腦血管畸形:發病之前有端倪

張獻懷

讓我們先看兩位病人——

侯女士，27歲。2012年1月27日凌晨1點30分左右，突發頭痛，而且是持續性鈍痛，同時伴有惡心嘔吐，及左側肢體無力。家人急送她到解放軍總醫院第一附屬醫院。神經外科副主任醫師郭曉明檢查發現，侯女士呈嗜睡狀，言語不清，左側面癱，左側肢體偏癱，頭顱CT顯示：右側基底節區腦出血20毫升左右。根據侯女士的病情，醫生考慮先天性血管畸形引起自發性出血可能性大。醫生給予生命體征監測，持續低流量吸氧、止血、脫水、營養神經、補液等治療措施。1月29日，腦血管造影證實，在患者右側大腦動脈深穿支處有一小動脈畸形血管團。

楊女士，24歲。2012年1月27日上午9點30分左右，楊女士突然感到左手一陣發麻，繼而頭暈、憋氣，癱軟在地，出現深度昏迷，抽搐、雙側瞳孔散大，送解放軍總醫院第一附屬醫院搶救。急查CT提示：右額頂腦出血破入腦室，量約50毫升左右，中線移位腦室受壓合并腦疝，生命危在旦夕。醫院立即啟動急救綠色通道，11個科室的37名醫護人員組成強大搶救團隊，由著名腦血管外科專家張志文教授親自主刀為患者行血腫清除術。術中發現患者右腦運動區皮層下有一3×3厘米的畸形血管團。經醫護人員的精心救治和護理，患者脫離生命危險。

隱藏在腦中的“不定時炸彈”

張志文教授介紹說，?腦血管畸形是人胚胎發育過程中腦血管發生變異而形成的一種先天性、非腫瘤性發育異常。多見于年輕人，確診年齡一般是20～40歲。?

腦血管畸形分為腦動靜脈畸形、海綿狀血管瘤、靜脈畸形和毛細血管擴張癥。其中，腦動靜脈畸形是腦血管畸形中最常見的一種，占90％以上。

腦動靜脈畸形一般是在胚胎發育第45天至60天時發生的。在胚胎發育第4周，腦原始血管網開始形成，以后再分化出動脈、靜脈和毛細血管。這期間，如果局部腦血管分化發生障礙，就會導致動脈端與靜脈端直接相通，而形成腦動靜脈畸形。

腦動靜脈畸形實際上是一團相互纏繞的管徑大小不同的異常腦血管網，其內部腦動脈與靜脈之間無毛細血管而直接溝通，并形成數量不等的瘺道，所以，腦動靜脈畸形又稱為先天性腦動靜脈瘺。腦動靜脈畸形可以發生在腦的任何部位，90％以上位于小腦幕上，而且大多數分布于大腦皮層。

張志文說，腦血管畸形就像隱藏在腦內的一顆不定時炸彈，在沒有發病的時候，多數患者什么感覺也沒有，人們也不會無緣無故去做腦血管造影檢查，所以發病之前很少能發現。而一旦由于情緒激動或遇到其它刺激時，如醉酒、吸煙、高度緊張，甚至是性愛的時候，變薄的畸形血管就可能由于不能承受突然升高的壓力而破損出血。畸形腦血管一旦破裂出血，半數以上預后不良，死亡率高達25%，有的經搶救雖保住了性命，但可能成為植物人。

最致命的是顱內出血

“腦血管畸形，尤其是腦動靜脈畸形，最常見也是最致命的一個表現就是顱內出血”，張志文說。

腦動靜脈畸形的血管團內血管壁厚薄不勻。在結構上表現為動脈壁的彈力纖維減少或沒有，平滑肌薄或缺如，部分血管壁甚至只有單層或增生的內皮細胞和膠原纖維。大流量的血液使管壁結構異常的動脈擴張扭曲，血管壁進一步受損破壞，一旦不能承受血流壓力時，局部就會破裂出血。同時，由于畸形血管團中動靜脈之間缺少毛細血管，動脈血直接流入靜脈，血流阻力驟然減少，導致局部腦動脈壓下降、腦靜脈壓增高，并由此而引發一系列血流動力學紊亂；加上血管畸形使靜脈壁變薄，當大量血流沖擊畸形血管團時，會導致靜脈局部擴張而破裂出血。

腦血管畸形對腦血管引起的另一個損害是“盜血”現象。

大量血流通過腦動靜脈畸形內的動靜脈瘺道，由動脈迅速注入靜脈，局部腦動脈壓下降，致使周圍腦組織得不到正常的灌注，動脈血流向血管畸形部位，出現“腦盜血”現象。長期的盜血，周圍區域的小動脈處于擴張狀態，血管結構隨之發生改變。在某些情況下，如全身血壓急驟上升時，擴張的血管就有破裂出血的可能。

發病之前有端倪

腦血管畸形就像一棵隨時可能爆炸的不定時炸彈埋在腦內，如果能早期發現，并盡快、可靠、穩妥處理，就可以使這顆隱藏在腦內的不定時炸彈成為永不爆炸的啞彈。

張志文說，腦血管畸形雖然發病突然，但并非之前沒有一點端倪。如有的患者常有搏動性、持續性頭痛；有的會發生癲癇而久治不愈；有的兒童可有發育延緩、視力障礙、腦積水、顱內血管雜音等；有的新生兒可有進行性高搏出量心力衰竭，往往誤診為先天性心臟病；有些兒童在3～5歲時表現出不能走長路，出現疲軟，需要原地休息等；有的患者讀書時，小學期間成績很好，進入初中階段開始成績下降。

張志文教授提醒，如果有上述類似表現，應想到是不是腦血管畸形，及時到醫院找專科醫生進行檢查診斷，最好能做一個腦血管造影。

據張教授介紹，隨著醫學的不斷進步，腦血管畸形的診治水平已大有提高，治療方法目前已有多種，醫生會根據患者的身體狀況、病灶所在位置及嚴重程度選擇最適當的治療方法。常用的方法有血管內栓塞、手術切除、立體定向放射治療、聯合治療等。

高血流量、大型畸形血管團、位于重要功能區或手術不能達到的腦血管畸形，適用于栓塞治療或栓塞后再手術或立體定向放射治療；對于那些位于腦表面的小畸形血管團或位于非重要功能區者，可采用手術切除；對于那些既不能行血管內栓塞，又不能手術切除，并且無出過血的病例，可采用立體定向放射治療；對于年齡較大僅有頭痛、癲癇癥狀氣憤者可采取藥物保守治療，同時注意養成良好的生活方式和生活規律避免熬夜、用力勞累和情緒激動

專家簡介：

張志文，醫學博士，解放軍總醫院第一附屬醫院神經外科主任、主任醫師、教授、碩士研究生導師。對顯微神經外科、腦血管外科、顱底外科基礎及臨床有深入的研究，尤其擅長采用顯微外科切除顱底腫瘤、顱內動脈瘤、腦血管畸形，及頸動脈內膜切除、支架置放等手術，具有嫻熟的操作技巧。出診時間： 周四下午。