面部惡性外周神經(jīng)鞘膜瘤一例

王建國(guó),李可來,李慶隆

惡性外周神經(jīng)鞘膜瘤(m alignant peripheral nervesheath tumor,MPNST)為一種比較少見的惡性腫瘤。約占軟組織肉瘤的5%[1]，預(yù)后不良。多發(fā)于四肢和軀干，頭頸部少見。我院收治1例面部惡性神經(jīng)鞘膜瘤病例，報(bào)道如下。

1臨床資料

某女，83歲，主因“右側(cè)面部腫物發(fā)現(xiàn)5年”入院。腫物被發(fā)現(xiàn)時(shí)約“栗子”大小，無明顯不適。未經(jīng)治療，腫物明顯長(zhǎng)大。專科情況：右側(cè)面部隆起，可觸及一約10cm×8cm×4cm大小腫物，表面光滑，質(zhì)地中等，活動(dòng)度可，無明顯壓痛（如圖1）。處理：在全麻下行“右側(cè)面部腫物切除術(shù)”。因患者年齡較大，患者家屬極力要求保證面部外形及術(shù)后生活質(zhì)量等原因，本手術(shù)僅在行右側(cè)面部腫物切除術(shù)的基礎(chǔ)上適度擴(kuò)大切除腫物周圍軟組織，未行腫瘤周圍上頜骨及眶底等部的切除。術(shù)中見腫物包膜較完整，與周圍組織稍粘連，并突入顳下窩內(nèi)。腫瘤中上部為囊性，質(zhì)軟；其余部為實(shí)性，質(zhì)地中等。術(shù)后病理診斷為：“（右面部）惡性神經(jīng)鞘膜瘤”。免疫組化結(jié)果：S-100（-）、NSE（+）、MBP（-）、Vim（+）、actin（-）、CD68（個(gè)別細(xì)胞+）、CD34（部分區(qū)弱+）、CK（-），如圖2。術(shù)后1年，患者頜面部功能良好，面部塌陷不明顯。但復(fù)查CT見顳下窩內(nèi)約1.0cm×0.8cm×0.8cm腫物，可疑復(fù)發(fā)，患者及家屬拒絕繼續(xù)檢查及治療。

2討論

MPNST是描述那些曾被稱作惡性神經(jīng)鞘瘤(惡性雪旺細(xì)胞瘤)、神經(jīng)源性肉瘤和神經(jīng)纖維肉瘤的腫瘤，1993年WHO正式將該類腫瘤命名為惡性外周神經(jīng)鞘膜瘤。惡性外周神經(jīng)鞘膜瘤是Schwam細(xì)胞的惡性腫瘤，多數(shù)起源于神經(jīng)纖維瘤，少數(shù)起源于神經(jīng)鞘瘤，由神經(jīng)鞘細(xì)胞、神經(jīng)束衣及神經(jīng)內(nèi)衣細(xì)胞組成。結(jié)合本例患者腫瘤位置，該腫瘤應(yīng)為來源于三叉神經(jīng)的惡性外周神經(jīng)鞘膜瘤。

2.1 臨床特點(diǎn)：MPNST為一種比較少見的惡性腫瘤，普通人群的發(fā)病率為0.00l%，占全身所有軟組織肉瘤的5%[1]。男女發(fā)病率相似，平均年齡40歲。多發(fā)生于軀體或四肢的周圍神經(jīng)干上，位于頭頸部者較為罕見（多發(fā)生于三叉神經(jīng)和聽神經(jīng)）[2]。大多數(shù)MPNSTs為大的、肉質(zhì)的、常伴壞死的惡性腫瘤，生長(zhǎng)較為緩慢，表面呈結(jié)節(jié)狀或分葉狀，質(zhì)地中等偏硬，高度惡性者可脆軟，切面呈旋渦狀條索樣結(jié)構(gòu)，并有灰白色魚肉樣物和出血壞死、囊性變等。多無區(qū)域淋巴結(jié)腫大。

2.2 診斷：MPNST的發(fā)病率低，不為臨床所熟知，診斷困難，極易誤診，臨床上有以下臨床表現(xiàn)者可以考慮該病：①腫物生長(zhǎng)較慢；②腫塊較大；③CT表現(xiàn)密度不均，有包膜或假包膜，但常不完整，中央存在壞死灶；④發(fā)生于較大神經(jīng)干走行的部位；⑤臨床和影像學(xué)資料不能用其他較常見軟組織腫瘤解釋。因?yàn)镸PNST臨床特征不典型，極易誤診，須依靠病理確診。MPNST來源于周圍神經(jīng)干或沿神經(jīng)干分布和蔓延，梭形細(xì)胞呈S形彎曲，排列成柵欄狀或旋渦狀，細(xì)胞核呈波浪狀或逗點(diǎn)狀。免疫組化S-100、Leu-7、髓鞘堿性蛋白等有助于明確診斷。

2.3 治療：目前治療MPNST采取以手術(shù)為主、化療及放療為輔的綜合治療，手術(shù)應(yīng)盡可能廣泛地切除病變及周圍組織，這是治療成功的關(guān)鍵[3]。預(yù)后方面：MPNST雖然生長(zhǎng)緩慢，但局部復(fù)發(fā)率及轉(zhuǎn)移率均較高。發(fā)病部位淺表及腫瘤體積較小時(shí)手術(shù)后效果相對(duì)較好；發(fā)病部位深、體積大預(yù)后相對(duì)較差。早期診斷及手術(shù)完整切除有助于改善預(yù)后。本次報(bào)道的患者術(shù)后1年復(fù)查，可疑復(fù)發(fā)。口腔頜面部腫瘤多數(shù)可較早發(fā)現(xiàn)，但本例患者就診晚，腫瘤已很大，且手術(shù)中未能行根治性切除，使復(fù)發(fā)的幾率大大增加。

面部是人體的暴露部位，發(fā)生在該部位的皮膚惡性腫瘤的手術(shù)治療非常棘手，術(shù)中既要考慮到徹底切除病灶防止腫瘤復(fù)發(fā)，又要顧及創(chuàng)面修復(fù)后如何最大限度地恢復(fù)患者的容貌[4]。近年來本宋維銘等采用皮片移植、局部皮瓣、鄰位皮瓣及遠(yuǎn)位皮瓣等辦法修復(fù)面部惡性腫瘤術(shù)后組織缺損，取得了良好的修復(fù)效果[5]。

[參考文獻(xiàn)]

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[4]劉 毅，蔡 黔，張 誠(chéng)，等.面部皮膚惡性腫瘤的手術(shù)治療及其美學(xué)問題探討[J].中國(guó)美容醫(yī)學(xué)，2003，2(12)：59-60．

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[收稿日期]2011-01-10 [修回日期]2012-02-16

編輯/何志斌