識，對臨床實踐有一定的指導意義。現將我院收治的52例低鉀性周期性癱瘓的臨床特征報告如下。

1 資料與方法

病例資料源自我院2008年10月—2010年10月收治的52例低鉀性周期性癱瘓，男47例，女5例;年齡18～50歲，平均32.6歲;首次發病30例，反復發作22例。全部患者符合《實用神經病學》第3版提出的診斷標準［2］。采用回顧性方法對本組資料進行分析。

2 結果

2.1 發作時間、誘因及疾病類型 發作時間:清晨起床時33例，夜間睡醒時13例，午睡起床時6例，均在發病12 h內就診。誘因:過度勞累20例，酗酒、感染、飽食各5例，無明顯誘因17例。原發性低鉀性周期性癱瘓37例，繼發性低鉀性周期性癱瘓15例，繼發于甲狀腺功能亢進癥(甲亢)12例，遠端腎小管性酸中毒2例(其中1例為遺傳性腎小管酸中毒1型，另1例女性繼發于干燥綜合征)，原發性醛固酮增多癥1例。

2.2 臨床表現 本組均有不同程度肌無力表現，肌力減退最重者0級，最輕者4級，肌力減退的特點為四肢軟癱，肌無力由雙下肢開始，后延及雙上肢，雙側基本對稱，以近端較重。1例合并呼吸肌無力，予機械輔助呼吸。大部分病例無感覺障礙，有針刺感或蟻樣感5例;肌腱反射消失3例，減低31例，正常16例，活躍2例。12例周期性癱瘓合并甲狀腺功能亢進者，2例易怒，1例消瘦，2例甲狀腺腫大。

2.3 醫技檢查 血清鉀3.5～2.5 mmol/L 40例，2.5 ～1.7 mmol/L 12 例，血鈣低于正常5例，血鎂均在正常范圍;血清肌酸激酶(CPK)增高12例，最高達620 U/L，丙氨酸轉氨酶升高3例，天冬氨酸轉氨酶升高5例;15例行血氣分析，遠端腎小管性酸中毒2例、甲亢2例為代謝性酸中毒，原發性醛固酮增多癥1例為代謝性堿中毒，10例正常。均行心電圖檢查，30例表現典型低鉀性心電圖改變，以T波低平或出現U波最常見，其次是ST段下降，P-R間期延長，房顫、室顫各1例，20例心電圖正常。

2.4 治療方法 病情較輕者口服補鉀，予10%氯化鉀30～100 ml分次口服;重癥者口服補鉀的同時進行靜脈補鉀，采用10%氯化鉀20～30 ml加入生理鹽水1000 ml緩慢靜脈滴注或微量泵輸注。伴呼吸困難者使用呼吸機輔助呼吸。治療期間每日復查血鉀，密切觀察肌力恢復情況及腱反射程度，必要時予心電監護。

2.5 轉歸 本組51例痊愈(肌力恢復正常，血鉀、心電圖檢查正常)，1例出現室顫死亡。5例甲亢及1例原發性醛固酮增多癥、1例干燥綜合征、1例遺傳性腎小管酸中毒1型轉專科繼續治療原發病。

3 討論

周期性癱瘓是一組與鉀離子代謝有關的疾病，發病機制尚不明了。沈定國［3］報道，絕大多數低鉀性周期性癱瘓與L鈣離子通道基因突變有關，該基因定位于Iq31，鈣離子通道與肌纖維興奮收縮偶聯及肌纖維收縮有關。低血鉀引起的肌纖維膜去極化減少了鈣離子釋放，直接或間接影響鈉通道失活的電壓門控制以及肌纖維的興奮性，而出現力弱及麻痹［4］。原發性低鉀性周期性癱瘓是常染色體顯性遺傳病，故又稱家族型低鉀性周期性癱瘓，我國以散發多見［5］。本組均為散發病例，無明確家族史。部分低鉀性周期性癱瘓病例與甲亢、原發性醛固酮增多癥、腎小管酸中毒及其他代謝性疾病有關，稱為繼發性低鉀性周期性癱瘓。本組有37例為原發性低鉀性周期性癱瘓，繼發于甲亢12例，遠端腎小管性酸中毒2例，原發性醛固酮增多癥1例。

低鉀性周期性癱瘓合并甲亢者往往缺乏易怒、消瘦、甲狀腺腫大等甲亢的典型臨床表現［6］，本組此類患者特征與文獻相符。在我國和日本，甲亢伴發低鉀性周期性癱瘓較多見，大多在20～40歲發病，且男性是女性的6倍［7］。有報道，甲亢伴發低鉀性周期性癱瘓占低鉀性周期性癱瘓總發病人數的3.3%［8］。由于本地區甲亢發病率較高，本組甲亢伴發低鉀性周期性癱瘓百分率(23%)比文獻報道高。甲亢伴發低鉀性周期性癱瘓機制目前有以下幾種學說［9-11］:①甲狀腺激素過多使Na+-KATP酶活性增加，K+向細胞內過度轉移;②甲亢患者下丘腦功能紊亂導致鉀代謝失衡;③甲亢時高腎上腺素能狀態與低鉀性周期性癱瘓有關;④與遺傳因素有關，遺傳標記為 HLA-A2，BW22，AW19、12、17;⑤與免疫有關，患者血中有長效甲狀腺刺激素，是球蛋白IgG，為促甲狀腺受體抗體。

原發性醛固酮增多癥的一系列臨床表現均由過量分泌醛固酮所致，主要表現為高血壓、低血鉀性堿中毒、血漿醛固酮增高、腎素－血管緊張素系統受抑制。醛固酮有儲鈉排鉀的作用，大量醛固酮促進腎臟遠曲小管內Na+－K+交換，促進鈉重吸收和鉀排泄，鉀從尿丟失造成低血鉀［12］。低血鉀并不是原發性醛固酮增多癥必備的特征，有報道顯示在確診的原發性醛固酮增多癥患者中，低血鉀的發生率為9% ～37%，低血鉀是原發性醛固酮增多癥發展到一定階段后的表現［13］。對同時出現四肢無力、血鉀低合并高血壓的患者要考慮原發性醛固酮增多癥，及時行相關檢查，避免誤診。

遠端腎小管性酸中毒好發于20～40歲的女性，是腎小管性酸中毒最常見的臨床類型，分為遺傳性和繼發性［14］。由于遠端腎小管泌 H+障礙，造成H+－Na+交換，大量K+丟失而致低血鉀，可表現為肌無力，嚴重者出現周期性癱瘓。有報道周期性癱瘓患者中4.1%的病因為腎小管性酸中毒［15］。本組為3.8%。因此對周期性癱瘓患者有低血鉀伴高血氯時，應高度懷疑腎小管性酸中毒，進一步查血氣分析及尿pH值。本組1例有家族史，考慮為遺傳性。繼發性腎小管酸中毒最常見于干燥綜合征，本組1例女性即為干燥綜合征。

總之，低鉀性周期性癱瘓病因復雜多樣，除原發性低鉀性周期性癱瘓，應考慮甲亢、醛固酮增多癥、腎衰竭和代謝性疾病所致繼發性低鉀性周期性癱瘓。對于低鉀性周期性癱瘓患者，除積極補鉀治療外，應更注重病因診斷。應將血氣分析、24 h尿電解質、尿pH值、甲狀腺功能作為常規檢查，并進一步行皮質醇、臥立位腎素－血管緊張素－醛固酮、腎上腺超聲等檢查，以明確繼發原因，去除可糾正的病因，盡量降低反復發作的風險。

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